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黃色肉芽腫性腎盂腎炎_第1頁
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文檔簡介

1、黃色肉芽腫性腎盂腎炎Xanthogranulomatous Pyelonephritis XGP,貴陽市第一人民醫(yī)院,黃色黃色肉芽腫性腎盂腎炎是一種少見的、嚴重的慢性細菌性腎盂腎炎。該病可產生彌漫性腎實質破壞。臨床少見,僅占所有腎臟感染的0.6%~1.4%。本病在任何年齡均可發(fā)病,但以50~70歲多見;女性患者明顯多于男性。,病因,目前病因仍不明了,可能與以下因素有關:①細菌感染:最常見為大腸桿菌、變形桿菌幾綠膿桿菌。②免

2、疫功能紊亂:機體的免疫功能不能完全抑制細菌生長繁殖,細菌也不能進行播散,形成一種局部的長期慢性感染病灶。③脂代謝異常:長期慢性炎性反應導致腎組織持續(xù)破壞,脂質不斷被釋放,被組織細胞吞噬而形成泡沫細胞(或稱黃色瘤細胞)。④綜合因素:如結石、梗阻、供血不足等。,臨床表現,本病臨床少見,常僅有單側腎臟受累,罕有雙側病變;絕大多數患者腎區(qū)疼痛及反復發(fā)作的尿路感染、發(fā)熱(不規(guī)則熱)、不適、乏力、厭食、消瘦、體重下降和便秘。從有臨床表現到確診的

3、時間一般為3個月~9年。73%患者有結石、尿路梗阻或糖尿病病史,38%有泌尿系感染病史,60%可觸及腰部腫塊,40%有高血壓表現。,臨床分期,Malek臨床分期:Ⅰ期腎內期:病變局限于腎實質,僅侵入1個腎盞或部分腎實質;Ⅱ期腎周期:腎內病變同Ⅰ期,但已穿透腎實質侵犯腎周圍脂肪;Ⅲ期腎旁期:病變彌漫于大部分或全部腎臟,并廣泛累及腎周圍組織及后腹膜。,實驗室檢查,尿細菌學檢查:尿液檢查88%以上的病人出現膿尿和蛋白尿;尿培養(yǎng)陽性率為7

4、4%~86%,多數為大腸埃希桿菌和變形桿菌,偶見耐青霉素的金黃色葡萄球菌。晨尿離心,沉渣涂片可找泡沫細胞,若在一張切片上有5個以上的泡沫細胞,則可診斷本病,其陽性率達82.6%。 血液檢查:常見白細胞增加和血沉加快;貧血多見,占65%~78%。,病理,腎實質進行性破壞,腫脹形成,可見大片或彌漫散在、充滿類脂質的巨噬細胞(泡沫細胞),常伴有出現、大片壞死、小動脈增厚幾粘液變、含鐵血黃素沉著,形成黃色肉芽腫,在腎皮質附近可見纖維組織代替

5、腎實質。炎癥常累及腎周間隙、后腹膜和腰大肌,少數甚至可侵犯膈肌、十二指腸、小腸、結腸、肝、脾和肺,導致皮膚瘺或結腸瘺,常伴有腎結石和腎盂積水,根據病變累及范圍,黃色肉芽腫性腎盂腎炎分為局限型及彌漫型。,病理表現分型,①局灶型:較少見,主要表現為腎內黃色瘤樣腫物。②彌漫型:患腎明顯增大,多數為膿腎,腎實質嚴重破壞,腎盂腎盞表面或腎實質內可見大小不等的黃色瘤樣腫物。病變可擴展到腎周和腎外組織,腎周廣泛粘連纖維化,并累及周圍鄰近組織器官。,

6、,影像表現,X線:本病X線改變很不一致,各種各樣的局灶或彌漫性損傷均可見,且取決于有無梗阻 、結石和其他異常的存在。80%的患者IVP可發(fā)現帶有結石的腎病不顯影,腎盞變形也可常見,尤其是彌漫型。局灶性損傷者表現為囊性或腫塊內空洞,其中可見充盈缺損。,彌漫型XGP的CT表現,腎影彌漫增大,輪廓不規(guī)整,腎盂難于分辨。集合系統(tǒng)結石。腎實質內多發(fā)囊實性占位,多以腎盂腎盞為中心。其中部分可能為結石阻塞所致的腎盂積水,部分可能為黃色肉芽腫的膿腔

7、。腎竇脂肪減少,腎周、腎旁間隙滲液,嚴重者可累及后腹壁及腰部肌肉形成膿腫,甚至形成皮膚瘺?;寄I皮質變薄,增強后密度于對側腎相比減低,腎功能減退。,,,局灶型XGP主要表現,平掃腎實質內局限性囊狀腫塊,壞死區(qū)液性成分,伴出血密度增高,增強可見膿腫壁強化,壞死區(qū)無強化,有結石者可見毗鄰病灶的結石影,常伴有腎周受累,可引起腎筋膜幾腰大肌等部位的炎癥性粘連增厚等改變。病灶于周圍腎實質分界清楚。,,XGP相對特征性血管造影表現,病變?yōu)樯傺軈^(qū)

8、,邊緣較模糊;腎動脈主干一般不增粗,血管分支牽張、伸直、拉長、變細,向周圍推擠,呈弧形壓跡;腎內血管無粗細不均,無紊亂;無新生腫瘤血管,無腫瘤染色,無“血池征”,無動靜脈瘺;實質期呈單個密度不均充盈缺損或多個囊狀結構充盈缺損。,鑒別診斷,彌漫型XGP因有廣泛的腎周改變,較具典型性,易與其他腎臟病變鑒別。,局限型XGP與腎腫瘤鑒別,局限型XGP的CT表現與腎腫瘤相似,尤其是與少血供低密度的腎腫瘤不易區(qū)分,術前常被誤診為腎腫瘤,但腎腫

9、瘤常不合并結石,且腎腫瘤密度較XGP病灶密度高,增強后動脈期可明顯強化,靜脈期或排泄期腫瘤密度迅速下降,無邊緣強化特點,血管造影可見血管增粗增多,不規(guī)則,動靜脈短路和血湖出現。,局限型XGP與腎結核鑒別,腎結核多繼發(fā)于肺結核,有結核中毒癥狀,尿檢可檢到結核菌,CT表現為腎內多個囊狀低密度影,單個或多個腎盞變形,腎臟病灶多有不規(guī)則點狀或殼狀鈣化,甚至為彌漫性鈣化,腎結核還可擴散至腎周形成冷膿腫。結核菌可經尿液向下蔓延,腎盂和輸尿管壁增厚,

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