腹膜后脂肪肉瘤

1、腹膜后脂肪肉瘤,腫瘤一科二病區(qū),腹膜后間隙,腹膜后間隙是由前方的后腹膜壁層和后方的腹橫筋膜構(gòu)成的腔隙。上達(dá)膈肌、下至盆腔, 與盆腔的腹膜外間隙相通。,腹膜后間隙,腹膜后間隙內(nèi)主要是疏松結(jié)締組織和筋膜, 包括了腎、腎上腺、輸尿管以及部分由腹膜覆蓋的器官組織, 有胰、部分十二指腸、部分升結(jié)腸和降結(jié)腸主動(dòng)脈及其分支、下腔靜脈及其屬支、淋巴管、淋巴結(jié)和神經(jīng)等。,脂肪肉瘤是腹膜后腫瘤中最常見(jiàn)、最大的腫瘤，也是肉瘤中較常見(jiàn)的類型，一般為深在性、無(wú)痛

2、性、逐漸長(zhǎng)大的腫物，男性多見(jiàn)、高發(fā)年齡為40-70歲，其預(yù)后多與脂肪肉瘤的分級(jí)、大小、部位、浸潤(rùn)深度及外科處理方式有關(guān)。據(jù)腫瘤內(nèi)脂肪細(xì)胞的分化程度，可分為三型：①實(shí)體型：腫瘤分化不好，以纖維成分為主，其中脂肪成分少。②假囊腫型：為黏液脂肪肉瘤。③混合型：腫瘤內(nèi)成分以纖維組織為主伴散在的脂肪細(xì)胞。,病理,腹膜后脂肪肉瘤好發(fā)于腎周脂肪組織，常延腹膜及組織器官間隙生長(zhǎng)，可規(guī)則或極不規(guī)則。部分脂肪肉瘤起源于腸系膜或腹膜，極少數(shù)發(fā)生于升結(jié)腸，容易

3、被誤診為腹膜后腫瘤。病變發(fā)生隱匿，早中期多無(wú)典型臨床表現(xiàn)，常以偶然發(fā)現(xiàn)巨大腫塊就診。腫瘤生長(zhǎng)較大者，壓迫侵犯胃腸道造成食欲減退、惡心、嘔吐等表現(xiàn)，晚期出現(xiàn)消瘦甚至惡液質(zhì)表現(xiàn)。,病理,,病理,一般無(wú)明顯癥狀，當(dāng)腫瘤較大時(shí)可觸及腹部包塊，壓迫和影響鄰近器官而產(chǎn)生癥狀。最常見(jiàn)的癥狀為腹部包塊、腹痛，以及相應(yīng)臟器受壓迫和刺激所產(chǎn)生的癥狀。,臨床表現(xiàn),黏液樣脂肪肉瘤臨床表現(xiàn),典型的MLS表現(xiàn)為四肢深部軟組織內(nèi)大的、無(wú)痛性腫物，界限清楚的、多結(jié)節(jié)性

4、。低度惡性者切面褐色、膠凍狀。高度惡性的圓形細(xì)胞區(qū)域呈白色、肉質(zhì)感。常無(wú)肉眼可見(jiàn)的壞死。低倍鏡下，MLS呈分葉狀結(jié)構(gòu)，小葉周邊部分細(xì)胞豐富。,黏液樣脂肪肉瘤臨床表現(xiàn),一致性圓形和橢圓形原始非脂肪性間葉細(xì)胞和小的印戒樣脂肪母細(xì)胞混合存在，間質(zhì)呈明顯黏液樣，有豐富的纖細(xì)、芽枝狀、“網(wǎng)狀”毛細(xì)血管網(wǎng)。常見(jiàn)間質(zhì)出血。MLS常可見(jiàn)黏液性區(qū)域與富于細(xì)胞區(qū)/圓形細(xì)胞區(qū)域逐漸移行。 組織學(xué)分級(jí)為高級(jí)別、有壞死和TP53高表達(dá)提示預(yù)后不佳。,CT表現(xiàn)

5、 實(shí)性的軟組織腫塊，可密度不均，呈混合密度，含脂肪密度、水和軟組織密度；有的呈囊腫樣；也有的呈單一的脂肪密度。當(dāng)腫瘤生長(zhǎng)迅速時(shí)，可侵犯鄰近結(jié)構(gòu)。,腹膜后脂肪肉瘤的鑒別診斷,與腹膜后含有脂肪成分的腫瘤鑒別 腎血管平滑肌脂肪瘤：多見(jiàn)于40～60歲的女性，腫瘤由脂肪、血管和平滑肌3種成分組成，容易出血，病人可有腰痛和血尿，和脂肪肉瘤容易鑒別,腹膜后脂肪肉瘤的鑒別診斷,脂肪瘤：發(fā)生于腹膜后少見(jiàn)，體積較小，邊界清楚，邊緣光整?；チ觯?/p>

6、由3個(gè)胚層組成，好發(fā)于女性卵巢，偶見(jiàn)于腹膜后；其特征為含有牙齒、骨骼和皮脂等成分，較大的骨骼和牙齒在T1WI和T2WI上均為低信號(hào)；畸胎瘤還可表現(xiàn)為脂肪液體交界的液平面，脂肪肉瘤則沒(méi)有此征象。,腹膜后脂肪肉瘤的鑒別診斷,與腹膜后不含脂肪成分的腫瘤的鑒別 平滑肌肉瘤：占原發(fā)性腹膜后腫瘤的第2位，女性多見(jiàn)，腫塊體積較大，信號(hào)極不均勻，特別出現(xiàn)壞死和囊變；增強(qiáng)后呈顯著不均勻強(qiáng)化。當(dāng)脂肪肉瘤內(nèi)不含成熟脂肪成分時(shí)，兩者很難鑒別。,腹膜后脂肪肉瘤

7、的鑒別診斷,與腹膜后不含脂肪成分的腫瘤的鑒別 惡性纖維組織細(xì)胞瘤：占原發(fā)性腹膜后腫瘤的第3位，好發(fā)于中年男性，以四肢多見(jiàn)。密度不均勻，實(shí)性部分多位于周邊；增強(qiáng)后明顯不均勻強(qiáng)化。惡性纖維組織細(xì)胞瘤和去分化型脂肪肉瘤很難鑒別，需組化染色才能區(qū)分。,其它鑒別,淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移瘤：通常體積較小，表現(xiàn)為腹膜后多個(gè)腫大的淋巴結(jié)，可以融合，中間有壞死的呈環(huán)狀強(qiáng)化，結(jié)合原發(fā)腫瘤的病史容易鑒別。神經(jīng)源性腫瘤：神經(jīng)鞘瘤一般常沿神經(jīng)走行，多見(jiàn)囊變壞死，增強(qiáng)