長骨嗜酸性肉芽腫

1、隨訪讀片,,臨床癥狀、體征,左小腿可捫及一腫塊，大小約11.36mm×25.08mm，質(zhì)中，無壓痛，無局部皮膚發(fā)紅，邊界清楚，與周圍無粘連。左下肢遠(yuǎn)端感覺、血運可，余肢體未見明顯異常。實驗室檢查無明顯特殊。,初診X線、ct,一月后復(fù)查,,手術(shù)記錄,取腫塊周圍縱行切口，依次切開皮膚，皮下組織，深筋膜至骨膜，切開骨膜，骨刀于脛骨表面開約直徑5mm孔，刮勺搔刮骨囊腫，見黃白色肉芽狀軟組織，質(zhì)軟，無活動性出血。予搔刮干凈后，稀碘伏，

2、生理鹽水沖洗傷口后，松驅(qū)血帶，查無活動性出血，清點器械紗布無誤后縫合皮下組織，皮膚。,病理結(jié)果,肉眼所見： 送檢組織一塊大小1*1*0.5cm，另見骨樣組織一塊大小0.5*0.5*0.3cm。鏡下所見： 瘤細(xì)胞呈圓形、卵圓形，胞漿豐富粉染，核形欠規(guī)則，可見核溝，瘤細(xì)胞彌漫分布，可見多量嗜酸性粒細(xì)胞浸潤。免疫組化（I172543）：S100+、CD1a＋、CD68＋、Ki67＋（30%）、MPO-、TDT-、LCA+、CD43+

3、。病理診斷： “骨腔囊腫”朗格罕細(xì)胞組織細(xì)胞增生癥。,郎格罕細(xì)胞組織細(xì)胞增生癥 Langerhans Cell Histiocytosis，LCH,是一組病因不明、臨床表現(xiàn)多樣、多發(fā)于小兒的疾病，男多于女。以大量郎格罕細(xì)胞增殖和嗜酸性細(xì)胞浸潤為特征的腫瘤樣增生性病變。目前多認(rèn)為它們是樹突狀細(xì)胞增生癥的主要形式，與免疫功能異常有關(guān)。,嗜酸細(xì)胞肉芽腫eosinophilic granuloma,占LCH的70%孤立性病變多于

4、多發(fā)性病變許多無癥狀者可能低估其它部位骨病變的可能性好發(fā)于男性，多見于兒童及青少年任何骨骼均可受累骨干及干骺端病灶多于骨骺，可跨生長板,臨床表現(xiàn),局部疼痛、壓痛、腫脹和腫塊脊柱病變可出現(xiàn)活動受限、側(cè)彎/后凸畸形、神經(jīng)癥狀,影像學(xué)表現(xiàn),多發(fā)性：全身骨骼均可受累，好發(fā)于造血功能旺盛的骨髓多邊形：病灶隨年齡增長或治療可出現(xiàn)較大的變化，新舊病灶可交替出現(xiàn)多樣性：累及不同部位病變特點不一早期：溶骨性骨質(zhì)破壞，邊緣模糊，可出現(xiàn)骨膜反

5、應(yīng)晚期：邊緣清晰銳利，出現(xiàn)硬化,顱骨嗜酸性肉芽腫,最多見，多呈類圓形或圓形溶骨性骨質(zhì)破壞顱骨骨質(zhì)破壞可呈穿鑿樣，期內(nèi)可見“鈕扣”樣死骨病變破壞外板后可形成軟組織腫塊如內(nèi)外板破壞程度不同，可呈“斜坡狀”、“雙邊征”。邊緣清，灶周可見骨質(zhì)硬化后期破壞區(qū)邊緣的骨質(zhì)常有新生，呈多個“半島”狀伸向中央,不規(guī)則骨缺損區(qū)伴軟組織腫塊“雙邊征” 外板范圍比內(nèi)板大,,,男性，50歲，下頜骨嗜酸細(xì)胞肉芽腫,長骨嗜酸性肉芽腫,病變多

6、累及干骺端和骨干骨髓腔膨脹性生長，邊緣清楚骨皮質(zhì)內(nèi)緣可呈“扇貝樣”壓跡CT上骨皮質(zhì)可出現(xiàn)“小鉆孔樣骨質(zhì)破壞”常伴有層狀骨膜反應(yīng)MRI上皮質(zhì)旁腫塊薄層均勻強化，超越病灶范圍，呈“袖套征”,右側(cè)大腿痛、跛行10余天,男，6歲，右下肢痛月余,男，6歲，右側(cè)大腿痛，跛行10余天,,,鑒別診斷,急性化膿性骨髓炎,臨床癥狀較骨嗜酸性肉芽腫重X線表現(xiàn)：骨破壞隨病程延長邊緣變清楚、硬化，破壞區(qū)內(nèi)無死骨形成,,,多發(fā)生于長骨的干骺端呈邊緣光

7、滑銳利、界限清楚的囊狀透亮區(qū)邊緣有菲薄硬化，無骨膜反應(yīng)病灶多較骨嗜酸性肉芽腫大常合并病理性骨折平片和CT顯示病灶密度較低，CT值接近水。增強掃描囊腫無強化。MRI一般T1WI低信號，T2WI高信號。,骨囊腫,,,,骨巨細(xì)胞瘤,X線、CT表現(xiàn)：囊性膨脹性偏心性骨破壞，病變與正常骨小梁間分界清楚，大多無硬化緣。骨皮質(zhì)變薄、膨脹或骨殼膨脹，呈皂泡樣改變，良性者邊界一般清楚完整，生長活躍部分?jǐn)嗔?，惡性者廣泛斷裂。破壞區(qū)內(nèi)為軟組織密

8、度，無鈣化和骨化影，腫瘤如發(fā)生壞死，可見更低密度區(qū)，有時可見液-液平面，可能是壞死組織碎屑或血細(xì)胞沉淀所致。增強掃描腫瘤組織可見不同程度強化，而壞死囊變區(qū)無強化,MRI表現(xiàn)：優(yōu)勢在于顯示腫瘤周圍的軟組織情況，與周圍神經(jīng)、血管的關(guān)系，關(guān)節(jié)軟骨下骨質(zhì)的穿破，關(guān)節(jié)腔受累，骨髓的侵犯和有無復(fù)發(fā)。T1WI上呈均勻的低或中等信號，在T2WI呈等或高信號，少數(shù)在瘤周有低信號環(huán)圈，提示輕度瘤周邊硬化，若瘤內(nèi)出現(xiàn)壞死、液化和囊變，該區(qū)域在T1WI呈

9、較低信號， T2WI呈高信號。若瘤內(nèi)發(fā)生出血，T1WI和T2WI均呈高信號。若為陳舊性出血，T1WI和T2WI均呈低信號。,溶骨性,多房性,,,脛骨近端的骨巨細(xì)胞瘤,,,,動脈瘤樣骨囊腫,又稱骨膜下血腫，良性骨動脈 瘤．骨膜下巨細(xì)胞瘤等，是一種較少見的，病因尚不明確的 良性骨腫瘤樣病變。年紀(jì)偏小，多發(fā)生在5-20歲，常位于骨干骺端，表現(xiàn)為囊狀膨脹性骨破壞，骨殼薄，其內(nèi)面凹凸不平，內(nèi)見較多骨嵴。病變與正常骨交界區(qū)可見硬化，病變內(nèi)可見多個

10、含液囊腔，并可見液-液平面。囊腔間隔為軟組織密度，并可見鈣化和骨化。增強掃描間隔強化。顯示骨膜反應(yīng)的機率比較高,X線表現(xiàn)：偏心膨脹多房溶骨性骨質(zhì)破壞輕度骨膜反應(yīng)硬化邊；鈣化少見,CT表現(xiàn)：顯示膨脹性骨質(zhì)破壞，骨皮質(zhì)菲薄，骨殼可完整其內(nèi)可見分房狀壓跡及纖細(xì)骨嵴部分病變內(nèi)見液液平面，下半部密度高于上半部，CT值約為30-70HU,影像學(xué)表現(xiàn),MRI表現(xiàn):T1多為低信號，T2可以高、等、低信號，周圍水腫T2為高信號病變內(nèi)多發(fā)

11、分隔囊腔內(nèi)可見液-液平面邊界清楚，呈分葉狀，病變周圍有低信號環(huán)圍繞增強：囊性成分不強化，間隔可強化,男，9歲，動脈瘤樣骨囊腫,右側(cè)股骨上段囊性占位。T2WI（B）呈高信號，邊界清晰，輕度膨脹；T1WI（A）呈低信號；增強掃描（C、D）囊壁有輕度強化，囊腔內(nèi)可見分隔。,,,3.成軟骨細(xì)胞瘤：a.腫瘤多發(fā)生于干骺愈合前的骨骺，骨殼較厚且破壞內(nèi)可見鈣化影。b.CT表現(xiàn)：骨骺或骨端圓形或者不規(guī)則形局限性低密度區(qū)，輕度偏心性膨脹，少數(shù)呈

12、分葉狀或多房狀，邊緣常有硬化，病變可穿破骨皮質(zhì)形成局限性軟組織腫塊。骨膜反應(yīng)少見。病變內(nèi)可見小點狀、斑點狀或團(tuán)塊狀影。鄰近軟組織可出現(xiàn)腫脹，可有關(guān)節(jié)積液。C.MRI表現(xiàn)：T1WI呈中等信號，T2WI呈高信號，鈣化和骨化T1T2均為低信號。,,,,,骨纖維異常增殖癥,單骨或多骨病變囊狀骨纖維表現(xiàn)為圓形、橢圓形透亮影，邊緣明顯硬化，內(nèi)有條索狀骨紋和斑點狀致密影或磨玻璃樣密度為其特征。周圍無骨膜反應(yīng),,非骨化性纖維瘤,多位于干骺端，總在