肺淋巴瘤樣肉芽腫病2例臨床分析

1、肺淋巴瘤樣肉芽腫病2例臨床分析翟秀梅永城市人民醫(yī)院呼吸內科（476600）【摘要摘要】目的目的:探討肺淋巴瘤樣肉芽腫病(lymphomatoidgranulomatosisLYG)的臨床特點診斷要素提高對LYG的認識。方法方法:總結我們經治的經開胸或經皮穿刺肺活檢確診的2例LYG患者的臨床資料分析其臨床特點、診療依據和轉歸。結果結果:LYG為多系統(tǒng)疾病主要累及肺部其次是皮膚和中樞神經系統(tǒng)。X線是發(fā)現本病的主要手段病理是確診的主要依據。有

2、些患者經化、放療病情緩解，有些可轉化為惡性淋巴瘤。結論結論:LYG臨床少見易誤診。總的預后差III級的患者需聯(lián)合化療?！娟P鍵詞關鍵詞】淋巴瘤樣肉芽腫病淋巴瘤；病理；診斷淋巴瘤樣肉芽腫病(lymphomatoidgranulomatosisLYG)，臨床少見，主要由血管中心性淋巴組織增生和血管炎性浸潤引起，為系統(tǒng)性肉芽腫病。介于良性淋巴組織增生與惡性淋巴瘤之間，可發(fā)展為惡性淋巴瘤[1]。馬捷，周曉軍等[2]認為它包括了從良性、交界性到惡性

3、的一個譜系的變化約有20%最終可發(fā)展為彌漫性淋巴瘤。因為病變中T淋巴細胞占優(yōu)勢和細胞學的異型性曾被認為是一種T細胞淋巴瘤。臨床表現復雜部位多變浸潤范圍不定是診治的難題。本文分析2例經病理確診為LYG的臨床資料。臨床資料臨床資料病例1：患者李某，女，42歲，以“發(fā)現左肺占位9個月，發(fā)熱、乏力1個月”于07年6月收入北大一院呼吸科?；颊呷朐呵?個月無誘因出現左肩胛區(qū)、左側胸壁及左頸部持續(xù)鈍疼，與呼吸無關，不伴發(fā)熱、咳嗽、咳痰，無盜汗、消瘦、

4、乏力，于當地查胸片示左中肺陰影，胸部CT示左中費團塊影。當地醫(yī)院先后予左氧氟沙星、菌必治、阿奇霉素等抗感染治療，效果不佳。復查CT示左肺團塊陰影較前增大，行肺穿刺活檢示慢性肉芽腫性炎伴壞死。曾行PPD（）。予四聯(lián)抗結核治療（異煙肼、乙胺丁醇、利福平、吡嗪酰胺）32天。用藥期間胸疼、發(fā)熱、惡心、嘔吐、煩躁癥狀明顯，治療1月復查CT示雙肺癥狀較前加重。于協(xié)和醫(yī)院查血常規(guī)示嗜酸細胞（EO）38.1%，寄生蟲鑒定未見異常，免疫球蛋白均正常，血涂

5、片：EO46%T細胞亞群：B淋巴細胞比例減低，CD4CD8降低。肺功能示：通氣及彌散功能正常。復查肺穿刺活檢：部分肺間質增寬，纖維組織增生，伴肺泡上皮增生。骨髓涂片：嗜酸細胞增多癥（EO30%，各階段比例增高，形態(tài)大致正常），骨髓活檢：造血組織略減少，脂肪組織略增多，粒系比例增高，紅系大致正常，見多量嗜酸性粒細胞。協(xié)和醫(yī)院診斷為嗜酸性粒細胞增多癥，未予特殊治療。4個月前復查CT示雙肺病變較前吸收。1月前無明顯誘因出現發(fā)熱、體溫高達40.

6、7C，偶伴寒戰(zhàn)，熱型不規(guī)律，伴胸疼、乏力、頭疼、刺激性干咳，服退熱藥物后體溫可短暫降至正常，無惡心、嘔吐、腹疼、腹瀉，無尿路刺激癥狀，于當地查血常規(guī)WBC12.1109LNE83%咽拭子示支原體、衣原體（），血腺病毒抗體、肺炎支原體、衣原體抗體、呼吸合胞病毒抗體（），予阿奇霉素、阿莫西林、利巴韋林抗感染治療，效果不佳，復查CT示左肺病灶較前增大，雙肺多發(fā)結節(jié)影。腹部B超示肝光點回聲增粗，分布不均勻，左側胸腔積液。1周前于協(xié)和醫(yī)院查ESR

7、79mmhourCRP158mgdl予拜復樂及實驗性抗結核治療，體溫控制不滿意予強的松40mgday兩日，體溫間斷下降，為進一步診治轉入北大一院。胸部CT示肺多發(fā)占位，壞死改變明顯，伴右側少量胸腔積液，兩側腋窩多發(fā)輕度腫大淋巴結。腹部CT示肝內多發(fā)低密度占位，增強早期呈環(huán)形增強，延時掃描為等密度，脾臟大，脾內簇狀低密度占位，結合病史考慮感染早期膿腫，伴上腹部腹膜后多發(fā)淋巴結輕度腫大。給予對癥退熱、保肝、抗感染（先后應用可樂必妥、奧硝唑、

8、拜復樂、頭孢菌素）、補液、糾正電解質紊亂等治療仍間短發(fā)熱，于7月25行全麻下右胸肺活檢，活檢病理結果示：淋巴瘤樣肉芽腫病?；颊咿D回呼吸科后給予加強龍（3天后改為強的松）、環(huán)磷酰胺等治療，患者發(fā)熱緩解。討論LYG是Liebow等1972年首先報道的一種少見的血管中心性破壞的淋巴增殖性病變，現在多數學者認為此病是一種特殊的血管中心性淋巴瘤[3]。病例少，散發(fā)易誤診、漏診（本組2例曾診斷為炎癥或肺結核等）。臨床觀察表明一些患者最終發(fā)展為播散性

9、淋巴瘤對同一患者不同時期的病理活檢提示本病有一個從非典型淋細胞浸潤到惡性淋巴瘤的過程。因此有學者認為應把本病歸于惡性淋巴瘤的一個譜系[3]。本病常侵犯肺實質[4]絕大多數均有明顯的肺損害亦可累及皮膚、腎臟、中樞神經系統(tǒng)等。其胸部影像學表現主要為部位多變浸潤范圍不定可為肺部單發(fā)或多發(fā)的結節(jié)狀、團塊狀陰影病灶大小不一邊緣不規(guī)則但與周圍肺邊界多清晰有進行性增大、融合趨勢。較大的病灶內可見支氣管充氣征，病灶中心可出現薄壁空洞病理上為病灶中心的壞

10、死。病變以雙下肺和肺野周邊帶多見沿支氣管血管束或葉間裂分布并可有血管壁的破壞這與淋巴瘤樣肉芽腫的血管性破壞有關[5]。病變晚期可侵及胸膜合并胸腔積液肺門縱隔淋巴結增大者并不多見。但上述征象并非為本病的特異性表現最終診斷需依靠病理檢查。早期診斷，積極治療可改善預后。參考文獻[1]司明遠.肺淋巴瘤樣肉芽腫病.中國現代醫(yī)生200846(33):119120[2]馬捷，周曉軍.淋巴瘤樣肉芽腫型大B細胞淋巴瘤[J].臨床與實驗病理學雜志，2003

11、，19（6）：579582.[3]CimenezAFranquetTPratsReaal.Unusualprimarylungtums:aradiologicpathologicoverview(review).Radiographics200222:6016619.[4]宋偉，李麗萍，嚴洪珍，肺淋巴增殖性疾病的影像學表現.中華放射學雜志，2002，36：11081111.[5]LeejsTuderRLynchDA.Lymphomato