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1、0~6歲兒童聽力保健,,目 錄,臨床聽力學(xué)基礎(chǔ)知識(shí)聽力障礙性疾病OAE和AABR耳及聽力保健技術(shù)規(guī)范診斷與干預(yù)、康復(fù)理念,背景為什么開展新生兒聽力篩查,高發(fā)病率國(guó)際:正常0.1%~0.3%;NICU:5%國(guó)內(nèi):正常0.2%;NICU:2.29%高危害性個(gè)人:語(yǔ)言和認(rèn)知發(fā)育障礙家庭:精神和經(jīng)濟(jì)負(fù)擔(dān)社會(huì):負(fù)擔(dān)加重,失和諧,高度可干預(yù)性,聽障兒童言語(yǔ)發(fā)育好壞取決于發(fā)現(xiàn)和干預(yù)的早晚,而非嚴(yán)重程度≤6個(gè)月干預(yù)的患兒,其言語(yǔ)
2、發(fā)育明顯優(yōu)于6個(gè)月后精準(zhǔn)醫(yī)學(xué)——聽力/基因聯(lián)合篩查,聽力/視力聯(lián)合篩查,成人聽力篩查…,一、臨床聽力學(xué)基礎(chǔ)知識(shí),聽覺傳導(dǎo)途徑,1、空氣傳導(dǎo): 聲波 → 外耳廓 → 外耳道 → 鼓膜 → 聽骨鏈→第二鼓膜(卵圓窗)→ 耳蝸 → 聽神經(jīng) → 聽覺中樞2、骨傳導(dǎo): (1) 聲波 → 顱骨 → 內(nèi)耳→ 聽神經(jīng)→聽覺中樞 (2) 聲波 →顱骨→中耳→ 內(nèi)耳→ 聽神經(jīng) →聽覺中樞,外形:形似蝸
3、牛殼重要內(nèi)容物:感受聲音信號(hào)的毛細(xì)胞,引起毛細(xì)胞運(yùn)動(dòng)的淋巴液,耳 蝸,,引起毛細(xì)胞損傷原因:噪聲耳毒性藥物全身性疾病(糖尿病、CVD)年齡增長(zhǎng)(老化),小兒發(fā)育狀況,耳蝸:孕6月前發(fā)育成熟神經(jīng)纖維髓鞘在出生后繼續(xù)發(fā)育,聽神經(jīng)和腦干的髓鞘形成在出生后6月突觸連接:0.5~1歲腦干投射到聽皮層神經(jīng):5歲胼胝體髓鞘:15~20歲——通過(guò)胼胝體聯(lián)系兩個(gè)半球信息整合在語(yǔ)言感受中起重要作用(理解和空間想象力),影響嬰幼兒聽
4、覺言語(yǔ)發(fā)育四大要素,聽覺功能構(gòu)音器官智力發(fā)育家庭環(huán)境,聽覺、認(rèn)知與言語(yǔ)發(fā)育認(rèn)知神經(jīng)心理,Hear,Listen,Ask,,,耳:聞,腦:聽,口:?jiǎn)?先天性重度聾嬰幼兒會(huì)咿呀學(xué)語(yǔ)?,過(guò)渡喃語(yǔ)是不受聽覺反饋?zhàn)饔玫囊环N自主發(fā)聲有過(guò)渡喃語(yǔ)不等于正常聽力,會(huì)!,二、聽力障礙性疾病,耳聾的分類及病因,傳導(dǎo)性耳聾是指發(fā)生在外耳、中耳病變所導(dǎo)致的耳聾,可治療,包括: (1) 外中耳先天畸形: (2) 分泌性中耳炎 (3) 急慢
5、性化膿性中耳炎 (4) 鼓膜穿孔 (5) 粘連性中耳炎 (6) 耳硬化癥 感音神經(jīng)性耳聾是指內(nèi)耳和蝸后病變導(dǎo)致的耳聾,需要通過(guò)佩戴助聽器來(lái)補(bǔ)償聽力。(1) 先天性聾: 先天性遺傳性聾,指胚胎期耳蝸發(fā)育受阻或發(fā)生畸變,出現(xiàn)先天性感音神經(jīng)性聾。 非遺傳性先天性聾:指患兒在胚胎發(fā)育期,圍產(chǎn)期或分娩時(shí)由于母體受感染,中毒等病因的影響引起的耳聾。(2) 老年性聾
6、(3) 中毒性聾 (4) 感染性聾 (5) 噪聲性聾 (6) 突發(fā)性聾 (7) 梅尼埃病 (8) 自身免疫性內(nèi)耳病 混合性聾:兼顧上述兩種病因。如長(zhǎng)期的慢性中耳炎病史,隨著病程的延長(zhǎng),常表現(xiàn)為混合性聾。,頻率frequency,? 定義:1秒鐘內(nèi),傳遞聲波的媒質(zhì)質(zhì)點(diǎn)振動(dòng)的次數(shù)? 頻率單位: Hz(赫茲)? 高頻聲尖銳,低頻聲低沉? 人耳所能聽到的頻率范圍:20Hz~20000Hz? 人的語(yǔ)言頻率范圍:50
7、0~3000Hz,強(qiáng)度Intensity,基本單位:dB(分貝)常見的強(qiáng)度級(jí)單位:dB HL、dB nHL、dB SPL、dB peSPL強(qiáng)度大的聲音響,強(qiáng)度小的聲音輕正常人的聽力閾值不高于25dB HL正常人的痛閾在120dB HL以上,?,?,聽力損失分級(jí),,世界衛(wèi)生組織(WHO,1997)據(jù)0.5KHz、1KHz、2KHz、4KHz 純音測(cè)聽氣導(dǎo)平均閾值,將聽力損失做以下分級(jí): 正常:≤25
8、 dB HL 輕度:26~40 dB HL 中度: 41~60 dB HL 重度:61~80 dB HL 極重度:≥ 80 dB HL,輕中度聽障兒童行為特點(diǎn),近期異常煩躁或孤獨(dú),不愿交流注意力不集中,常常答非所問(wèn)反問(wèn)較多,常把電視音量調(diào)大唱歌或做操合不上節(jié)拍,重度聽障兒童行為特點(diǎn),過(guò)分安靜的睡覺,常被認(rèn)為老實(shí)多動(dòng)易怒,常被誤認(rèn)為多動(dòng)癥喜歡自己玩不合群,可能被認(rèn)
9、為孤獨(dú)癥頭后仰,走路不穩(wěn)(合并前庭異常),三、OAE和AABR,耳聲發(fā)射(OAE)定義:一種產(chǎn)生于耳蝸、經(jīng)聽骨鏈及鼓膜逆行傳導(dǎo)釋放入外耳道的音頻能量是神經(jīng)前活動(dòng),不受第Ⅷ神經(jīng)影響中耳狀態(tài)可影響其測(cè)量分兩種:瞬態(tài)誘發(fā)耳聲發(fā)射(TEOAE)、畸變產(chǎn)物耳聲發(fā)射(DPOAE),耳聲發(fā)射(OAE),檢測(cè)目的:只是評(píng)估耳蝸外毛細(xì)胞功能狀態(tài)特定環(huán)境:<40dB記錄方式:用探頭放入嬰兒外耳道,通過(guò)給聲,由探頭中的麥克風(fēng)收集,記錄內(nèi)
10、耳對(duì)生刺激的反應(yīng),導(dǎo)致耳聲發(fā)射缺失的因素,非病理因素密封性:探頭與外耳道耳垢較多堵塞探頭外耳道物體碎片和異物胎脂:常見不配合早產(chǎn)兒或個(gè)別新生兒早期外耳道壁發(fā)育不完善,軟、易塌陷,導(dǎo)致耳聲發(fā)射缺失的因素,病理因素外耳:狹窄、炎癥、囊腫、栓塞中耳:異常中耳壓力、鼓膜穿孔、耳硬化癥、膽脂瘤、中耳炎(一般記錄不到OAE),自動(dòng)聽性腦干反應(yīng)(AABR),定義:聽性腦干反應(yīng)(ABR)的自動(dòng)化測(cè)試ABR:給予聲刺激,在頭皮上所記錄到
11、的由耳蝸至聽覺腦干神經(jīng)通路的電位變化。聽神經(jīng)(第Ⅷ顱神經(jīng))和腦干對(duì)聽覺刺激做出反應(yīng)產(chǎn)生的生物電活動(dòng)診斷外周聽覺系統(tǒng)和聽覺腦干通路完整性,OAE&AABR,典型AABR可用于測(cè)clicks音,刺激聲可至特定耳蝸范圍興奮,所以聽力被限定在較窄的頻率范圍,會(huì)漏檢OAE和AABR對(duì)中-高頻聽力損失敏感,對(duì)低頻不敏感(高危兒較多中-高頻聽力損失)新生兒篩查是第一步,不能替代兒童周期性篩查,OAE&AABR,都可用于聽力篩查
12、客觀測(cè)試,自動(dòng)給出結(jié)果都有假陽(yáng)性和假陰性O(shè)AE測(cè)試快、費(fèi)用不高、不用電極,依賴于外耳、中耳功能,OAE及AABR在新生兒聽力篩查中應(yīng)用,新生兒聽力普遍篩查TEOAEDPOAEAABRNICU新生兒聽力篩查AABR,聽力篩查小結(jié)(一),OAE:目標(biāo)人群:新生兒、嬰幼兒優(yōu)點(diǎn)發(fā)現(xiàn)聽力損失>30-40dBHL(TE)或40-50dBHL(DP)無(wú)創(chuàng)、快速、簡(jiǎn)單無(wú)需鎮(zhèn)靜劑操作簡(jiǎn)便缺點(diǎn)出生24h假陽(yáng)性過(guò)高僅測(cè)
13、試耳蝸水平受外、中耳功能影響,聽力篩查小結(jié)(二),AABR:目標(biāo)人群:新生兒、嬰幼兒優(yōu)點(diǎn)發(fā)現(xiàn)>30-35dBHL中高頻聽力損失預(yù)測(cè)聽閾(ABR)無(wú)需主觀反應(yīng)短期培訓(xùn)人員可檢測(cè)聽神經(jīng)病變?nèi)秉c(diǎn)費(fèi)用高可漏診輕度低頻聽力損失腦電波干擾或皮膚電阻高(小)僅測(cè)腦干以下水平,OAE及AABR在新生兒聽力篩查中應(yīng)用,1、OAE或AABR正常,能不能告訴家長(zhǎng)寶寶聽力沒問(wèn)題?(假陰性:低頻聽閾損失不敏感)2、OAE通過(guò),
14、AABR沒通過(guò),要不要做診斷?(要,警惕聽神經(jīng)譜系障礙疾病)3、AABR通過(guò),OAE沒通過(guò),要不要做診斷?(要,定期隨訪),四、兒童耳及聽力保健技術(shù)規(guī)范,0~3歲每年1次6月,12月,24月,36月,聽力篩查,聽覺評(píng)估儀篩查陽(yáng)性指標(biāo),耳及聽力保健知識(shí)指導(dǎo),1.正確的哺乳及喂奶,防止嗆奶。嬰兒溢奶時(shí)應(yīng)當(dāng)及時(shí)、輕柔清理。2.不要自行清潔外耳道,避免損傷。3.洗澡或游泳時(shí)防止嗆水和耳進(jìn)水。4.遠(yuǎn)離強(qiáng)聲或持續(xù)的噪聲環(huán)境,避免使用耳
15、機(jī)。5.有耳毒性藥物致聾家族史者,應(yīng)當(dāng)主動(dòng)告知醫(yī)生。6.避免頭部外傷和外耳道異物。7.患腮腺炎、腦膜炎等疾病,應(yīng)當(dāng)注意其聽力變化。8.如有以下異常,應(yīng)當(dāng)及時(shí)就診:兒童耳部及耳周皮膚的異常;外耳道有分泌物或異常氣味;有拍打或抓耳部的動(dòng)作;有耳癢、耳痛、耳脹等癥狀;對(duì)聲音反應(yīng)遲鈍;有語(yǔ)言發(fā)育遲緩的表現(xiàn)。,轉(zhuǎn) 診,專案管理,(1)在冊(cè)兒童中助產(chǎn)機(jī)構(gòu)聽力初篩任一耳未通過(guò)者;(2)在冊(cè)兒童中NICU住院期間聽力篩查任一耳未通過(guò)者;
16、(3)在冊(cè)兒童中每年大體檢期間聽力評(píng)估儀篩查任一耳未通過(guò)者。,專案管理對(duì)象,專案管理,凡符合專案管理對(duì)象者均納入《聽力篩查未通過(guò)兒童專案管理登記冊(cè)》,并逐項(xiàng)填寫管理內(nèi)容。 如復(fù)篩或診斷結(jié)果正常,可結(jié)案; 如診斷結(jié)果異常,原則上每三個(gè)月診斷一次,追訪至1歲時(shí)或曾明確臨床診斷亦可結(jié)案。 追訪過(guò)程中必須依據(jù)管理對(duì)象的具體情況提前告知下一步就診行為:助產(chǎn)機(jī)構(gòu)初篩未通過(guò)兒童,必須告知42天回原機(jī)構(gòu)接受復(fù)篩;助產(chǎn)機(jī)構(gòu)復(fù)篩、NICU
17、篩查及大體檢時(shí)聽力評(píng)估儀篩查未通過(guò)者須囑其按時(shí)轉(zhuǎn)診聽力診斷中心。,登記方法,耳及聽力保健流程圖,工作要求,(一)為兒童提供定期耳外觀檢查和聽力篩查,同時(shí)進(jìn)行兒童耳及聽力保健宣傳教育工作。聽力篩查未通過(guò)者應(yīng)當(dāng)及時(shí)轉(zhuǎn)診到聽力檢測(cè)機(jī)構(gòu)。(二)從事兒童耳及聽力保健工作的醫(yī)護(hù)人員應(yīng)當(dāng)接受兒童相關(guān)專業(yè)技術(shù)培訓(xùn),并取得培訓(xùn)合格證書。從事聽力篩查和檢測(cè)的技術(shù)人員必須省級(jí)衛(wèi)生行政部門考核批準(zhǔn),經(jīng)崗前培訓(xùn),取得合格證后方可上崗。(三)聽力篩查設(shè)備應(yīng)定期
18、經(jīng)國(guó)家認(rèn)可的計(jì)量部門標(biāo)定。聽覺評(píng)估儀技術(shù)指標(biāo):聲音種類為純音、囀音;頻率范圍為0.5、1.0、2.0、4.0 kHz;聲音強(qiáng)度為插入耳機(jī)25~100 dB HL;聲場(chǎng)測(cè)聽揚(yáng)聲器的強(qiáng)度為20~90 dB SPL/HL,每5dB一檔。(四)篩查房屋應(yīng)當(dāng)安靜,遠(yuǎn)離電梯、超聲等輻射干擾,室內(nèi)本底噪聲≤ 45 dB(A)。(五)做好轄區(qū)內(nèi)篩查未通過(guò)兒童的追訪,并記錄篩查、診斷和干預(yù)結(jié)果,聽力篩查流程,五個(gè)節(jié)點(diǎn)1、篩查:初篩(出院前),復(fù)篩(
19、42天內(nèi))2、診斷:3月齡3、干預(yù):6月齡內(nèi)4、隨訪:由聽力高危因素和疑似必須隨訪;篩查通過(guò)者正常隨訪5、評(píng)估:干預(yù)效果,聽損原因,胎兒期因素1、妊娠早期宮內(nèi)感染:風(fēng)疹病毒、巨細(xì)胞病毒、弓形體等(TOUCH五項(xiàng))2、妊娠期疾?。好范?、腎炎、糖尿病、耳毒性藥物等出生因素產(chǎn)程過(guò)長(zhǎng)、難產(chǎn)、產(chǎn)傷、新生兒窒息、核黃疸、低體重兒(<1500g)傳染病流腦、腮腺炎、帶狀皰疹、猩紅熱、傷寒等,,對(duì) 象: NICU時(shí) 間:病情
20、穩(wěn)定出院前進(jìn)行初篩方 法:自動(dòng)聽性腦干反應(yīng)(AABR)地 點(diǎn):重癥監(jiān)護(hù)室或聽力篩查室轉(zhuǎn) 診:初篩未通過(guò)者,直接轉(zhuǎn)診到聽力診治機(jī)構(gòu),高危新生兒聽力篩查,1.測(cè)試前準(zhǔn)備:宣教工作,讓家屬充分了解宣教內(nèi)容的前提下由監(jiān)護(hù)人做出知情選擇;通過(guò)宣教還可以加強(qiáng)監(jiān)護(hù)人的聽力保健意識(shí);產(chǎn)后抑郁的發(fā)病率已經(jīng)達(dá)3.85%~22.8%,并呈現(xiàn)逐年增高的趨勢(shì),建議向其他監(jiān)護(hù)人進(jìn)行宣教,正確合理的解釋聽力篩查結(jié)果,這樣做避免強(qiáng)化產(chǎn)婦的焦慮感。,高危兒聽力篩查
21、注意問(wèn)題,2.測(cè)試時(shí)機(jī)的選擇:由于NICU新生兒及嬰幼兒中聽神經(jīng)病、進(jìn)行性和遲發(fā)性聽力損失的發(fā)病風(fēng)險(xiǎn)更高,因此篩查后的聽力監(jiān)測(cè)和隨訪工作成為聽力篩查流程中的重要環(huán)節(jié)。無(wú)論是否通過(guò)聽力篩查,NICU新生兒及嬰幼兒均應(yīng)接受為期3年的聽力學(xué)監(jiān)測(cè),其間每6個(gè)月一次。,高危新生兒聽力篩查,3.測(cè)試結(jié)果的解讀:應(yīng)當(dāng)面告知監(jiān)護(hù)人,而并非由新生兒科醫(yī)師轉(zhuǎn)達(dá);解釋時(shí)應(yīng)采用客觀、詳細(xì)、委婉的語(yǔ)言;結(jié)合NICU新生兒及嬰幼兒病史對(duì)測(cè)試結(jié)果做出全面、科學(xué)
22、的解釋; 結(jié)合NICU新生兒及嬰幼兒病史給患兒提出個(gè)性化的聽覺保健建議。,高危新生兒聽力篩查,1、在家分娩或其他院外分娩2、住院漏篩3、外院轉(zhuǎn)診:接受醫(yī)院應(yīng)對(duì)未篩查者、自身醫(yī)療狀況發(fā)生變化或住院時(shí)間延長(zhǎng)者進(jìn)行聽篩4、再入院:生后1個(gè)月再入院,存在與潛在的聽力損失有關(guān)的疾病(高膽紅素血癥需要換血或敗血癥),應(yīng)再做AABR篩查,漏篩人群,五、診斷與干預(yù)、康復(fù)理念,聽力診斷應(yīng)根據(jù)測(cè)試結(jié)果進(jìn)行交叉印證,確定聽力障礙程度和
23、性質(zhì)。疑有其它缺陷或全身疾病患兒,指導(dǎo)其到相關(guān)科室就診;疑有遺傳因素致聽力障礙,到具備條件的醫(yī)療保健機(jī)構(gòu)進(jìn)行遺傳學(xué)咨詢。,操作步驟 (1) 病史采集 (2) 耳鼻咽喉科檢查 (3) 聽力測(cè)試包括電生理學(xué)和行為學(xué)測(cè)試內(nèi)容,主要有:聲導(dǎo)抗(含1000Hz探測(cè)音)、耳聲發(fā)射(OAE)、聽性腦干反應(yīng)(AABR)和行為測(cè)聽等基本測(cè)試。 (4) 輔助檢查 必要的相關(guān)影像學(xué)和實(shí)驗(yàn)室檢查。,醫(yī)學(xué)、遺傳學(xué)及其他檢測(cè)項(xiàng)目
24、影像學(xué)檢查(頭部CT、MRI)生化檢查(IgG、IgM)心理 智力評(píng)估前庭功能評(píng)估 基因、染色體檢查,干 預(yù),對(duì)確診為永久性聽力障礙的患兒應(yīng)在出生后6個(gè)月內(nèi)進(jìn)行相應(yīng)的臨床醫(yī)學(xué)和聽力學(xué)干預(yù)。助聽器人工耳蝸,康 復(fù),對(duì)使用人工聽覺裝置的兒童,應(yīng)進(jìn)行專業(yè)的聽覺及言語(yǔ)康復(fù)訓(xùn)練。定期復(fù)查并調(diào)試。指導(dǎo)聽力障礙兒童的家長(zhǎng)或監(jiān)護(hù)人,到居民所在地有關(guān)部門和殘聯(lián)備案,以接受家庭康復(fù)指導(dǎo)服務(wù)。,介紹幾種較為常見的耳毒性藥物,謝 謝!,在
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