肌骨系統(tǒng)脂肪肉瘤

1、肌骨系統(tǒng)脂肪肉瘤----臨床、病理、影像學(xué)表現(xiàn),羅江平,概述：,肉瘤？間葉組織？人體組織分類？脂肪肉瘤？,分類：（ WHO、2013）,良性：中間性：分化良好型脂肪肉瘤惡性：去分化性黏液性多形性混合型骨脂肪肉瘤,分化良好性脂肪肉瘤,最常見的類型 ，50%無(wú)性別差異。（腹股溝區(qū)男性較多）成年人，患病高峰60-70歲。四肢深部，下肢（大腿）51%、腹膜后25%、上肢14%、頭頸5%、軀干12%。最常見于肌肉內(nèi)

2、，但是也可發(fā)生于肌肉間或皮下部位 。,分化良好性脂肪肉瘤,分化良好性脂肪肉瘤,分化良好性脂肪肉瘤,“不典型脂肪瘤性腫瘤”的概念,形態(tài)學(xué)，染色體組型。生物學(xué)行為。WHO（2002版）建議。,臨床特征：,無(wú)痛性，生長(zhǎng)緩慢（數(shù)月到數(shù)年）的軟組織腫塊 ，約10%-15%的病例有疼痛或壓痛 。腹膜后病變表現(xiàn)為腹內(nèi)癥狀較肢體病變晚5-10年 ，由于檢出它們比較困難。到出現(xiàn)癥狀時(shí)已經(jīng)很大了，特別是腹膜后病變，可以大于20cm。,,,病理學(xué)表現(xiàn)：

3、,大體病理： 表現(xiàn)為大，多葉狀，由黃到白色的邊界清楚的腫塊 。 低度惡性腫瘤 。 有5種組織學(xué)變化：脂肪瘤樣，硬化性，炎癥性，梭型細(xì)胞性，腦膜螺旋脂肪肉瘤（可能提示早期去分化）。 只有第一、二兩個(gè)類型： ----脂肪瘤樣和硬化性常見。,病理學(xué)表現(xiàn)：,脂肪瘤樣分化良好的脂肪肉瘤是最常見的 。腫瘤由充足的成熟脂肪組織組成，看上去象典型的脂肪瘤。 但是其他區(qū)域的分散的成脂細(xì)胞局

4、灶突出或細(xì)胞核增大濃染提示脂肪細(xì)胞異型性。 細(xì)胞質(zhì)增多或染色過(guò)深導(dǎo)致纖維小葉間隔膨脹。不同程度的黏液樣變脂肪壞死也可以看見?；墓呛蛙浌窃诜只己眯椭救饬龅倪@一種類型中也可見。,病理學(xué)表現(xiàn)：,病理學(xué)表現(xiàn)：,分化良好脂肪肉瘤的硬化型膠原纖維網(wǎng)狀組織有寬的帶狀和斑狀包含不典型細(xì)胞，包繞脂肪細(xì)胞群或單細(xì)胞。 細(xì)胞構(gòu)成變化多端。當(dāng)大于10倍視野里面有無(wú)脂肪細(xì)胞構(gòu)成的被分類為去分化型，甚至如果他們有低度或中度惡性。 實(shí)際上，許多起初

5、認(rèn)為是硬化型脂肪肉瘤的現(xiàn)被劃分為去分化型脂肪肉瘤。,病理學(xué)表現(xiàn)：,分化良好的脂肪肉瘤炎癥型幾乎只發(fā)生于腹膜后，它由脂肪瘤樣或硬化型脂肪肉瘤混合重疊構(gòu)成。 淋巴細(xì)胞豐富或漿細(xì)胞侵潤(rùn)。許多病理學(xué)家現(xiàn)在不再使用這個(gè)術(shù)語(yǔ)，因?yàn)橹救饬霭榘l(fā)炎癥成分。,病理學(xué)表現(xiàn)：,分化良好性脂肪肉瘤的所有亞型有其額外的環(huán)形和巨大的桿狀染色體而具特征性。在一份研究中，有93%的病例可見克隆異常。63%的病例有環(huán)狀或巨大標(biāo)記染色體。這些染色體異常包括12q13-1

6、5區(qū)擴(kuò)增。脂肪瘤不具有這些遺傳標(biāo)記。這進(jìn)一步證明分化良好性脂肪肉瘤是與脂肪瘤不一樣的疾病。,影像學(xué)表現(xiàn)：,在X線平片上，分化良好性脂肪肉瘤根據(jù)其尺寸大小和部位可以表現(xiàn)為軟組織腫塊?？梢娎奂八闹木薮竽[塊 。但是在腹膜后病變很少發(fā)現(xiàn)。鈣化或化生骨化據(jù)報(bào)道有10%-32%的病例可見。任何組織類型的軟組織脂肪肉瘤繼發(fā)骨骼受累的極其少見。,影像學(xué)表現(xiàn)：,在CT和MRI上，分化良好性脂肪肉瘤有相對(duì)的特征性，表現(xiàn)為以脂肪成分為主的含有非脂肪成

7、分的腫塊?？傊?，大于75%的分化良好性脂肪肉瘤由脂肪組成 。非脂肪成分多數(shù)為明顯增厚的分隔。（大于2mm），且可以成結(jié)節(jié)狀。局灶性結(jié)節(jié)或球狀非脂肪區(qū)域也可以明顯，但是它們常小于2cm。,分化良好性脂肪肉瘤,分化良好性脂肪肉瘤,分化良好性脂肪肉瘤,分化良好性脂肪肉瘤,化良好性脂肪肉瘤和脂肪瘤的鑒別,在X線平片上很難把分化良好性脂肪肉瘤和脂肪瘤分別開來(lái)。 CT和MRI上大多數(shù)脂肪瘤完全由均勻的脂肪組成?；虼蟛糠钟芍窘M成其內(nèi)僅僅只有

8、薄的分隔（小于2mm）。文獻(xiàn)報(bào)道中在6例病例中有4例（67%）分化良好性脂肪肉瘤有低放射性核素?cái)z取。這個(gè)征象反映了低度惡性本性。,化良好性脂肪肉瘤和脂肪瘤的鑒別,非脂肪性分隔的厚?。悍只己眯灾救饬龊苌贋楸》指簦ㄐ∮?mm）（4%-9%），而且這些病變比較表淺。MRI增強(qiáng)掃描：Ohguri等在他們的研究中有58%的脂肪瘤沒(méi)有強(qiáng)化，37%的分隔有中度強(qiáng)化。與之對(duì)比，分化良好性脂肪肉瘤間隔有中度（25%）到明顯（75%）強(qiáng)化。Hoso

9、no研究小組在小樣本研究中也有同樣的表現(xiàn)。,化良好性脂肪肉瘤和脂肪瘤鑒別,男性（OR=3）年齡大于66歲（OR=6）低脂肪百分比（小于75%）（OR=8.6）鈣化百分比病變的尺寸大小大于10cm（OR=14.2）厚分隔（OR=4.9）非脂肪結(jié)節(jié)或球狀病灶（OR=2.3）,影像學(xué)診斷策略,脂肪性腫瘤總是有非脂肪成分。明顯增厚的分隔（大于2mm）、結(jié)節(jié)狀、球狀非脂肪成分。非脂肪成分增強(qiáng)掃描可見強(qiáng)化。位于縱隔或者腹膜后病變即

10、使非脂肪成分沒(méi)有明顯強(qiáng)化也應(yīng)該考慮為分化良好性脂肪肉瘤，因?yàn)橹玖鲈谶@些部位格外的少見。成年人部位任何巨大的脂肪瘤樣腫塊最好考慮為分化良好性脂肪肉瘤。分化良好性脂肪肉瘤不是從脂肪瘤發(fā)展而成。脂肪瘤惡變？,治療與預(yù)后：,1、無(wú)潛在惡性，除非是發(fā)生去分化，但是病變可以局部復(fù)發(fā)，預(yù)后和治療與發(fā)病部位密切相關(guān)，位置越深，手術(shù)完全切除可能性小，越容易復(fù)發(fā)。 四肢43%，腹股溝70%，腹膜后91%。2、放射治療，重要補(bǔ)

11、充。3、預(yù)后：腹股溝和腹膜后死亡率約14%-33%，四肢一般無(wú)疾病相關(guān)死亡率，除非發(fā)生去分化。 進(jìn)一步強(qiáng)調(diào)一些生命威脅本性。 “不典型脂肪瘤性腫瘤”命名的可能缺點(diǎn)。,去分化脂肪肉瘤,雙向性腫瘤：1、分化良好的脂肪肉瘤 2、非脂肪性肉瘤。男、女性發(fā)病大概相當(dāng)。發(fā)病高峰在70幾歲（類似分化良好的脂肪肉瘤）。分化良好性脂肪肉瘤去分化發(fā)生率約10% 。,脂肪肉瘤發(fā)生去分化的風(fēng)

12、險(xiǎn)：,基本上依賴于發(fā)生部位，越深越容易發(fā)生。腹膜后脂肪肉瘤發(fā)生去分化多于四肢深部腫瘤，約3：1。累及頭部、頸部、軀干和精梭的的不足20%。皮下分化良好性脂肪肉瘤發(fā)生去分化的極其少見（小于1%）但是不是說(shuō)沒(méi)有。分化良好性脂肪肉瘤發(fā)展的平均潛伏期為7-8年時(shí)間，但是范圍約17-20年之間。Brooks和Connor報(bào)道有2例在后來(lái)輻射中發(fā)生去分化。,臨床特征：,去分化脂肪肉瘤的臨床特征和分化良好性脂肪肉瘤類似，最常見的表現(xiàn)為無(wú)痛性

13、，生長(zhǎng)緩慢的腫塊。特別是位于腹膜后病變可能偶然發(fā)現(xiàn)。分化良好的脂肪肉瘤在短期內(nèi)長(zhǎng)大有可能是去分化的早期征兆。,病理學(xué)表現(xiàn)：,去分化性脂肪肉瘤表現(xiàn)為多結(jié)節(jié)狀腫塊，黃色到微黃褐色。去分化灶常常表現(xiàn)為特殊的褐灰色區(qū)域，兩種成分分解截然。去分化區(qū)在組織學(xué)上90%病例為高度惡性的纖維肉瘤或二重性纖維組織細(xì)胞瘤（未分化的高度惡性的多形性肉瘤）。它們的有絲分裂活動(dòng)不如新生惡性纖維組織細(xì)胞瘤。,病理學(xué)表現(xiàn)：,在有些病例，去分化區(qū)有低度和高度惡性成

14、分混合組成。但是大約有10%的病例只有低度惡性成分，類似癌或黑色素瘤的大圓細(xì)胞。梭形細(xì)胞包含旋渦狀結(jié)構(gòu)類似黑色素瘤或神經(jīng)鞘膜瘤，外周細(xì)胞瘤或橫紋肌肉瘤，骨肉瘤，軟骨肉瘤，或平滑肌肉瘤成分。在分化良好性脂肪肉瘤和去分化脂肪肉瘤的12q13-15區(qū)發(fā)現(xiàn)額外的環(huán)狀或巨染色體證明兩者在組織發(fā)生上有關(guān)聯(lián)性。,影像學(xué)表現(xiàn)：,因?yàn)槿シ只偸前l(fā)生于分化良好性脂肪肉瘤內(nèi)，所以去分化脂肪肉瘤影像特征和其相似。大部分去分化脂肪肉瘤常常在尺寸上比較顯著，和前

15、面分化良好脂肪肉瘤在平片，CT，MRI上的表現(xiàn)一致。但是去分化型脂肪肉瘤結(jié)節(jié)狀非脂肪區(qū)域大于1cm。大部分病例，去分化部分可以很大，偶爾可以占絕大部分。,影像學(xué)表現(xiàn)：,MRI查見非脂肪灶比較敏感，這些區(qū)域沒(méi)有特異性。T1WI上呈低到中等信號(hào)，T2WI上呈中到高信號(hào)。在CT圖象上，病灶密度和骨骼肌密度相似或略低一點(diǎn)。這些影像上的變化可能與去分化區(qū)黏液樣變（含高水分）和纖維（膠原）成分的組織變化有關(guān)。識(shí)別這些局部病灶很重要，穿刺活檢

16、的時(shí)候必須在脂肪性和非脂肪區(qū)都要取出組織才能達(dá)到準(zhǔn)確的病理學(xué)診斷。,影像學(xué)表現(xiàn)：,分化良好脂肪肉瘤內(nèi)局灶結(jié)節(jié)狀非脂肪成分似的影像 診斷包括膠原組織區(qū)，組織化生礦化，去分化區(qū)和脂肪壞死。組織化生礦化在平片，CT上可見我們假設(shè)MRI增強(qiáng)掃描對(duì)鑒別脂肪壞死有用，但是，在科技文獻(xiàn)上沒(méi)有見報(bào)道。我們期望在脂肪壞死周圍可見薄的周邊強(qiáng)化。而不是在去分化灶彌漫或周邊結(jié)節(jié)狀強(qiáng)化。我們的觀點(diǎn)是在基本的影像特征基礎(chǔ)上準(zhǔn)確鑒別分化良好脂肪肉瘤內(nèi)局灶纖維成分不可

17、能的。因?yàn)镸RI脈沖序列水的信號(hào)把她覆蓋了。但是我們認(rèn)為在穿刺檢查的時(shí)候必須對(duì)準(zhǔn)局部病灶活檢，（特別是大于1-2cm）因?yàn)檫@影響到去分化脂肪肉瘤的治療和預(yù)后都是有意義的。,治療與預(yù)后：,去分化脂肪肉瘤的臨床行為反映大多數(shù)病例的高度惡性的組織學(xué)特征，比分化良好的脂肪肉瘤更具有侵襲性。因此，治療方案和預(yù)后也不一樣。去分化脂肪肉瘤需要廣泛的外科手術(shù)切除，而且術(shù)后需要放射治療?；瘜W(xué)治療作為補(bǔ)充治療。去分化脂肪肉瘤局部復(fù)發(fā)也比分化良好脂肪肉瘤

18、快，總的復(fù)發(fā)率約41%。遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移最常見的是肺，肝，和骨骼。約15%-20%的病例出現(xiàn)遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移?？偟乃劳雎蕿?8%-30%。腹膜后腫瘤局部復(fù)發(fā)率幾乎是100%。最終都是死亡。,治療與預(yù)后：,去分化脂肪肉瘤臨床侵襲性不如其他高度惡性的多形性肉瘤。一個(gè)解釋是TP53基因（腫瘤抑制基因）的完整性。而且，許多病人是死于腫瘤遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移前的局部侵襲。（腹膜后病變導(dǎo)致內(nèi)臟、腸管、泌尿生殖系統(tǒng)受累）最終，很難鑒別是腫瘤局部轉(zhuǎn)移還是臨近擴(kuò)散。,粘液性脂肪肉

19、瘤,黏液樣脂肪肉瘤是脂肪肉瘤第二常見的一個(gè)類型。在所有脂肪肉瘤中發(fā)生率約為20%-50% ，占所有軟組織肉瘤的10%。 以前，黏液樣和圓細(xì)胞脂肪肉瘤被看作是不同組織學(xué)類型的亞型。但是，WHO軟組織分類委員會(huì)現(xiàn)在統(tǒng)一叫黏液樣脂肪肉瘤，表示以前這兩重亞型的連續(xù)。,臨床特征：,沒(méi)有性別差異。 比其他幾個(gè)亞型的早10幾年。發(fā)病高峰是40幾歲到50幾歲。10歲以下的極其少見。但是黏液樣脂肪肉瘤是肉瘤中最常見累及兒童的一個(gè)亞型。大約有76%的

20、脂肪肉瘤樣病變發(fā)生于10-16歲。四肢的黏液樣脂肪肉瘤最常見于肌肉間（70%-80%）。起源肌肉或皮下的少見。,臨床特征：,主要累及下肢（75%-80%），特別是大腿中部和腘區(qū) 。下肢其他部位包括腹股溝，臀部和小腿。上肢發(fā)生率約5%（圖11）。腹膜后8%。臨床表現(xiàn)為無(wú)痛性軟組織腫塊，可以長(zhǎng)很大（大于15cm），類似分化良好型脂肪肉瘤。,病理學(xué)表現(xiàn)：,黏液樣脂肪肉瘤邊界清楚，多結(jié)節(jié)狀腫快 。大體病理表現(xiàn)由于黏液變和圓細(xì)胞的變化而不

21、同。大部分黏液變病灶是膠凍狀，然而圓細(xì)胞聚集區(qū)為白色的結(jié)節(jié)。主要由圓細(xì)胞組成部分沒(méi)有特異性，白色肉樣表現(xiàn)和其他軟組織肉瘤相似。 黏液樣脂肪肉瘤如果主要為黏液樣成分被認(rèn)為是中度惡性的腫瘤。如果基本上由圓細(xì)胞組成的則為高度惡性的腫瘤。,,組織學(xué)分析，黏液樣脂肪肉瘤由邊界清楚的小葉樣黏液組織組成；特征性的，細(xì)的樹叉狀小管狀網(wǎng)狀結(jié)構(gòu)。原始一致的間質(zhì)細(xì)胞，其內(nèi)有數(shù)量不等的單泡或雙泡狀成脂細(xì)胞。特別是在小葉的周圍。（圖11）。有絲分裂缺乏，可見相

22、對(duì)成熟的脂肪組織，但是很少（小于10%）（圖11）。如果豐富，黏液矩陣混合集中能出現(xiàn)，和導(dǎo)致呈“肺水腫”樣。出血也可見。圓細(xì)胞成分引起細(xì)胞構(gòu)成增加在這組病變中是可變的。這些區(qū)域由于原始圓細(xì)胞組成的實(shí)質(zhì)片狀而具有特征。代替了黏液間質(zhì)和獨(dú)特的血管模式。（圖11）。黏液樣和圓細(xì)胞經(jīng)常并列著，有絲分裂活躍，圓細(xì)胞成分內(nèi)可見壞死。常常從黏液區(qū)轉(zhuǎn)化為這些細(xì)胞構(gòu)成區(qū)。這個(gè)表現(xiàn)提示組織學(xué)的連續(xù)區(qū)。黏液樣脂肪肉瘤在遺傳學(xué)上t（12；16）（q13；p1

23、1）相互轉(zhuǎn)化而具有特征。這種細(xì)胞遺傳標(biāo)志在90%的病理中可見。敏感性和特意性都比較高，因?yàn)椴话橛衅渌M織學(xué)相似性，如黏液纖維肉瘤或分化良好的脂肪肉瘤黏液變。,影像學(xué)表現(xiàn)：,黏液樣脂肪肉瘤在平片上可以表現(xiàn)正?；蚋嗟谋憩F(xiàn)為非特異性軟組織腫塊。發(fā)生鈣化的比分化良好的脂肪肉瘤少的多，同樣的，低密度脂肪也不分化良好的脂肪肉瘤少的多。主要是由于病變內(nèi)脂肪組織占的體積小的多（常小于10%）。超聲表現(xiàn)未見廣泛報(bào)道，在我們的研究中，US表現(xiàn)復(fù)雜，邊界清

24、楚的，低回聲的，但是是實(shí)質(zhì)性的非囊性的腫塊，后方有回聲增強(qiáng)。（圖8-10）但是超聲診斷在大多數(shù)病例不能起決定性作用。超聲表現(xiàn)對(duì)數(shù)個(gè)具體臨床診斷方案非常有用，如CT和MRI提示囊腫，但是超聲能提示是實(shí)質(zhì)腫塊而不是真的囊腫（無(wú)回聲腫塊里面有薄壁）和有必要進(jìn)一步穿刺檢查。（圖8，10）。而且，腘區(qū)的黏液樣脂肪肉瘤常見，類似Bacher 囊腫。但是如Ward 和他的同事描述，所有的腘區(qū)囊腫都有液體充盈的頸經(jīng)腓腸肌和半膜肌腱之間深入關(guān)節(jié)內(nèi)。這個(gè)征

25、象在黏液樣脂肪肉瘤中不能查見。因?yàn)樗幌驜arker囊腫一樣表淺。而且腫塊不象超聲表現(xiàn)的囊腫。,,CT和MRI成像，黏液樣脂肪肉瘤常常有特異病征性的表現(xiàn)（圖8，9）。黏液樣脂肪肉瘤典型的表現(xiàn)為一巨大的，邊界清楚的，多結(jié)節(jié)的肌肉間的腫塊。含水成分較多在CT圖象上成明顯的低密度，T1WI低信號(hào)，在T2WI上顯著的高信號(hào)。（圖8，9）但是，特殊表征就是在腫塊內(nèi)可見脂肪組織。（圖8，9）MRI對(duì)脂肪的檢出比CT好，因?yàn)樗岣邔?duì)比分別率。脂肪組成

26、在整個(gè)腫塊中占的體積較小。（小于10%）。常可見分隔（花邊狀或線形）或病變內(nèi)微小的結(jié)節(jié)（圖8-10）。這個(gè)特異病征性的脂肪分隔或小的脂肪結(jié)節(jié)據(jù)報(bào)道在黏液樣脂肪肉瘤中有42%-78%的病例可見。但是，在我們的研究中，905-95%的病例MR上可見脂肪成分。在同一層面分析T1和T2象仔細(xì)比較對(duì)鑒別微小脂肪是有幫助的。脂肪抑制和脂肪飽和技術(shù)對(duì)進(jìn)一步檢查病灶內(nèi)脂肪組織是有幫助的。,,文獻(xiàn)報(bào)道，黏液樣脂肪肉瘤可以類似囊腫。因?yàn)榧s21%-22%的病

27、例在CT上呈均勻內(nèi)性低密度，在T1WI上呈均勻性低信號(hào)和在T2WI上呈顯著的高信號(hào)。（圖10）我們的研究，黏液樣脂肪肉瘤在MRI上呈囊腫樣表現(xiàn)的比較低（5%-10%），這是影象診斷中仍然是一個(gè)重要的問(wèn)題。我們認(rèn)為以下幾點(diǎn)可以強(qiáng)烈提示黏液樣脂肪肉瘤的診斷。（1）病變不是出現(xiàn)在滑囊囊腫或腱鞘囊腫的部位；（2）病變沒(méi)有厚壁或周圍水腫；（3）沒(méi)有合適的臨床病史提示膿腫或液化的血腫。我們認(rèn)為，這些特征要求進(jìn)一步放射檢查，如US或增強(qiáng)掃描。識(shí)別這些

28、病變是實(shí)質(zhì)腫塊（含水較多）需要穿刺檢查。（圖10）。黏液瘤是另一個(gè)需要考慮的診斷。但是黏液瘤是發(fā)生于肌肉內(nèi)周圍肌肉有萎縮和水腫，這些所有的表現(xiàn)在黏液樣脂肪肉瘤中不能看見。黏液樣脂肪肉瘤MRI增強(qiáng)有強(qiáng)化。這個(gè)特征可以和與囊性腫塊鑒別開來(lái)。（圖8，10，11）。Tateishi等報(bào)道其MRI的強(qiáng)化模式，包括周邊結(jié)節(jié)強(qiáng)化（61%），中心結(jié)節(jié)強(qiáng)化（44%），彌漫性強(qiáng)化（17%）。這些強(qiáng)化模式可以和真性囊性腫塊鑒別，真性囊性腫塊只是周邊或分隔呈薄

29、的，非結(jié)節(jié)狀強(qiáng)化。,,含圓細(xì)胞比較多的黏液樣脂肪肉瘤在US，CT，MRI上呈相對(duì)的低密度。（圖11）。這些區(qū)域呈中等回聲強(qiáng)度的實(shí)質(zhì)組織。CT上和其他肌肉密度一致。MRI象呈中等T1信號(hào)和中等T2信號(hào)。（圖11）。Tateishi等也報(bào)道薄間隔或被膜缺乏，MRI增強(qiáng)明顯強(qiáng)化這些征象提示圓細(xì)胞成分更多，預(yù)后更差。我們的研究中，這些微小脂肪區(qū)域活檢能提高病理學(xué)診斷。,治療與預(yù)后：,黏液樣脂肪肉瘤的治療選擇廣泛的外科切除。由于病變的位置，病變范

30、圍以及緊臨血管神經(jīng)束而不能完全切除或周圍切除的的，放射治療常可以減少局部復(fù)發(fā)的可能。輔助化學(xué)治療被證明也是有效的。黏液樣脂肪肉瘤中圓細(xì)胞成分增多，其轉(zhuǎn)移明顯增加。Evans研究10年死亡率從約30%（含5%-25%圓細(xì)胞）到60%（圓細(xì)胞含量大于25%）。Kilpatrick研究遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移率也與圓細(xì)胞含量有關(guān)。在他的研究中，含0%-5%圓細(xì)胞的病人23%的遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移，含圓細(xì)胞5%-10%的病人35%的遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移。含圓細(xì)胞大于25%病人有56

31、%的遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移。預(yù)后較差的格外因素為年齡大于45歲，組織學(xué)表現(xiàn)為自發(fā)壞死的。黏液樣脂肪肉瘤的5年生存率47%-77%。,,與其他肉瘤亞型不一樣，黏液樣脂肪肉瘤更容易肺外轉(zhuǎn)移。（圖9）。Pearlstone等研究94%的轉(zhuǎn)移性黏液樣脂肪肉瘤發(fā)展成肺外軟組織轉(zhuǎn)移。包括腹膜后腔。胸部（胸壁、心包、胸膜）和盆腔。這些轉(zhuǎn)移灶保持黏液樣脂肪肉瘤的特征（圖9）。只有6%的病人肺部受累。,多形性脂肪肉瘤,多型性脂肪肉瘤是脂肪肉瘤中最少見的一種亞型。脂肪肉

32、瘤性病變中只有5%-15%。這種類型占所有多型性肉瘤的20%。多發(fā)生于50以上的人，沒(méi)有男女差別。多型性脂肪肉瘤多位于肌肉內(nèi)，類似其他類型的脂肪肉瘤，下肢最常見（56%）（圖12，13）。上肢20%，腹膜后9%。少見部位包括縱隔，副睪，頭皮（和其他皮下）腹腔，盆腔和眼眶。多型性脂肪肉瘤的臨床表現(xiàn)為堅(jiān)硬的，無(wú)痛性軟組織腫塊。由于腫塊迅速增大，術(shù)前病程常比較短。（圖12）。,病理學(xué)特征,多型性脂肪肉瘤的大體病理表現(xiàn)為巨大（平均最大經(jīng)約1

33、0cm），多結(jié)節(jié)狀白色到黃色腫塊。黏液變和壞死比較常見。這些表現(xiàn)提示高度惡性。多型性脂肪肉瘤有兩種不同的組織學(xué)類型，兩種類型都有高度的細(xì)胞多型性。最常見的類型是惡性纖維組織細(xì)胞瘤樣梭型細(xì)胞腫瘤，其內(nèi)含有異常的成脂細(xì)胞，但是常局限于脂質(zhì)豐富區(qū)域。第二常見的是上皮多型細(xì)胞脂肪肉瘤。含有實(shí)質(zhì)片狀上皮樣細(xì)胞和有異常成脂細(xì)胞的脂肪分化。多型性脂肪肉瘤不顯示符合細(xì)胞遺傳學(xué)異常。,影像學(xué)表現(xiàn)：,多型性脂肪肉瘤的平片表現(xiàn)為非特異性的軟組織腫塊。US，

34、CT，MRI常常顯示為邊界相對(duì)清楚，但是侵潤(rùn)邊界可見。壞死和出血區(qū)常見，在橫斷圖象上可見明顯的密度不均勻。 與其他類型的脂肪肉瘤相比，多型性脂肪肉瘤很少含有脂肪組織。反映其高度間變和高度惡性。這個(gè)特征也使影象診斷更困難（圖12），Jelinek等報(bào)道CT和MRI上8例病例中有5例可見脂肪組織（62%）。我們的研究，MRI大約有75%的病例可以顯示局灶性脂肪。與整個(gè)腫瘤相比，這些脂肪信號(hào)強(qiáng)度常常僅僅是小局部區(qū)域。（圖12）。因?yàn)榛旌系姆?/p>

35、脂肪瘤樣惡性細(xì)胞和容積效應(yīng)，脂肪信號(hào)強(qiáng)度在T1WI上可能比皮下脂肪稍微低一點(diǎn)。和黏液樣脂肪肉瘤一樣，多型性脂肪肉瘤的脂肪瘤成分必須要與出血區(qū)別。因?yàn)檫@兩種情況在T1WI上都是高信號(hào)。在T2WI脂肪抑制像，脂肪組織呈低信號(hào)強(qiáng)度。然而血液顯示高信號(hào)。（圖12，13）。在我們的研究中，這些微小脂肪區(qū)域的活檢可能更容易和更多的組織評(píng)估。非脂肪區(qū)域在CT（密度和肌肉相似）和MRI（T1WI中等信號(hào)，T2WI中等到高信號(hào)）上沒(méi)有特異性。,治療與預(yù)后

36、：,多型性脂肪肉瘤具有侵襲性，高度惡性的腫瘤，有明顯的腫瘤復(fù)發(fā)和轉(zhuǎn)移趨向。常常使用多種治療方案，結(jié)合化學(xué)治療，放射治療和外科手術(shù)切除。最近Eilber等研究證明肯定化學(xué)治療的療效。以異環(huán)磷酰胺為基礎(chǔ)的化學(xué)療法能提高四肢巨大、高度惡性多型性脂肪肉瘤的生存率。后續(xù)的治療能提高多型性脂肪肉瘤的預(yù)后，1962年Enzinger和Winslow報(bào)道5年生存率只有21%。但是最近的一宗57例多型性脂肪肉瘤病人的報(bào)道5年生存率為63%，單獨(dú)局部復(fù)

37、發(fā)，單獨(dú)轉(zhuǎn)移，單獨(dú)疾病分別為58%，58%，39%。這份研究（多元分析）也顯示廣泛性局部切除或截肢術(shù)和術(shù)后放射治療能減少局部復(fù)發(fā)。Gebhard等在隨訪分析中發(fā)現(xiàn)大于60歲，非四肢病變，深在腫瘤和腫瘤較大（大于5cm）的患者相對(duì)預(yù)后較差。轉(zhuǎn)移最常見的部位是肺，其行為和其他高度惡性肉瘤類似。,混合性脂肪肉瘤,混合型脂肪肉瘤占所有脂肪肉瘤的5%-12%，是其他類型腫瘤的組合。混合型脂肪肉瘤常發(fā)生于老年患者，常見的部位是腹膜后腔和腹腔。

38、其他報(bào)道有位于縱隔和四肢的，但是很少見?；旌闲椭救饬龅呐R床、病理、影象特征以及治療和預(yù)后是前面討論的幾種病變的特殊成分的組合。,原發(fā)性骨脂肪肉瘤,原發(fā)性骨脂肪肉瘤相當(dāng)少見，據(jù)報(bào)道在所有骨腫瘤中發(fā)病率約0.03%。根據(jù)Mirra等報(bào)道，男女發(fā)病相當(dāng)，15歲-53歲。骨脂肪肉瘤最常累及長(zhǎng)管狀骨，特別是脛骨，股骨，和肱骨。其他少見部包括肩胛骨，上頜骨，下頜骨。,影像學(xué)表現(xiàn)與診斷要求：,骨脂肪肉瘤在放射學(xué)上沒(méi)有特征性，大多數(shù)病例表現(xiàn)為巨

39、大伴骨皮質(zhì)破壞的溶骨性改變。CT或MRI可以顯示病變內(nèi)的脂肪成分和其他侵襲性穿破皮質(zhì)的表現(xiàn)以及軟組織腫塊。在診斷原發(fā)性骨脂肪肉瘤以前有兩個(gè)要求。 1、腫瘤是發(fā)生于骨內(nèi)（轉(zhuǎn)移性除外）而不是軟組織。 2、腫瘤必須有與前面討論的軟組織脂肪肉瘤的特征性大體病理及組織病理學(xué)相似表現(xiàn)。,,治療與預(yù)后：,骨脂肪肉瘤主要的治療是廣泛的外科切除，配合放射治療以減少和防止局部復(fù)發(fā)。骨脂肪肉瘤平均存活

40、時(shí)間有超過(guò)2年的報(bào)道 。,J Bone Joint Surg Am 1970;52:171–177.,總結(jié)：,脂肪肉瘤是軟組織肉瘤中第二常見的腫瘤，肌肉骨骼系統(tǒng)脂肪肉瘤的放學(xué)學(xué)表現(xiàn)比較多。不同的放射學(xué)表現(xiàn)反映其病理學(xué)表現(xiàn)不一樣。我們綜述，圖解和把軟組織肉瘤的不同組織亞型的腫瘤以影象病理對(duì)照，包括分化良好性，去分化性，黏液樣，多型性，和混合性以及少見的原發(fā)骨脂肪肉瘤。統(tǒng)一的放射學(xué)特征是大部分病變都有脂肪征象，特別是在MRI上。但是，肌肉骨