48例復(fù)發(fā)性多軟骨炎臨床特點(diǎn)及療效分析.pdf

1、背景：
　　復(fù)發(fā)性多軟骨炎（relapsing polychondritis，RP）是一種以軟骨組織復(fù)發(fā)性退化性炎癥為特點(diǎn)的較為少見(jiàn)的疾病，其具體發(fā)病原因及機(jī)制尚不清楚，目前認(rèn)為與機(jī)體的自身免疫反應(yīng)有密切關(guān)系。機(jī)體受外界刺激如炎癥、外傷或過(guò)敏等因素的影響，作用于軟骨基質(zhì)，使其暴露出抗原，致使機(jī)體對(duì)軟骨組織或具有相同軟骨基質(zhì)成分的組織結(jié)構(gòu)（如眼部的結(jié)膜、角膜、鞏膜、葡萄膜、視神經(jīng)內(nèi)膜、玻璃體；氣管粘膜下的基底膜；關(guān)節(jié)滑膜；心臟瓣膜；

2、主動(dòng)脈中層和內(nèi)層結(jié)締組織；腎小球及腎小管基底膜等）造成破壞?？蓡蝹€(gè)器官或組織病變，亦可累及多個(gè)器官或組織，常累及的器官或組織有眼、耳、鼻、喉、氣管及支氣管、關(guān)節(jié)、心臟瓣膜和腎等。約半數(shù)患者可累及呼吸系統(tǒng)，或以首發(fā)癥狀或是病程中出現(xiàn)，慢性進(jìn)展，反復(fù)發(fā)作，易被誤診或漏診。
　　該病發(fā)病率低，發(fā)病機(jī)制尚不明確，臨床表現(xiàn)不典型，病變特征不突出，加之缺乏特異性的血清學(xué)指標(biāo)，影像學(xué)檢查不易被發(fā)現(xiàn)，其軟骨組織病理活檢是診斷該病的金標(biāo)準(zhǔn)，但因獲取

3、活檢組織不易獲得，需創(chuàng)傷性操作，且關(guān)于該病的文獻(xiàn)較少等一系列因素，導(dǎo)致臨床醫(yī)務(wù)工作者對(duì)該病認(rèn)識(shí)上的缺乏，以上種種原因給確診此病增加了難度，進(jìn)而延長(zhǎng)患者的住院時(shí)間、增大誤診率或漏診率，增加患者及社會(huì)的經(jīng)濟(jì)負(fù)擔(dān)。因此，了解該病的流行病學(xué)特征、重視該病的臨床表現(xiàn)、深入探究該病的發(fā)病機(jī)制、研究其特異性的實(shí)驗(yàn)室指標(biāo)、提高對(duì)該病影像學(xué)特點(diǎn)的認(rèn)識(shí)、熟悉該病的診斷標(biāo)準(zhǔn)、探究行之有效的治療方案、加強(qiáng)患者預(yù)后的隨訪工作勢(shì)在必行。
　　目的：
　

4、　探討復(fù)發(fā)性多軟骨炎的流行病學(xué)特征、臨床表現(xiàn)、實(shí)驗(yàn)室及影像學(xué)檢查、其他特異性檢查（肺功能、氣管鏡）、合并癥、治療方法及療效。
　　探討呼吸道受累組和呼吸道未受累組在性別、發(fā)病年齡、首次誤診率、血清學(xué)指標(biāo)、確診時(shí)間、合并癥及轉(zhuǎn)歸情況是否存在差異，提高醫(yī)務(wù)工作者，特別是呼吸科醫(yī)生對(duì)該病的認(rèn)知、診斷及治療水平。
　　方法：
　　收集于2011年1月至2016年7月期間就診于鄭州大學(xué)第一附屬醫(yī)院的所有診斷為復(fù)發(fā)性多軟骨炎患者的

5、臨床資料，具體包括患者性別、年齡、臨床表現(xiàn)、首診情況、實(shí)驗(yàn)室檢查如白細(xì)胞（white blood cell，WBC）、血紅蛋白（Hemoglobinemia，HB）、血小板（blood platelet，PLT）、紅細(xì)胞沉降率（erythrocyte sedimentation rate，ESR）、C-反應(yīng)蛋白（C-reactive protein，CRP）、D-二聚體（D-Dimer，D-D）、纖維蛋白原（fibrinogen，F(xiàn)IB

6、）、類風(fēng)濕因子（rheumatoid factor，RF）、影像學(xué)表現(xiàn)、其他檢查（氣管鏡、肺功能）、組織病理、合并癥、治療情況等。并對(duì)總樣本進(jìn)行分組，累及呼吸道組和未累及呼吸道組，分別對(duì)兩組的性別、平均發(fā)病年齡、城鄉(xiāng)分布、誤診率、血清學(xué)指標(biāo)、確診時(shí)間、合并癥、轉(zhuǎn)歸情況進(jìn)行比較。運(yùn)用SPSS21.0軟件進(jìn)行統(tǒng)計(jì)繪圖及統(tǒng)計(jì)學(xué)分析。對(duì)其符合正態(tài)分布的計(jì)量變量資料以?X±s表示，兩組獨(dú)立樣本之間比較采用t檢驗(yàn)，四格表計(jì)量變量資料采用χ2檢驗(yàn)，單

7、自變量危險(xiǎn)因素分析采用Logistic回歸，檢驗(yàn)水準(zhǔn)均α=0.05。
　　結(jié)果：
　　總樣本結(jié)果：
　　1.臨床特點(diǎn)：
　　①性別、年齡：48例患者中，男30例，女18例，發(fā)病年齡11～72歲，平均發(fā)病年齡（44±14）歲。
　?、诶奂安课唬豪奂昂粑勒哒际孜唬?3例，其次分別是耳部累及者18例，關(guān)節(jié)累及者17例，眼部累及者12例，鼻部累及者8例，皮膚累及者3例。
　　③呼吸道癥狀表現(xiàn)：23例呼吸道

8、受累患者癥狀，咳嗽18例、咳痰17例、胸悶14例、呼吸困難6例、胸痛5例、聲音嘶啞4例、氣喘3例、飲水嗆咳1例。
　　2.診斷情況：確診為RP者16例，漏診或誤診者32例，誤診為呼吸系統(tǒng)疾病者21例，耳部疾病者3例，眼部疾病者1例，皮膚疾病者1例，自身免疫性疾病者1例，發(fā)熱待查者5例。
　　3.實(shí)驗(yàn)室檢查：48例RF中，WBC升高37例、HB下降30例、PLT升高21例、ESR升高27例、CRP升高31例、FIB升高25例、

9、D-D升高25例、RF升高14例。
　　4.影像學(xué)檢查：23例行胸部CT；2例行胸部MRI。
　　5.肺功能：10例行肺功能。
　　6.氣管鏡：10例患者行支氣管鏡檢查。
　　7.組織病理：6例行組織活檢。
　　8.合并癥：15例同時(shí)合并其他疾病。
　　9.治療情況：9例給予對(duì)癥治療，未應(yīng)用糖皮質(zhì)激素；37例均應(yīng)用糖皮質(zhì)激素治；2例應(yīng)用生物制劑；48例RP患者中，8例死亡。
　　呼吸道受累組和呼

10、吸道未受累組比較結(jié)果：
　　1.呼吸道受累的RP患者與呼吸道未受累的RP患者相比，兩組之間在性別、年齡、城鄉(xiāng)分布、確診時(shí)間及血清學(xué)中部分指標(biāo)如WBC、HB、PLT、RF方面無(wú)差異。
　　2.兩組之間在誤診率、合并癥、轉(zhuǎn)歸情況及血清學(xué)中部分指標(biāo)如ESR、CRP、D-D、FIB方面存在差異。
　　結(jié)論：
　　復(fù)發(fā)性多軟骨炎可單器官受累，亦可侵多個(gè)器官或組織，約半數(shù)患者累及呼吸道。累及呼吸道的RP患者比未累及呼吸道的R