淋巴細胞增生性疾病_第1頁
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文檔簡介

1、第十四章 淋巴細胞增生性疾病,第一節(jié) 急性淋巴細胞白血病,急性淋巴細胞白血?。ˋLL)是起源于骨髓中淋巴干細胞或祖細胞的惡性克隆性疾病。惡變淋巴細胞的分化成熟過程停滯,凋亡調節(jié)異常,以致該克隆無限制地增值,并擠壓正常造血組織。我國ALL占全部白血病的24%,主要見于兒童,為小兒腫瘤發(fā)病率的首位。,一、分 類,急性淋巴細胞白血病——分3型L1——以小細胞為主L2——以大細胞為主L3——以大細胞為主,大小較一致,國內少見

2、,非洲兒童多見,二、病 因,病因不清1、遺傳及家族因素5%的ALL病例與遺傳因素有關2、環(huán)境因素電離輻射作為人類白血病的原因之一已被肯定;化學物質(烷化劑等);病毒感染等3、獲得性基因改變,三、臨床表現,貧血發(fā)熱出血器官和組織浸潤的表現,貧 血,約2/3患者在確診時有中度貧血某些ALL在發(fā)病前數月甚至數年可先出現難治性貧血,發(fā) 熱,半數以上患者以發(fā)熱起病可以是低熱,也可以是高熱>38.5℃常提示繼發(fā)

3、感染 感染以咽峽炎、口腔炎最多見,肺部感染、肛周炎等 皮膚粘膜感染、胃腸道感染、泌尿系感染等,出 血,約1/3以上患者起病時伴出血傾向未并發(fā)彌散性血管內凝血(DIC)而死于出血者占38~44%并發(fā)DIC而死于出血者占20~25%可發(fā)生各系統(tǒng)出血嚴重者可發(fā)生顱內出血,器官和組織浸潤的表現,淋巴結腫大50%ALL診斷時有淋巴結腫大,多為淺表淋巴結腫大肝脾腫大以ALL最為顯著表現:食欲減退、腹脹、乏力、消瘦,中樞神

4、經系統(tǒng)白血病急淋最常見常發(fā)生在緩解期,也可發(fā)生在活動期輕者無癥狀或輕度頭痛重者:腦膜炎表現,但不發(fā)熱可引起:壓迫和浸潤視神經——失明視網膜浸潤——出現盲點骨骼和關節(jié)疼痛:胸骨壓痛眼部:眼球突出、復視口腔和皮膚:牙齦增生,四、實驗室檢查,除血紅蛋白及血小板減少外,患病早期白細胞亦可減少,隨后增多,但一般不會超過 100×109/L 。T-ALL白細胞明顯增多;早期B-ALL常表現為全血細胞減少及骨髓再生不良

5、1/3患兒可有血清免疫球蛋白減少胸部X線檢查可見T-ALL患者半數以上有縱膈包塊,為其較特異的臨床表現,五、診 斷,臨床表現形態(tài)學是診斷ALL的主要依據 據WHO診斷標準,骨髓中幼稚淋巴細胞比例在20%以上即可診斷為ALL。免疫分型是ALL診斷的主要部分,對ALL的治療和預后也有指導作用 B-ALL約占成人ALL的75%,T-ALL約占25%細胞遺傳學檢查在ALL的診斷、治療和預后判斷上具有重要價值

6、 幾乎所有的ALL中發(fā)現染色體異常,六、治 療,1、一般治療防治感染:培養(yǎng)、靜脈給藥、足量糾正貧血控制出血:使血小板維持在30×109/L左右防治高尿酸血癥:多飲水維持營養(yǎng),2、化學治療,目的——達到完全緩解并延長生存期原則——早治、聯合、充分、間歇、分階段、個體化應用——每一療程持續(xù)7~10天,間歇2周再用第二療程誘導緩解治療→完全緩解→鞏固治療→維持治療(至少2年),完全緩解,白血病的癥狀和體征消失

7、血象:Hb≥100g/L,中性粒細胞絕對值≥1.5×109/L,血小板≥100×109/L,外周血白細胞分類中無白血病細胞骨髓象:原粒細胞+早幼粒細胞≤5%,紅細胞及巨核細胞系列正常,3、造血干細胞移植,有HLA匹配的同胞供者造血干細胞移植已應用于治療各種類型的成人ALL第一次緩解期內進行患者年齡小于50歲為宜,七、預 后,總的來說,預后較差。各亞型臨床療效差別很大。未經治療的急性白血病患者平均生存期為

8、3個月左右。經過合理治療,大于≥1歲和≤9歲的兒童相對預后較好成人多傾向以35歲為界,第二節(jié) 慢性淋巴細胞白血病,一、概述,慢性淋巴細胞白血?。–LL)是由于單克隆性小淋巴細胞凋亡受阻、存活時間延長而大量積聚在骨髓、血液、淋巴結和其他器官,最終導致正常造血功能衰竭的低度惡性疾病。細胞形態(tài)類似成熟淋巴細胞,卻是一種免疫學不成熟、功能不全的細胞。絕大多數起源于B細胞。,二、病因,1、年齡因素 90%患者>50歲,男性略多于

9、女性;2、遺傳因素 CLL發(fā)病率與種族有關,歐美發(fā)病率高, 亞洲各國相對較少3、細胞遺傳學異常 CLL患者中有50%表現克隆性染色體異常,三、臨床表現1、90%患者>50歲,男性略多于女性;2、起病十分緩慢,無自覺癥狀;3、早期:乏力、疲倦;4、后期:食欲減退、消瘦、低熱、盜汗、貧血;5、晚期:貧血、血小板減少、紫癜;6、淋巴結腫大、脾大(50%--70%);7、8%患者并發(fā)自身免疫性溶血性貧血

10、;8、感染,淋巴結腫大,肝脾腫大,頸部淋巴結,四、實驗室檢查,血象:淋巴細胞絕對值5×109/L骨髓象:增生活躍,以成熟淋巴細胞為主免疫檢查: B細胞CD5、CD19、 CD23 、CD20陽性 T細胞CD2、CD3、 CD4/CD8陽性遺傳學檢查: 染色體異常,涂片:慢性淋巴細胞性白血病,,五、診斷 1、癥狀:乏力、消瘦、或貧血、出血; 2、淋巴結腫大、脾腫大; 3、血象:白細

11、胞>10×109/L, 淋巴細胞>50%(>5×109/L); 4、骨髓:淋巴細胞≥40%; 5、免疫表型:B細胞型 T細胞型 6、遺傳學改變,六、治療,化學治療放射治療感染并發(fā)癥治療造血干細胞移植,治療指征:體重減少10%、極度疲勞、發(fā)熱、盜汗進行性脾大淋巴結腫大進行性淋巴細胞增生自身免疫性

12、貧血和血小板對激素治療的反應性較差骨髓進行性衰竭,七、預后 病程長短不一,可長達十年,平均為3-4年。 主要死亡原因: 1、貧血 2、出血 3、感染,第三節(jié) 霍奇金淋巴瘤(Hodgkin lymphoma,HL),概述,淋巴瘤是起源于淋巴結和淋巴組織的惡性腫瘤。分類:霍奇金淋巴瘤(HL) 非霍奇金淋巴瘤(NHL)中國HL發(fā)病率低于西方國家,病因,病

13、毒感染:EBV可能與T細胞免疫缺陷有關染色體及癌基因改變,臨床表現,病人以兒童和50歲以上成人為主通常累及淋巴結,主要是頸部淋巴結。 淋巴結腫大:無痛性、進行性、質韌全身癥狀:持續(xù)性或周期性發(fā)熱、盜汗、體重減 輕、皮膚瘙癢、乏力 淋巴結外侵犯:肝、脾腫大、骨髓等,實驗室檢查,血液:貧血、白細胞增多、嗜酸性粒細胞增多等骨髓檢查

14、:骨髓侵潤僅見于老年晚期患者?;灆z查:血沉、乳酸脫氫酶等增高。免疫學檢查:T細胞功能缺陷,Th細胞數量下降,NK細胞活性降低等。,病 理,R-S(Reed-Sternberg)細胞為其特征性表現HL的腫瘤細胞(HRS細胞)包括R-S細胞和Hodgkin細胞,診 斷,依據淋巴結等組織的病理學檢查進行確診。典型或不典型的R-S細胞是本病特有的細胞。當病變組織中缺乏診斷性R-S細胞時,需要免疫組化染色,如CD30、CD15、CD

15、20等來協助診斷。,治 療,化療 完全緩解后鞏固2個療程即結束治療,但總療程不少于6個療程。放療,預后,年齡:小于50歲者比大于50歲的生存率高。性別:女性生存率較高。早期HL患者的治愈率可達90%,總體5年存活率為75%病理:淋巴細胞為主型預后最好,5年 生存率為94.3%,淋巴細胞削減型 預后最差, 5年生存率僅為27.4%。,第四節(jié) 非霍奇金淋巴瘤,(non Hodgkin lymp

16、homa,NHL),病 理,診斷依靠病理檢查結果的一類腫瘤。病理界最難診斷、誤診率最高(25%)的一類疾病。病理學分類最復雜、最混亂的一類疾病。,病因,1、感染因素 EBV感染、HTLV感染、幽門螺桿菌2、免疫因素 免疫缺陷、免疫抑制3、細胞遺傳學與癌基因 90%的淋巴瘤組織都有染色體的異常,臨床特點,隨年齡增長而發(fā)病增多,以老年人多見,男性多于女性。多為侵襲性,一般發(fā)展迅速,易早期發(fā)生遠處擴散

17、。常原發(fā)累及淋巴結外淋巴組織,往往跳躍式播散,越過鄰近淋巴結向遠處淋巴結轉移。全身癥狀不及HL多見,且多見于疾病晚期。,臨床表現,淋巴結腫大:無痛性、進行性、質韌淋巴結外侵犯:咽淋巴環(huán)、肝脾腫大、胃腸 道、肺和胸膜、乳腺、神經 系統(tǒng)、骨骼和骨髓、皮膚全身癥狀:發(fā)熱、消瘦、盜汗、貧血、 乏力,實驗室檢查,血液

18、和骨髓檢查:白細胞多數正常,淋巴細胞可增多,少數晚期患者瘤細胞侵犯骨髓。免疫學檢查:分型化驗檢查:血沉、堿性磷酸酶、乳酸脫氫酶、抗人球蛋白試驗遺傳學檢查:部分患者有染色體的改變病理學檢查:選取合適的淋巴結進行淋巴結切片、 印片、淋巴結細針穿刺涂片,診 斷,臨床表現:以無痛性淋巴結腫大為主實驗室檢查病理學檢查 確診依賴于組織學活檢。,治療,以化療為主,放療僅用于

19、殘留腫塊的消除。生物治療 CD20單抗、干擾素α骨髓或造血干細胞移植。手術治療:僅適于巨大包塊有壓迫癥狀或明顯脾功能亢進時。,第五節(jié) 多發(fā)性骨髓瘤(multiple myeloma,MM),概述,定義是一種漿細胞惡性增殖性疾病。流行病學我國骨髓瘤發(fā)病率約為1/10萬。發(fā)病年齡大多在50~60歲之間,40歲以下者較少見。男女比例為3:2。,病因及發(fā)病機制,病因尚不明確。目前認為異常漿細胞(或稱骨髓瘤細胞)起源于B記

20、憶細胞或幼漿細胞,呈單株性漿細胞無限制增生,骨髓中IL-6異常增高與骨髓瘤的發(fā)病有關。,臨床表現,骨髓瘤細胞大量增生引起的臨床表現:骨骼疼痛和破壞:骨痛為早期主要癥狀,主要病變在扁骨。胸、肋、鎖骨連接處發(fā)生串珠樣結節(jié)者為本病特征。骨髓外浸潤:肝、脾、淋巴結及腎臟等受累器官腫大。神經浸潤、漿細胞白血病等。貧血,M蛋白引起的臨床表現:感染:易發(fā)生細菌性肺炎和尿路感染,甚至敗血癥。也可有病毒感染。高粘滯綜合征:臨床出現頭暈、眼花

21、、手足麻木、心絞痛和慢性心功能不全等。出血傾向:原因是M蛋白致血管壁和血小板功能異常,凝血功能障礙,還有血小板減少等。淀粉樣變性和雷諾現象。,腎功能損害: 臨床出現蛋白尿、管型尿、急性腎衰等,是本病僅次于感染的致死原因。,實驗室檢查,血象有正常細胞和正常色素性貧血;血沉增快;晚期呈全血細胞減少,若血中漿細胞>2.0×109/L,則稱漿細胞白血病。骨髓象漿細胞>15%,可分化良好,但常有原、幼漿細胞,核內可

22、見核仁1~2個,并可見雙核或多核漿細胞。,M蛋白測定血漿蛋白電泳約75%病人顯示球蛋白區(qū)呈窄底高峰的單株Ig,Ig測定可確定其種類和含量,如IgG、IgA、IgD、IgE和輕鏈κ或λ型。本病示某種Ig呈單株性增高,而其他Ig合成受抑,水平一般低于正常。,血鈣、磷測定因廣泛骨質破壞而血鈣增高,晚期腎功能不全出現血磷增高。血尿酸增高血清β2微球蛋白、乳酸脫氫酶和C反應蛋白均可升高,常提示預后或預測治療效果。尿和腎功能檢查90%以

23、上尿蛋白增高,約半數尿中本周蛋白陽性,腎功能檢查可有血清尿素氮和肌酐增高。,診斷依據,骨髓中漿細胞>15%,常有形態(tài)異常;血清中有大量異常M蛋白或尿中本周蛋白1g/24h,而正常Ig低于正常;溶骨病變或廣泛的骨質疏松。,治療,化學治療療效標準:M蛋白減少75%以上或尿中本周蛋白排出量減少90%以上(24小時尿本周蛋白排出量小于0.2g),即認為治療顯著有效。干擾素α宜與化療同時應用,也可用于化療后的維持治療。造血干細胞移植

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