遲發(fā)型皮膚卟啉病

1、遲發(fā)型皮膚卟啉病一概述血紅素合成途徑中，因某種特異性酶缺乏或活性低下引起的一組卟啉代謝障礙性疾病稱為卟啉病。遲發(fā)型皮膚卟啉病是最常見的一種卟啉病，以光敏性皮疹和皮膚脆性增加為主要特點。二病因由于尿卟啉原脫羧酶，即血紅素合成過程中第五種酶缺乏或活性減低所致。根據(jù)尿卟啉原脫羧酶主要表達部位的不同，遲發(fā)型皮膚卟啉病至少可分為兩種類型：I型：即散發(fā)型或獲得型，僅肝臟中的尿卟啉原脫羧酶活性下降；II型：即遺傳型，常染色體顯性遺傳，所有組織中尿卟啉

2、原脫羧酶活性均下降。I型與II型發(fā)病率之比為3：1～4：1。三臨床表現(xiàn)多見于20～60歲成人，男性多于女性，春夏加重，秋冬緩解。皮疹為輕到中度的光敏性皮疹，發(fā)生于暴露部位，尤其是手背、前臂、面、耳、頭皮、項背、上胸等處，表現(xiàn)為無紅暈與其他類型的卟啉病和假性卟啉病鑒別。六治療1.消除誘因停用雌激素、補鐵劑等，戒酒。2.光防護避免紫外線照射，穿日光防護服，規(guī)律應用含二氧化鈦和氧化鋅的廣譜遮光劑，這些措施非常重要，同時兼具預防和治療作用。3.