腹膜后纖維化資料

1、腹膜后纖維化,,CT,CT橫斷位,,CT橫斷位,CT,,CT冠狀位,,CT矢狀位,定義,腹膜后纖維化(retroperitoneal fibrosis,RPF)是一種臨床罕見病,是以腹膜后組織慢性非特異性炎癥伴纖維組織增生為特點(diǎn),引起輸尿管及腹膜后空腔臟器受壓、梗阻為特征的慢性疾病。Albarran于1905年首次報(bào)道，Ormond 于1948年系統(tǒng)闡述，因此又叫做Ormond's病。,分型,特發(fā)性腹膜后纖維化 （idio

2、pathic retroperitoneal fibrosis, IRF）繼發(fā)性腹膜后纖維化 （secondary retroperitoneal fibrosis, SRF）良性腹膜后纖維化惡性腹膜后纖維化,病因,特發(fā)性腹膜后纖維化 :約占2/3病因未明、發(fā)病機(jī)制尚未清楚，大多學(xué)者認(rèn)為是自身免疫性疾病,病因,繼發(fā)性腹膜后纖維化:約占1/3惡性腫瘤（8%）、炎癥、外傷、手術(shù)、放射線治療及某些藥物(如麥角新堿類)石棉

3、吸入過(guò)量吸煙等,發(fā)病機(jī)制,三者組成慢性主動(dòng)脈周圍炎(CP)的疾病譜三者在本質(zhì)上有著相似的組織病理學(xué)特征,特發(fā)性腹膜后纖維化,炎性腹主動(dòng)脈瘤,動(dòng)脈瘤周圍腹膜后纖維化,發(fā)病機(jī)制,腹主動(dòng)脈瘤慢性破裂、滲漏與腹膜后纖維化：（兩種學(xué)說(shuō)）1.動(dòng)脈瘤慢性或亞急性滲漏引起的反應(yīng)性炎癥。2.免疫性反應(yīng)導(dǎo)致瘤周纖維化。,發(fā)病機(jī)制,左：免疫反應(yīng)右：炎性反應(yīng),動(dòng)脈粥樣硬化斑塊內(nèi)一種氧化LDL和蠟樣質(zhì)的混合物從破裂口溢出，引起過(guò)度的局部免疫反應(yīng)

4、。巨噬細(xì)胞吞噬氧化LDL和蠟樣質(zhì)，介導(dǎo)炎癥反應(yīng)。,病理,A.硬化組織被炎癥細(xì)胞浸潤(rùn)（彌散型+結(jié)節(jié)型）B.血管周圍炎癥細(xì)胞聚集（單核細(xì)胞+嗜酸性細(xì)胞）C.粗大、成束的纖維化組織,分期,早期：大量的炎癥細(xì)胞浸潤(rùn)，成纖維細(xì)胞、增生的毛細(xì)血管、膠原蛋白組成；晚期：大量無(wú)炎癥細(xì)胞及無(wú)血管的纖維化組織構(gòu)成。,臨床表現(xiàn),發(fā)病率：1/10萬(wàn)，好發(fā)于50~60歲，兒童罕見男性多發(fā)，男女比例大約為（2~3）：1臨床癥狀取決于病變對(duì)輸尿管、下腔靜

5、脈、腹主動(dòng)脈及其分支等部位的壓迫和侵犯情況輸尿管是最早和最常受侵的臟器,臨床表現(xiàn),疼痛，最主要的臨床表現(xiàn)，腰痛、下腹痛等全身癥狀：疲倦乏力、食欲下降、體重減輕、發(fā)熱、惡心、嘔吐等尿液改變：尿頻、尿少、尿閉和血尿等單側(cè)下肢水腫、深靜脈血栓形成,臨床表現(xiàn),鞘膜積液、睪丸疼痛間歇性跛行、高血壓腸梗阻、大便習(xí)慣改變腹膜后及盆腔包塊,實(shí)驗(yàn)室檢查,無(wú)特異性氮質(zhì)血癥血沉增快、CPR升高γ球蛋白、鐵蛋白、免疫球蛋白升高,影像學(xué)檢查,

6、B超：簡(jiǎn)單、易行、無(wú)創(chuàng)，應(yīng)首選IVP 缺乏特異性CT、MRI診斷腹膜后纖維化的重要方法PET-CT分期及定性,IVP表現(xiàn),典型征象是“三聯(lián)征”。　　A.腎盂積水伴有上部輸尿管擴(kuò)張扭曲?！　.雙側(cè)輸尿管向中心移位?！　.輸尿管受外部壓迫的征象，可出現(xiàn)管腔狹窄變細(xì)拉長(zhǎng)，僵直而向內(nèi)側(cè)方向移位；晚期雙腎可均不顯影。,CT表現(xiàn),(1)位置：腫塊主要分布于主動(dòng)脈周圍，主動(dòng)脈無(wú)前移，腫塊下界達(dá)主動(dòng)脈分叉處。(2)腫塊特征：腫塊較大，

7、呈彌漫性、連續(xù)性，密度均勻，腫塊外形可不規(guī)則，但非結(jié)節(jié)融合或分葉狀，并與主動(dòng)脈相連緊密。腫塊CT密度平掃時(shí)與肌肉相仿，增強(qiáng)輕度-中度強(qiáng)化。(3)腫塊周圍組織：主動(dòng)脈及周圍器官無(wú)明顯受壓移位，主動(dòng)脈與椎體間距離無(wú)變化，輸尿管狹窄者向中心牽拉移位，相鄰組織被包裹，但無(wú)侵蝕破壞及推移，而腹膜后惡性腫瘤常侵犯相鄰組織，與相鄰結(jié)構(gòu)間隙消失或推移之。,CT表現(xiàn),腹主動(dòng)脈旁軟組織團(tuán)塊，向下累及雙側(cè)髂動(dòng)脈，血管未向前推移，未見明顯強(qiáng)化。三維重建冠狀

8、位示腹主動(dòng)脈旁軟組織腫塊影，向下包繞髂動(dòng)脈。腹主動(dòng)脈前見彌漫不規(guī)則病變，累及腸系膜，不均勻強(qiáng)化，右側(cè)腎盂擴(kuò)張積水。,CT表現(xiàn),,腹膜后軟組織團(tuán)塊，部分包繞腹主動(dòng)脈，不均勻強(qiáng)化，右側(cè)腰大肌受累。腹主動(dòng)脈旁軟組織團(tuán)塊，不均勻強(qiáng)化。盆腔內(nèi)不規(guī)則軟組織腫塊，與右側(cè)髂內(nèi)動(dòng)脈緊貼。,診斷標(biāo)準(zhǔn),無(wú)統(tǒng)一的診斷標(biāo)準(zhǔn)結(jié)合臨床表現(xiàn)、實(shí)驗(yàn)室檢查；影像學(xué)檢查非常重要，尤其CT、MRI。 RPF以侵犯腹膜后空腔臟器及受侵以上輸尿管擴(kuò)張、腎積水為其重

9、要特點(diǎn)，分布范圍可窄可廣．但不侵犯空腔臟器或僅侵犯實(shí)質(zhì)臟器；RPF的形態(tài)多樣性，以其侵犯的器官、范圍、大小而不同。 病理為金標(biāo)準(zhǔn),鑒別診斷,淋巴瘤惡性腫瘤的腹膜后淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移來(lái)源于腹膜后組織的間質(zhì)性腫瘤及副節(jié)瘤等當(dāng)侵犯胰腺時(shí)，需與胰腺癌鑒別。,鑒別診斷,（1）腹膜后淋巴瘤：分布范圍廣，平掃時(shí)顯示為大結(jié)節(jié)性腫塊，密度不均，可伴有腸系膜淋巴結(jié)腫大，增強(qiáng)后無(wú)明顯變化，主動(dòng)脈與椎體間距增大(即腹主動(dòng)脈被推移)。（2）轉(zhuǎn)移性腫瘤：缺乏纖維

10、組織，表現(xiàn)為不連續(xù)的主動(dòng)脈旁淋巴結(jié)腫大，腸系膜淋巴結(jié)腫大強(qiáng)有力地表明為惡性病變，增強(qiáng)后腫塊呈結(jié)節(jié)狀不均勻強(qiáng)化。（3）腹膜后組織的間質(zhì)性腫瘤及副節(jié)瘤往往邊界較為光整，副節(jié)瘤往往強(qiáng)化明顯。,MR表現(xiàn),59歲男性 IRFA T1WI B T2WI C T1WI D T2WI,PET-CT,腹膜后纖維化、同時(shí)累及縱膈纖維化，F(xiàn)DG濃聚,治療,手術(shù)：解除梗阻，不能

11、阻止疾病發(fā)展剖腹探查輸尿管松解內(nèi)移術(shù)輸尿管松解加大網(wǎng)膜包裹輸尿管內(nèi)逆行雙J管置入術(shù)利用膀胱鏡放置輸尿管支架術(shù)腎功能受到嚴(yán)重影響者,可實(shí)施腎移植術(shù)。,治療,藥物治療糖皮質(zhì)激素：目前最有效的藥物免疫抑制劑:對(duì)激素耐藥可使用，如硫唑嘌呤、環(huán)磷酰胺、甲氨蝶呤他莫昔芬：雌二醇的拮抗劑,預(yù)后,經(jīng)恰當(dāng)?shù)氖中g(shù)及藥物治療后，多數(shù)RPF預(yù)后良好繼發(fā)于惡性腫瘤的RPF的預(yù)后較差，平均生存期為3～6個(gè)月。,參考文獻(xiàn),［1］Vaglio A,

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