三叉神經(jīng)痛-治療

1、第六章 周圍神經(jīng)病（Peripheral Neuropathy）,周圍神經(jīng)疾病,概述三叉神經(jīng)痛特發(fā)性面神經(jīng)炎格林－巴利綜合征,周圍神經(jīng)疾?。攀?解剖及生理周圍神經(jīng)系統(tǒng)是指位于脊髓和腦干的軟膜外的所有神經(jīng)結(jié)構(gòu)，包括 感覺傳入神經(jīng)根 運動傳出神經(jīng)根 神經(jīng)束膜和神經(jīng)外膜均有血神經(jīng)屏障 有髓神經(jīng)纖維的節(jié)段性結(jié)構(gòu)為郎飛節(jié)起 保護軸索及絕緣作用,周圍神經(jīng)疾?。攀?病因特發(fā)性：自身免疫性疾病營養(yǎng)及代謝性：酒中毒、

2、糖尿病、維生素缺乏。藥物及中毒：氯霉素、乙胺丁醇、苯妥英鈉等傳染性及肉芽腫性：麻風(fēng)、艾滋病、白喉等血管炎性：類風(fēng)濕、SLE、硬皮病等腫瘤性及副蛋白血癥性：淋巴瘤、副腫瘤綜合癥遺傳性：特發(fā)性及家族性、代謝性嵌壓性：腕管綜合癥、間盤突出癥,周圍神經(jīng)疾病－概述,發(fā)病機制病變使遠端軸突不能得到由神經(jīng)元胞體提供的營養(yǎng)致軸突髓鞘變性即正向運輸障礙逆向運輸障礙導(dǎo)致軸索再生障礙。,周圍神經(jīng)疾?。攀?病理特點 華勒變性：軸突損傷斷裂，

3、遠端軸突髓鞘變性向近端發(fā)展 軸突變性：遠端軸突不能得到營養(yǎng)致軸突 髓鞘變性向近端發(fā)展 神經(jīng)元變性：神經(jīng)元胞體變性繼發(fā)軸突髓 鞘破壞 節(jié)段性脫髓鞘：髓鞘破壞而軸突完整,,周圍神經(jīng)疾?。攀?癥狀學(xué)感覺障礙：感覺缺失、感覺異常、疼痛運動障礙： 刺激性癥狀：肌束震顫、肌痙攣、痛性痙 攣 破壞性癥狀：肌力減退或喪失、肌萎縮

4、腱反射改變：減弱或消失、自主神經(jīng)癥狀：無汗、豎毛障礙、直立性低血壓其他：周圍神經(jīng)增大、手足脊柱畸形肌肉營養(yǎng)障礙 可出現(xiàn)褥瘡潰瘍,周圍神經(jīng)疾病－概述,輔助檢查神經(jīng)傳導(dǎo)速度和肌電圖 可發(fā)現(xiàn)亞臨床型神經(jīng)病 可協(xié)助病變定位 可鑒別軸突變性及脫髓鞘性神經(jīng)病 可鑒別運動神經(jīng)病和肌病所致的肌萎縮,治療,病因治療對癥治療,三叉神經(jīng)痛 Trigeminal Neuralgia,三叉神經(jīng)痛 （trinem

5、inal neuralgia）,是一種原因未明的三叉神經(jīng)分布區(qū)內(nèi)短暫而反復(fù)發(fā)作的劇痛。又稱原發(fā)性三叉神經(jīng)痛。,三叉神經(jīng)痛－病因及病理,病因 尚不清楚，可能為致病因子使三叉神經(jīng)脫髓鞘而產(chǎn)生異位沖動或偽突觸傳遞所致。病理 活檢時發(fā)現(xiàn)神經(jīng)節(jié)內(nèi)節(jié)細胞消失，神經(jīng)纖維脫髓鞘或髓鞘增生，軸突變細或消失 小的異常血管團壓迫三叉神經(jīng)根或延髓外側(cè)面。手術(shù)解除壓迫后可治愈。,三叉神經(jīng)痛－臨床表現(xiàn),多發(fā)生于中老年人，40歲以上起病者占70~80%女略

6、多于男，約2：1~3：1 發(fā)病部位以第二、三支最多見,大多為單側(cè) 發(fā)作性劇痛，為時短暫 表現(xiàn)為面頰、上頜,下頜及舌部電擊樣、針刺 樣、刀割樣或撕裂樣的劇烈疼痛。 常有扳機點，口角、鼻翼、頰部和舌部 為敏感區(qū)，輕觸即可誘發(fā),三叉神經(jīng)痛－扳機點,,三叉神經(jīng)痛－臨床表現(xiàn),可有痛性抽搐（tie Iouloureux） 并可伴有面部發(fā)紅皮溫增高、結(jié)合膜充血和流淚等。 病程可呈周期性，每次發(fā)作期可為數(shù)日、數(shù)周或數(shù)月不等；緩解期亦可

7、數(shù)日至數(shù)年,但很少自愈. 神經(jīng)系統(tǒng)檢查無陽性體征,三叉神經(jīng)痛-診斷,單側(cè)面部發(fā)作性短暫性性劇痛 常有扳機點及痛性抽搐 神經(jīng)系統(tǒng)檢查無陽性體征,三叉神經(jīng)痛-鑒別診斷,繼發(fā)性三叉神經(jīng)痛：可因多發(fā)性硬化、延髓空洞癥、原發(fā)性或轉(zhuǎn)移性顱底腫瘤所致。表現(xiàn)為三叉神經(jīng)麻痹（面部感覺減退、角膜反射遲鈍等）并持續(xù)生疼痛，常合并其他腦神經(jīng)麻痹；牙痛：牙痛一般呈持續(xù)性鈍痛，局限于牙齦部，可因進食冷、熱食物而加劇，X線檢查有助于鑒別。,三叉神經(jīng)痛-

8、鑒別診斷,舌咽神經(jīng)痛（glosspharyngeal neuralgia）：是位于扁桃體,舌根,咽,耳道深部的發(fā)作性劇痛.吞咽,咳嗽.講話均可誘發(fā)鼻竇炎：為局部持續(xù)性鈍痛，可有局部壓痛、發(fā)熱、流膿涕,白細胞增高等炎性表現(xiàn),鼻腔檢查及X線攝片可確診。,三叉神經(jīng)痛-鑒別診斷,非典型面痛（atypieal facial pain）：疼痛部位不定，深在、彌散.常為雙側(cè)，無觸痛點.發(fā)生于抑郁癥、疑病及人格障礙的病人,情緒是唯一使疼痛加重的因素

9、顳頜關(guān)節(jié)?。褐饕獮榫捉罆r疼痛，局部有壓痛,三叉神經(jīng)痛-治療,以止痛為目的藥物：卡馬西平 ：0.1 Bid起，每日增加 0.1 最大劑量為 1.0 g/d 有效維持量 0.6-0.8 g/d 苯妥英鈉 : 0.1 Tid起，每日增加0.05 最大劑量為 0.6g/d氯硝安定 : 0.5 mg Tid起,每日增加0.5mg 漸增量至4~6 mg/d，半數(shù)病情能

10、控制哌 咪 清 :2mg Bid起，2mg/d遞增至6mg Bid氯苯氨丁酸: （baclofen ) 5mg Tid起 10mg Tid,可增量至60~80mg,三叉神經(jīng)痛-治療,大劑量維生素B121000~3000ug/次 肌注，每周2~3次，連用4~8周一療程首劑1000ug,第二次2000ug,第三次3000ug,維持至產(chǎn)生療效 亦可按神經(jīng)分布進行局部注射,三叉神經(jīng)痛-治療,封閉療法

11、 經(jīng)皮半月結(jié)射頻電凝法 手術(shù)治療：三叉神經(jīng)感覺根部分切斷術(shù) 微血管減壓術(shù),三叉神經(jīng)痛-治療,伽馬刀 通過影像學(xué)定位，計算出三叉神經(jīng)根的三維坐標(biāo)，再將精確聚焦的伽馬射線聚集于靶灶。通過對劑量大小的控制，既可阻斷痛覺傳導(dǎo)，達到止痛的目的，又可保留觸覺和運動神經(jīng)纖維的功能，不會產(chǎn)生“面癱”等并發(fā)癥。據(jù)國內(nèi)外報道，伽馬刀治療三叉神經(jīng)痛的有效率達80％～90％，比較理想。,三叉神經(jīng)痛-治療

12、,伽馬刀治療三叉神經(jīng)痛的適應(yīng)癥 伽馬刀治療三叉神經(jīng)痛的適應(yīng)癥主要為長期藥物治療無效或出現(xiàn)藥物毒副作用而被迫停藥者，或已接受封閉及腦外手術(shù)，但治療后復(fù)發(fā)者。影像學(xué)查明，三叉神經(jīng)痛與局部腫瘤、血管畸形壓迫有關(guān)的病例也可選用伽馬刀治療。,特發(fā)性面神經(jīng)麻痹（idiopathic facial palsy）,特發(fā)性面神經(jīng)麻痹,又簡稱面神經(jīng)炎或 Bell麻痹（Bell palsy），是因莖乳孔內(nèi)面神經(jīng)非特異性炎癥所致的周圍性面癱

13、。,特發(fā)性面神經(jīng)麻痹-病因及病理,尚未完全闡明 面神經(jīng)管骨性狹窄 一些激發(fā)因素如受冷、病毒感染和自 主神經(jīng)不穩(wěn)?神經(jīng)營養(yǎng)血管收縮而毛 細血管擴張?組織水腫?壓迫面神經(jīng) ?面神經(jīng)水腫和脫髓鞘，嚴(yán)重者有軸 突變性,面神經(jīng)解剖生理,運動纖維：面神經(jīng)核?其纖維繞過展神經(jīng)核，臨近聽神經(jīng)處出腦?內(nèi)耳孔?面神經(jīng)管下行?橫過膝狀神經(jīng)節(jié)，沿途分出鐙骨肌支、鼓索支?莖乳孔出顱感覺纖維：味覺 膝狀神經(jīng)節(jié)（第一級神經(jīng)元）

14、，周圍突終止于舌前2/3味蕾。中樞突形成中間神經(jīng)終止于孤束核（第二級神經(jīng)元）。一般軀體感覺纖維：鼓膜、內(nèi)耳、外耳、外耳道皮膚。,面神經(jīng)解剖生理,副交感神經(jīng)：腦橋上泌涎核的副交感神經(jīng)，經(jīng)中間神經(jīng)?1.鼓索神經(jīng)?舌下神經(jīng)至頜下神經(jīng)節(jié)?支配舌下腺、頜下腺的分泌。 ?2.巖淺大神經(jīng)至翼腭神經(jīng)節(jié)?支配淚腺,特發(fā)性面神經(jīng)麻痹-臨床表現(xiàn),鼓索支以上：同側(cè)舌前2／3味覺喪失 鐙骨肌以上：加上聽覺過敏 膝狀神經(jīng)節(jié)：加上乳突部疼痛、耳部感 覺減

15、退外耳道鼓膜皰疹－Hunt綜合征,特發(fā)性面神經(jīng)麻痹-臨床表現(xiàn),任何年齡均可發(fā)病，男多于女 急性起病，數(shù)小時或1－3天內(nèi)達高峰。 病初多為單側(cè)性，偶見雙側(cè)，多為 Guillain．Barre綜合征 可有麻痹側(cè)耳后乳突區(qū)、耳內(nèi)疼痛 一側(cè)表情肌完全性癱瘓，偶見雙側(cè),特發(fā)性面神經(jīng)麻痹-臨床表現(xiàn),表現(xiàn)為一側(cè)表情肌完全性癱瘓： 額紋消失，不能皺額蹩眉， 眼裂變大，眼裂不能閉合或閉合不全，閉 眼時癱瘓側(cè)眼球向上外

16、方轉(zhuǎn)動，顯露白色 鞏膜，稱Bell征； 患側(cè)鼻唇溝變淺，口角下垂，示齒時口角 歪向健側(cè)； 口輪匝肌癱瘓使鼓氣和吹口哨時漏氣；頰肌癱 瘓使食物易滯留于病側(cè)齒頓之間,中樞性面癱（視頻） 周圍性面癱（視頻）,中樞性面癱（伴中樞性舌癱）,,右周圍性面癱,,特發(fā)性面神經(jīng)麻痹- Hunt綜合征,,特發(fā)性面神經(jīng)麻痹-預(yù)后,不完全性面癱起病后l－3周即可開始恢復(fù)，l－2個月內(nèi)可望明顯恢復(fù)并逐漸痊愈；年

17、輕患者預(yù)后好；輕度面癱痊愈率可達 92％以上； 有受涼史而起病者預(yù)后較好，面癱 4天后鐙骨肌反射仍存在者預(yù)后較好,特發(fā)性面神經(jīng)麻痹-預(yù)后,發(fā)病時有乳突疼痛,年老,糖尿病,高血壓動脈硬化,心絞痛,既往心梗者預(yù)后較差 面神經(jīng)肌電圖有助于預(yù)后判斷,特發(fā)性面神經(jīng)麻痹-診斷及鑒別,診斷：急性起病的周圍性面癱鑒別診斷： 中樞性面癱：眼裂以下表情肌麻痹，常伴偏癱 格林—巴利:可有周圍面癱,多為雙側(cè)性,伴對稱性肢癱及腦脊液蛋白

18、-細胞分離 耳源性面癱:有中耳炎,迷路炎,乳突炎,腮腺炎,腫瘤等原發(fā)病史及特殊癥狀 顱后窩腫瘤、腦膜炎:面癱多為雙側(cè),有原發(fā)病及其它腦神經(jīng)受損表現(xiàn)神經(jīng)萊姆?。簡蝹?cè)或雙側(cè)面神經(jīng)麻痹，常伴發(fā)熱，皮膚游走性紅斑，可累及其他腦神經(jīng),特發(fā)性面神經(jīng)麻痹-治 療,原則：改善局部血液循環(huán)，減輕面神經(jīng)水腫，促進功能恢復(fù)。 多主張急性期盡早用一療程激素:地塞米松10~20mg/d 7~10天或潑尼松30mg/d,連服5天后7~10日內(nèi)漸減量 Hu

19、nt綜合征可口服無環(huán)鳥苷0.2g,5次/d,7~10日,特發(fā)性面神經(jīng)麻痹-治 療,B族維生素促進髓鞘恢復(fù):V-B1,100mg,,V-B12500ug qd im氯苯氨丁酸(baclofen)通過降低肌張力而改善局部血循,從小劑量5mg Tid漸增至30~40mg/d理療:急性期行莖乳孔附近超短波透熱療法,紅外線照射,局部熱敷.恢復(fù)期可做碘離子透入,針刺或電針治療,特發(fā)性面神經(jīng)麻痹-治 療,康復(fù)治療:盡早開始功能訓(xùn)練,輔以肌肉按摩

20、手術(shù):病后2年未恢復(fù)者,可行面神經(jīng)-副神經(jīng),面神經(jīng)-舌下神經(jīng)或面神經(jīng)-膈神經(jīng)吻合術(shù).療效不確定.嚴(yán)重者可行整容術(shù)預(yù)防眼部合并癥:眼罩,眼藥水,急性炎性脫髓鞘性多發(fā)性神經(jīng)病Acute inflammatory demylelinating Polyneuropathies (AIDP),概論,1916年格林-巴利首先報道Guillain-Barre syndrome,（GBS）

21、 急性感染性多發(fā)性神經(jīng)炎 急性感染性多發(fā)性神經(jīng)根炎 急性炎癥性脫髓鞘性多發(fā)性神經(jīng)病,概論,是迅速進展而大多可以恢復(fù)的、運動性神經(jīng)??； 是以周圍神經(jīng)和神經(jīng)根的脫髓鞘及小血管周圍淋巴細胞及巨噬細胞的炎性反應(yīng)為病理特點的自身免疫病。,流行病學(xué),年發(fā)病率為0.6~1.9/10 男性略高于女性 各年齡組均可發(fā)病 美國發(fā)病高峰為50~70歲；雙峰現(xiàn)象： 16~25歲、45~60歲；我國以兒童、青 少

22、年為主 國外多無明顯的季節(jié)傾向，但我國GBS 的發(fā)病似有地區(qū)和季節(jié)流行趨勢，河北夏秋 季發(fā)病較多,病因及發(fā)病機制,病因還不清楚。患者病前多有非特異性病 毒感染或疫苗接種史 空腸彎曲桿菌（CJ） 約占 30% 腹瀉 巨細胞病毒（CMV） EB病毒 肺炎支原體 乙型肝炎病毒 人類免疫缺陷病毒,病因及發(fā)病機制,分子模擬(molecular mimicry)機

23、制認(rèn) 為，GBS的發(fā)病是由于病原體某些組分 與周圍神經(jīng)組分相似，機體免疫系統(tǒng)發(fā)生 錯誤的識別，并針對周圍神經(jīng)組分發(fā)生免 疫應(yīng)答，引起周圍神經(jīng)髓鞘脫失。,臨床表現(xiàn),病前1~4周有胃腸道或呼吸道感染癥狀， 或有疫苗接種史。 多為急性或亞急性起病，于數(shù)日至2周達 到高峰； 主要癥狀：四肢對稱性弛緩性癱瘓及呼吸肌麻 痹，下肢癥狀較早出現(xiàn) 如對稱性肢體無力10~14天內(nèi)從下肢上升到

24、軀 干、上肢或累及腦神經(jīng)，稱為Landry上升性麻 痹。,臨床表現(xiàn),感覺癥狀主觀強于客觀 感覺障礙多呈手套襪子樣分布部分可有Kernig征和Lasegue征,臨床表現(xiàn),腦神經(jīng)麻痹表現(xiàn)雙側(cè)周圍性面癱最常見，其次是延髓麻痹，眼肌及舌肌癱瘓較少見自主神經(jīng)癥狀常見皮膚潮紅、出汗增多、手足腫脹及營養(yǎng)障礙，嚴(yán)重患者可見竇性心動過速、體位性低血壓、高血壓和暫時性尿潴留。 單相病程(monophase course)，多于發(fā)

25、病4周時肌力開始恢復(fù)，恢復(fù)中可有短暫波動，但無復(fù)發(fā)-緩解。,臨床分型,經(jīng)典格林-巴利綜合征：即AIDP。急性運動軸索型神經(jīng)病(AMAN)： 為純運動型，無感覺障礙。 并前常有腹瀉史，可有空腸彎曲菌感染證據(jù) 24~48小時內(nèi)迅速出現(xiàn)四肢癱瘓 病情重，多有呼吸肌受累 肌萎縮出現(xiàn)早，病殘率高 神經(jīng)傳導(dǎo)速度基本正常、動作電位波幅降低，提示軸索病變,臨床分型,急性運動感覺軸索型神經(jīng)病(AMSAN)： 臨

26、床表現(xiàn)與AMAN相似，但有感覺障礙 運動感覺神經(jīng)傳導(dǎo)速度均基本正常，但動作電位波幅低Fisher綜合征： 被認(rèn)為是GBS的變異型，有人認(rèn)為是腦干腦炎 主要表現(xiàn)三聯(lián)征： 眼外肌麻痹、共濟失調(diào)和腱反射消失。不能分類的GBS：包括“全自主神經(jīng)功能不全”和復(fù)發(fā)型GBS等變異型。,病例,24歲，女性。發(fā)熱，咳嗽7天，四肢無力1天入院。體檢：四肢近端肌力1肌，遠端肌力2級，感覺正常，小便正常。腦脊液檢查：白細胞8*106

27、/L,DANBAI 蛋白0.25克/L,血鉀3.5mmol/L.此患者最可能的診斷為： 周期性麻痹 GBS 急性脊髓灰質(zhì)炎 全身型重癥肌無力 急性脊髓炎,病例,30歲男性，因四肢癱2天來診，起病前10天，有流涕、咽痛、咳嗽。體檢：雙側(cè)周圍性面癱，四肢肌力零級，肌張力低，有手套、襪套型感覺障礙。腱反射消失，病理反射未引出。

28、 診斷可能為：GBS、周期性麻痹、 急性脊髓炎,病例,25歲男性，急性發(fā)生四肢對稱性無力，無尿便障礙，檢查發(fā)現(xiàn)四肢為下運動神經(jīng)元癱瘓，四肢遠端可疑痛覺減退。神經(jīng)傳導(dǎo)速度明顯減慢。 初步考慮為GBS 在病史詢問中最有診斷意義的是： 長期飲酒 病前1-4周有上呼吸道感染癥狀 有機磷農(nóng)藥中毒 長期吸煙

29、 最近服用驅(qū)蟲藥,病例,,問題,男性，35歲，晨起發(fā)現(xiàn)四肢不能活動，神清，言語正常。四肢肌力1級，感覺無異常,,為明確診斷最重要的輔助檢查是,腦電圖 肌電圖 腰 穿 頸椎CT 血 鉀,,輔助檢查,腦脊液蛋白細胞分離，病后第3周改變最明顯心電圖異常

30、，以竇性心動過速和T波改變最常見。神經(jīng)電生理：神經(jīng)傳導(dǎo)速度(NCV)和EMG早期可能僅有F波或H反射延遲或消失脫髓鞘特征是NCV減慢、遠端潛伏期延長軸索損害以遠端波幅減低或不能引出為特征NCV減慢在疾病早期出現(xiàn)，應(yīng)做多根神經(jīng)檢查腓腸神經(jīng)活檢發(fā)現(xiàn)脫髓鞘及炎性細胞浸潤,診斷,診斷依據(jù) 病前1~4周感染史 急性或亞急性起病 四肢對稱性弛緩性癱 可有顱神經(jīng)受累、感覺異常 常有CSF蛋白細胞分離 早期F波或H反射延遲、NC

31、V減慢、遠端 潛伏期延長及波幅正常等電生理改變。,鑒別診斷,低鉀型周期性癱瘓： 發(fā)病特點及病史不同，起病快、恢復(fù)快 常有既往發(fā)作史 腦脊液正常 血鉀降低、心電呈低鉀改變脊髓灰質(zhì)炎：發(fā)熱起病、病變累及一側(cè)下肢急性全身型重癥肌無力：起病慢、癥狀波動、晨輕幕重；騰喜龍試驗陽性；無感覺障礙急性橫貫性脊髓炎：1—2日出現(xiàn)截癱，受損平面以下伴傳導(dǎo)束性感覺障礙，早期有尿便障礙,治療,輔助呼吸 肺活量降低至20~25ml/kg體重以

32、下血氣分析動脈氧分壓低于70mmHg，應(yīng)及早使用呼吸器先行氣管內(nèi)插管，如1天以上無好轉(zhuǎn)，則進行氣管切開 對癥治療 重癥監(jiān)護高血壓可用小劑量β受體阻斷劑低血壓可補充膠體液或調(diào)整患者體位治療預(yù)防并發(fā)癥防止褥瘡、墜積性肺炎、深靜脈血栓、泌尿系感染等控制焦慮、抑郁、疼痛,治療,血漿交換： 可去除血漿中致病因子如抗體成份，每次交換血漿量按40ml/kg體重，2000ml/d,每一循環(huán)約為500ml.血容量復(fù)原

33、用5%白蛋白 禁忌癥：嚴(yán)重感染、心功不全、心律失常、 凝血系統(tǒng)疾病,治療,靜脈注射免疫球蛋白（IVIG) 已經(jīng)證實IVIG有效應(yīng)在出現(xiàn)呼吸肌麻痹前盡早施行，成人0.4g/(kg·d)，連用5天 禁忌癥是免疫球蛋白過敏或先天性IgA缺乏患者,治療,皮質(zhì)類固醇： 臨床研究認(rèn)為，無論在GBS早期或后期用皮質(zhì)激素治療均無效，并可產(chǎn)生不良反應(yīng)。國外一項大劑量甲基強的松龍試驗，功能改善并無顯著差異。無條

34、件者試用。康復(fù)治療 可進行被動或主動運動，針灸、按摩、理療及步態(tài)訓(xùn)練等應(yīng)及早開始。,治療,防治并發(fā)癥 墜積性肺炎 褥瘡 下肢深部靜脈血栓、肺栓塞 肢體攣縮、畸形 吞咽麻痹 尿潴留 疼痛 焦慮及抑郁,預(yù)后,3~5%死亡，死因多為： 心跳突停 呼吸肌麻痹

35、 肺栓塞、肺感染10%可有嚴(yán)重后遺癥,慢性炎癥性脫髓鞘性 多發(fā)性神經(jīng)病 （CIDP）,CIDP-主要特點,慢性進行性或慢性復(fù)發(fā)性病程。 起病隱襲，少有前驅(qū)感染。 病理上炎癥反應(yīng)不明顯，脫髓鞘與再生 共存，“洋蔥皮樣”改變。 激素療效肯定,prednison 100mg qd po(2- 4W) 進展期平均3月，可有復(fù)發(fā)-緩解。 對稱肢體遠端、近端無力，軀干肌、呼 吸肌、顱