兒童肝移植術(shù)后淋巴組織增生性疾病的危險因素分析及診斷和治療.pdf

1、目的：
　　器官移植后淋巴組織增生性疾?。≒ost-transplantation lymphoproliferative disorders，PTLD）是指異體的器官移植或造血干細胞移植后機體在免疫抑制狀態(tài)下發(fā)生的一種淋巴組織增生或淋巴瘤，可發(fā)生在全身任何部位。本研究旨在分析總結(jié)兒童肝移植后PTLD發(fā)生的危險因素，EBV病毒在兒童肝移植PTLD患兒中的診斷價值，PTLD患兒治療方案的選擇以及PTLD對移植患兒肝功能的影響等，進一

2、步了解兒童肝移植術(shù)后PLTD的發(fā)病特點和臨床表現(xiàn)。
　　方法：
　　回顧性分析了我中心自2006年10月至2014年12月完成的311例兒童肝移植中術(shù)后發(fā)生PTLD患者的病例資料，設(shè)立PTLD組，并選取同時期40名未發(fā)生PTLD的肝移植患兒設(shè)立非PTLD組，對比兩組的外周血EBVDNA拷貝數(shù)，分析免疫抑制劑停用或減量或減藥和利妥昔單抗對 PTLD組患兒的療效，PTLD患兒發(fā)病過程中的肝功能變化情況等。
　　結(jié)果：

3、>　　311例患兒中共9例患兒肝移植術(shù)后發(fā)生PTLD，發(fā)病率2.9％（9/311）。患兒接受肝移植手術(shù)的平均年齡為0.87±0.46歲，手術(shù)時平均體重為11.3±5.3kg。患兒術(shù)前的原發(fā)病均為膽道閉鎖，患者的手術(shù)指征均為肝硬化失代償。9名患者中，6名接受活體肝移植手術(shù)，手術(shù)的供肝均來自患兒父母，3名患者接受劈離式肝移植手術(shù)。9名患者發(fā)生PTLD的平均時間為手術(shù)后1.2±1.3年（從0.25年到4年)。所有患兒中，患兒1在確診 PTLD

4、后一周內(nèi)因全身感染死亡，其余8名患兒經(jīng)過治療后 PTLD治愈或得到控制，均存活至今。通過單因素分析發(fā)現(xiàn)，患兒的的性別、年齡、體重、PELD評分，術(shù)前EBV、CMV感染情況、手術(shù)方式、術(shù)后免疫抑制劑使用情況對肝移植術(shù)后EBV感染沒有影響（p>0.05），患兒的性別、年齡、體重、PELD評分，術(shù)前EBV、CMV感染情況、供體術(shù)前EBV、CMV感染情況、手術(shù)方式、免疫抑制劑種類對患兒術(shù)后PTLD的發(fā)生沒有影響（p>0.05），但術(shù)后EBV感染

5、或激活，以及術(shù)前患兒存在CMV新發(fā)感染（IgM+）或者CMV激活(IgM+,IgG+)是PTLD發(fā)生的危險因素。通過選取外周血EBV DNA拷貝數(shù)大于5*105拷貝數(shù)/m作為cut-off值時，診斷PTLD的準確性為99%，敏感性為87.8%。免疫抑制劑的停用或減量并聯(lián)合利妥昔單抗的應(yīng)用是治療PTLD的有效手段，可以迅速控制EBV病毒量。但對于CD20(-)的患兒，利妥昔單抗治療PTLD的效果不佳。
　　結(jié)論：
　　移植術(shù)前