具有多種皮膚表現的蕈樣肉芽腫1例并文獻復習.pdf

1、背景:蕈樣肉芽腫(Mycosis fungoides，MF)是一種常見的原發(fā)于皮膚的低度惡性T細胞淋巴瘤。近幾年其發(fā)病率呈逐年增長趨勢。通常其病程進展緩慢，并且存在多種變異型和亞型，疾病早期的皮損臨床表現及組織病理變化常無明顯特異性，因此在臨床上很容易誤診。提示我們需要密切結合臨床表現、組織病理、免疫組織化學和T細胞受體基因重排等輔助檢查手段進行確診，從而做到早期診斷，早期治療，避免延誤病情。
　　病例報告:患者女，25歲，以“全

2、身皮疹伴瘙癢5年，加重2個月”為主訴于2013年5月12日就診于我院。患者5年前無明顯誘因軀干出現數個錢幣大小皮疹伴瘙癢，部分可擴大呈環(huán)形。1年前于外院曾診斷為“離心性環(huán)狀紅斑”。7個月前于當地醫(yī)院疑診為“蕈樣肉芽腫、紅斑狼瘡”，血清免疫學檢查未見異常，病理組織活檢示:輕度角化過度，表皮增生，細胞水腫，基底層液化變性，真皮乳頭層輕度水腫，淺層血管周圍中等量淋巴細胞為主炎細胞浸潤。應用偏方治療，皮疹無好轉。近2個月周身皮疹迅速增多，原有皮

3、疹面積擴大，部分皮疹表面破潰，伴有劇烈瘙癢，為求進一步診治收入我科。患者病來偶有發(fā)熱，精神、食欲可，二便正常，體重無明顯變化。體格檢查:一般情況可，T37.5℃，全身淺表淋巴結未觸及，肝、脾肋下未觸及，余各系統(tǒng)檢查未見異常。皮膚科檢查:面頸、軀干見界限清楚的紅斑，表面覆細小鱗屑。軀干、臀部、股部散在大小不等紅色斑塊，表面干燥、粗糙、少許破潰，部分呈乳頭瘤樣及腦回樣改變，觸之質軟，下肢散在大小不等環(huán)狀紅斑、斑塊，邊緣隆起、增厚、脫屑。實驗

4、室檢查:血常規(guī)示:WBC4.64×10e9/L、NEUT56.80％、MONO12.5％、HB111 g/L、PLT199×10e9/L。外周血涂片檢查未見異常淋巴細胞。尿常規(guī):蛋白質（士），潛血(-)。肝功示:血清總蛋白60.8g/L，白蛋白38.1g/L。腎功未見明顯異常。人免疫缺陷病毒(HIV)、丙肝病毒(HCV)、乙肝病毒(HBV)檢測均未感染。免疫學檢查:抗核抗體ANA1:100+、ENA譜(-)、dsDNA(-)。全腹CT、

5、胸部CT及下頜淋巴結彩超分別示:雙側腹股溝區(qū)多發(fā)淋巴結影，雙側腋窩多發(fā)淋巴結增大，下頜淋巴結增大。淋巴結穿刺細胞學診斷:傾向淋巴結反應性增生。分別取腿部環(huán)狀皮損邊緣、臀部腦回狀皮損、背部濕疹樣皮損行組織病理檢查，病理表現基本相同:表皮角化過度，伴局灶角化不全，棘層增厚，表皮內可見散在異型淋巴細胞，聚集形成Pautrier微膿腫。真皮可見較多單一核細胞浸潤。取背部皮損行免疫組化:CD3(+)、CD4(+)、CD8(-)、CD20(-)、C

6、D79α(-)。取腿部皮損于外院行免疫組化及基因重排，免疫組化染色結果:CD2（大部分+）、CD3（大部分+）、CD4(+)、CD5(+)、CD7（散在+）、CD8（散在+）、CD30（散在+）、CD38（散在+）、CD68（散在+）、Ki67(+)＜15％、TIA（散在+）、Gran-B（散在+）、PD-1（散在+）、CXCL-13(-)、CD20(-)、CD21(-)、CD79-α(-)。淋巴瘤基因重排檢測結果:(1) IgH基因和

7、IgK基因重排結果提示未檢測到單克隆性增生的B細胞群;(2) TCRG基因重排結果提示檢測到單克隆性增生的T細胞群。熒光定量PCR檢測結果EBVDNA測定（-）。原位雜交檢測EBER結果:(-)。診斷:蕈樣肉芽腫。治療:給予窄譜中波紫外線(NB-UVB)隔日全身照射，阿維A20mg/d口服，胸腺五肽10mg隔日肌注，干擾素(IFN-α2b)300萬U隔日肌注聯合治療，外用保濕劑及抗組胺藥物口服對癥止癢。治療2月后皮疹浸潤好轉，稍變薄，部

8、分皮疹面積擴大，有新發(fā)皮疹。長期療效目前仍在進一步隨訪中。
　　結論:
　　1.MF是一種原發(fā)于皮膚的低度惡性T細胞淋巴瘤，其病程早期皮損表現具有多樣性，臨床中很容易造成漏診、誤診。
　　2.對于一些皮疹表現多樣，頑固性病例，要多次病理活檢和長時間的隨訪，并密切結合臨床表現、組織病理、免疫組化和T細胞受體基因重排等手段，以達到MF早期診斷，避免誤診。
　　3.MF目前尚無徹底治愈的方法，旨在緩解癥狀，控制病情，應