慢性嗜酸細胞性肺炎4例報道并文獻復(fù)習.pdf

1、目的:探討慢性嗜酸細胞性肺炎(CEP)的臨床診療過程及其特征，提高對CEP的認識。
　　方法:回顧性分析2008年1月至2016年9月廣西醫(yī)科大學第一附屬醫(yī)院收治的經(jīng)實驗室檢驗、結(jié)合影像資料及病理結(jié)果最終診斷原因尚不清楚的4例慢性嗜酸性肺炎患者的臨床資料，并檢索中知、萬方、Pubmed等數(shù)據(jù)庫，對相關(guān)文獻進行系統(tǒng)性分析，歸納其臨床特點。
　　結(jié)果:
　　(1)我院病例資料:①4例患者，男:女1∶1，其中有吸煙史2例，年

2、齡26～67歲，病程3月～4年。起病亞急性或慢性，無肺外其他系統(tǒng)癥狀，4例均有咳嗽，咳少量白痰、活動后氣促2例，喘息、胸痛、胸悶各1例，發(fā)熱、乏力、體重下降各1例。1例聞及濕噦音。②4例患者均行自身抗體譜、抗鏈球菌溶血素0、血沉、補體、常規(guī)生化、肌酶譜、寄生蟲、病原學、腫瘤抗原、T細胞亞群等檢查，并結(jié)合病史，排除了繼發(fā)性EOS增多、肺以外器官系統(tǒng)EOS浸潤和伴有EOS增多的其他間質(zhì)性肺病。4例患者曾全部誤診，分別為“支氣管哮喘、支氣管炎

3、、細菌性肺炎、肺結(jié)核”，起病1月～2年后才確診。③3例患者外周血EOS增高(1.01～3.34×10～9/L)，2例外周血白細胞總數(shù)升高、輕度貧血、低氧血癥，3例ESR增快、4例CRP升高，1例骨髓細胞學見成熟嗜酸細胞增多、未見原始細胞，F(xiàn)/P融合基因陰性。④4例纖支鏡鏡下均可見支氣管粘膜充血，2例管腔內(nèi)見膿性分泌物。2例行肺泡灌洗液細胞分類計數(shù)檢查，分別為EOS比例增高(30％)、EOS計數(shù)升高(0.0217×10～9/L)。4例TB

4、LB均見較多EOS浸潤，亦見到伴淋巴細胞浸潤，其中2例肺間質(zhì)腫脹、肺泡上皮輕度增生。⑤肺CT示磨玻璃影4例，斑片狀、條索狀實變影3例，不均勻斑片狀致密影、空洞、病灶游走各2例。4例均為雙肺受累，3例以上肺為主，3例病變主要位于肺周邊、胸膜下。⑥3例患者做肺功能檢查，彌散障礙2例，混合性以阻塞為主通氣障礙1例，通氣功能正常2例。⑦4例均口服糖皮質(zhì)激素治療，療程2月～4年，1周內(nèi)癥狀改善，1～2周外周血EOS恢復(fù)正常，1周～2月復(fù)查肺CT病

5、灶明顯吸收，后續(xù)隨訪中3例完全吸收，另1例激素減量過程中復(fù)發(fā)2次、病灶游走、但總體上明顯吸收。僅1例復(fù)查肺功能，提示彌散功能好轉(zhuǎn)。
　　(2)中英文文獻復(fù)習結(jié)果:1975年至今僅70例報道資料較完整，肺部有陰影、BALF或肺活檢均證實EOS浸潤，且排除繼發(fā)性、腫瘤、自身免疫性疾病、肺外器官EOS浸潤的疾病及其他間質(zhì)性肺病后診斷慢性嗜酸性肺炎，多為個案報道。①年齡跨度大（1～79歲），平均年齡50.13歲，40～69歲為高峰，僅3例

6、有吸煙史，男∶女26∶35。19例確診前有誤診，14例既往有哮喘病史。僅1例急性起病，余亞急性或慢性，無肺外其他系統(tǒng)癥狀，以喘息、氣促、咳痰，伴發(fā)熱、盜汗、體重下降為主要表現(xiàn);僅3例有急性呼吸衰竭、需機械通氣，22例肺部有噦音、1例有杵狀指。②87.7％外周血EOS比例升高，8例骨髓均見成熟EOS增多，未見幼稚細胞，分別有1例提供F/P、JAK2基因結(jié)果提示陰性，1例染色體核型正常。54例做纖支鏡檢查，8例鏡下見粘液痰栓、2例見支氣管壁

7、白色小結(jié)節(jié)，BALF中EOS比例全部升高（平均49.1％）。50例肺活檢均可見到肺泡、肺間質(zhì)EOS浸潤，6例見輕度纖維化、機化。34例提供肺功能結(jié)果，彌散障礙68.4％，通氣功能可呈阻塞性、限制性、混合性或正常，其中阻塞性47.1％、較多見于既往有哮喘病史患者。③60％以上患者影像學表現(xiàn)為雙上肺、外周分布為主、多發(fā)實變、磨玻璃影，13.4％見病灶游走。④確診后除4例以單一ICS作為初始治療外，66例患者口服相當于強的松0.3～2.0mg

8、/Kg.d開始治療，其中62例為0.5～1.0mg/Kg.d，療程平均9月，最長11年。4例單一ICS治療患者病情進展后改用口服激素治療癥狀及影像學均改善。⑤預(yù)后良好，僅1例因冠心病突發(fā)死亡，激素減量或停藥復(fù)發(fā)有12次，8次見于開始治療1月～6月停藥患者。復(fù)發(fā)后重新激素治療均再次好轉(zhuǎn)。
　　結(jié)論:
　　(1)嗜酸細胞浸潤肺組織，經(jīng)過常規(guī)生化、病原學、免疫抗原抗體等檢查，排除繼發(fā)因素、無肺外器官累及，原因尚不明確，需考慮慢性嗜

9、酸細胞性肺炎可能。
　　(2)骨髓融合基因檢測有助于排除克隆性骨髓增殖性疾病，其在慢性嗜酸細胞性肺炎的診斷程序中需要更多的研究進一步探討。
　　(3)慢性嗜酸細胞性肺炎病程長、預(yù)后良好，40～69歲為發(fā)病高峰年齡，以咳嗽、氣促喘息為主要表現(xiàn)，可伴發(fā)熱、盜汗、體重下降等全身癥狀，無胸外癥狀、易誤診。
　　(4)影像學超過60％患者表現(xiàn)為雙上肺、外周分布為主的多發(fā)斑片狀實變、磨玻璃影，16.6％見病灶游走。
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