115例蕈樣肉芽腫臨床病理分析.pdf

1、目的：分析蕈樣肉芽腫（MF）患者臨床表現(xiàn)和病理特征，探討該病的診斷、鑒別診斷及治療經(jīng)驗等，以提高對本病的認識。
　　方法:回顧性分析1987年至2014年6月在我院就診，經(jīng)臨床和病理確診的115例MF及其變異型患者。分析患者的發(fā)病年齡、確診年齡、皮損特征、誤診情況、組織病理表現(xiàn)、免疫組化標記及臨床治療等情況。
　　結(jié)果：患者平均發(fā)病年齡（39.03±18.10）歲，平均確診年齡（43.99±16.83）歲，發(fā)病到確診時間間隔

2、4周-30年，平均4.92年。93.04％的患者皮損累及全身多個部位，非曝光部位更多見。組織病理顯示87.83%出現(xiàn)親表皮現(xiàn)象，78.26%出現(xiàn)淋巴細胞異型。免疫組化顯示：腫瘤細胞絕大多數(shù)呈T輔助細胞標記，個別標記T細胞毒性細胞。38.26%的病例曾被誤診。早期干預(yù)性治療多能使病情緩解或臨床治愈。
　　結(jié)論：1、本研究MF平均發(fā)病年齡39.03歲;小于20歲者比率14.78%;大于50歲者比率38.26%;男女比例1.95:1。<

3、br>　　2、早期MF占本研究的71.30%（82/115），臨床誤診率占38.26%。認為MF早期皮損的多形性及病理的不典型性仍是影響診斷的根本原因。皮損的多形性、病程的遷延性和進行性；淋巴細胞的親表性、異型性及T細胞浸潤的單克隆性是早期MF診斷的主要依據(jù)。斑塊期及腫瘤期診斷相對容易。
　　3、MF的亞型或變異型占22.6%（26/115），這些特殊類型的臨床、病理表現(xiàn)也不同程度的干擾了MF的及時診斷。需臨床和病理的密切結(jié)合，輔

4、以免疫組化及必要的TCR基因重排來診斷。
　　4、本研究有31例（占26.96%）給予多部位或多次取材才得以明確診斷。提示早期MF診斷依據(jù)不足時，多形態(tài)皮損的多部位取材或病程的不同階段取材活檢對明確診斷非常重要。
　　5、兒童/青少年MF（發(fā)病年齡＜18歲）占12.17%（14/115），要特別關(guān)注這個人群，因該人群的活檢率低，帶病生存時間長，應(yīng)建立完善的治療隨訪機制。
　　6、早期MF給予干預(yù)性（保守）治療大部分能緩