復(fù)發(fā)性多軟骨炎1例報(bào)道并文獻(xiàn)復(fù)習(xí).pdf

1、目的:探討復(fù)發(fā)性多軟骨炎(Relapsing Polychondritis，RP)的病因、發(fā)病機(jī)制、臨床特點(diǎn)、輔助檢查、診治及預(yù)后，對本病的診療提供幫助，減少臨床誤診率及漏診率。
　　方法:本次研究回顧性分析我院收治的1例RP患者的臨床資料，并檢索2001-2016年發(fā)表在CNKI、Pubmed等數(shù)據(jù)庫有關(guān)RP的文獻(xiàn)，應(yīng)用SPSS19.0統(tǒng)計(jì)軟件，重點(diǎn)對國內(nèi)近10年內(nèi)相關(guān)的123篇文獻(xiàn)中，記錄較完整的142例患者及該例報(bào)道患者的臨

2、床資料進(jìn)行分析，計(jì)數(shù)資料以百分?jǐn)?shù)表示，計(jì)量資料用x±s表示。同時探討該病的病因、臨床表現(xiàn)、診治、預(yù)后等一般規(guī)律。
　　結(jié)果:RP發(fā)病率低，病因不明，臨床表現(xiàn)多樣，可伴有多系統(tǒng)損害，病情易反復(fù)，首診易誤診、漏診，糖皮質(zhì)激素、免疫抑制劑、生物制劑等治療有效，預(yù)后個體差異較大。
　　1.病例:本次報(bào)道病例的臨床表現(xiàn)為耳廓、腎臟受累，系統(tǒng)應(yīng)用糖皮質(zhì)激素治療后病情好轉(zhuǎn)。出院后患者因個人原因未再用藥，1月后隨訪出現(xiàn)胸悶、呼吸困難、視物模

3、糊等癥狀，并未再規(guī)范診治，目前該患者仍在隨訪中。
　　2.文獻(xiàn)復(fù)習(xí):
　　(1)性別:男性75例，女性68例，男女比例為1.10∶1。
　　(2)年齡:各年齡均可發(fā)病，最小7歲，最大82歲，主要集中在40～60歲，中位發(fā)病年齡46歲，平均年齡45.05±15.36歲。
　　(3)合并疾病:8例合并惡性腫瘤，其中5例為血液系統(tǒng)惡性腫瘤。23例合并自身免疫病，其中7例合并骨關(guān)節(jié)炎，5例合并血管炎，2例合并尋常型銀屑病

4、，3例合并系統(tǒng)性紅斑狼瘡，合并白塞氏病、干燥綜合征、脂膜炎、sweet病、潰瘍性結(jié)腸炎、抗磷脂綜合征各1例。
　　(4)臨床表現(xiàn):僅23例累及一個臟器或系統(tǒng)，余120例呈多系統(tǒng)損害。累及耳103例(72.0％)，呼吸系統(tǒng)99例(69.2％)，關(guān)節(jié)52例(36.4％)，鼻、眼各49例(34.3％)，皮膚10例(7.0％)，神經(jīng)系統(tǒng)、心血管系統(tǒng)、泌尿系統(tǒng)各8例(5.6％)、6例(4.2％)、4例(2.8％)，發(fā)熱56例(39.2％)。

5、
　　(5)實(shí)驗(yàn)室檢查:貧血72例(72/124)，白細(xì)胞增多50例(50/124)，中性粒細(xì)胞比率增高41例(41/124)，淋巴細(xì)胞比率降低5例(5/124)，血小板增多17例(17/124)。尿常規(guī)異常15例(15/53)，肝酶異常9例(9/66)，低白蛋白血癥8例(8/15),高脂血癥3例(3/6)，甲狀腺功能異常3例(3/12)，高尿酸血癥1例。自身抗體譜異常28例(28/114)，血清免疫球蛋白異常24例(24/61)

6、，血清C3、C3異常9例(9/45)。血沉增快112例(112/139)，血清CRP升高72例(72/95)。
　　(6)影像學(xué)檢查:93例行頸胸部HRCT檢查，64例有異常發(fā)現(xiàn)，如氣道管壁增厚、狹窄、扭曲，肺野高密度影，肺門等處淋巴結(jié)腫大，肋骨及周圍軟組織腫脹、模糊等。50例患者行氣管鏡檢查，48例有異常發(fā)現(xiàn)，如黏膜水腫充血、軟骨環(huán)消失、氣道狹窄、管壁鈣化、增厚、塌陷等。14例患者于氣管鏡下行局部組織活檢及病理檢查，組織學(xué)改變可

7、見急慢性炎癥、纖維肉芽組織形成等改變。
　　(7)病理改變:30例患者行局部皮膚和（或）軟骨組織活檢及病理檢查，共同特點(diǎn)為軟骨正常腔隙結(jié)構(gòu)破壞、嗜堿性消失，早期伴中性粒細(xì)胞浸潤、后期為淋巴細(xì)胞或漿細(xì)胞浸潤，晚期可見軟骨被纖維組織替代。
　　(8)治療:142例患者系統(tǒng)應(yīng)用糖皮質(zhì)激素，其中55例患者單用此方案治療，82例在此方案基礎(chǔ)上聯(lián)合應(yīng)用免疫抑制劑，包括環(huán)磷酰胺、硫唑嘌呤、甲氨蝶呤、沙利度胺、環(huán)孢素A、嗎替麥考酚酯、來氟米

8、特等，7例使用糖皮質(zhì)激素沖擊治療。4例聯(lián)合應(yīng)用生物制劑治療。
　　(9)預(yù)后:76例患者出現(xiàn)并發(fā)癥，28例出現(xiàn)耳廓塌陷，3例聽力喪失，14例視力受損，47例鞍鼻畸形，45例氣道狹窄，2例聲帶、會厭運(yùn)動受限。6例治療無效死亡，其中5例死于呼吸衰竭、肺部感染，1例意外死亡。
　　結(jié)論:1、RP可發(fā)生于任何年齡，好發(fā)于中老年人，男性發(fā)病略多于女性。2、RP可伴發(fā)惡性腫瘤、自身免疫性疾病和代謝性疾病等。3.臨床表現(xiàn)多樣，可出現(xiàn)多系統(tǒng)