蝶鞍區(qū)域病變影像診斷與分析策略

1、蝶鞍區(qū)域病變影像診斷與分析策略,湖南省直中醫(yī)醫(yī)院 熊雷,鞍區(qū)解剖診斷思路常見(jiàn)腫瘤影像學(xué)表現(xiàn),鞍區(qū)解剖結(jié)構(gòu)復(fù)雜，病變種類繁多，包括多種腫瘤、感染、炎癥、發(fā)育性和血管性病變。鞍區(qū)病灶所處位置是影像診斷的重要依據(jù)。,正常解剖,鞍區(qū)解剖診斷思路常見(jiàn)腫瘤影像學(xué)表現(xiàn),鞍區(qū)解剖診斷思路常見(jiàn)腫瘤影像學(xué)表現(xiàn),根據(jù)病灶起源的解剖結(jié)構(gòu)，對(duì)鞍區(qū)的病變進(jìn)行歸類分析： 1、垂體腺：垂體腺瘤、Rathke’s囊腫、顱咽管瘤 2、垂體柄：

2、Rathke’s囊腫、顱咽管瘤、生殖細(xì)胞瘤、嗜酸性肉芽腫、轉(zhuǎn)移瘤 3、視交叉：神經(jīng)膠質(zhì)瘤、脫髓鞘病變 4、下丘腦：膠質(zhì)瘤、錯(cuò)構(gòu)瘤、生殖細(xì)胞瘤、嗜酸性肉芽腫 5、腦膜：腦膜瘤、轉(zhuǎn)移瘤、感染性病變（結(jié)核性腦膜炎、結(jié)節(jié)?。?6、蝶竇/顱底骨（斜坡）：鱗狀細(xì)胞癌、脊索瘤、肉瘤、轉(zhuǎn)移瘤、炎癥 7、海綿竇：CCF、神經(jīng)鞘瘤、海綿竇血栓性靜脈炎 8、血管（頸內(nèi)動(dòng)脈）：動(dòng)脈瘤,垂體腺瘤 Pituitary

3、 Adenoma,鞍區(qū)最常見(jiàn)的腫瘤垂體微腺瘤 d1cm,囊性垂體瘤是垂體瘤發(fā)生出血、壞死、液化而形成的帶囊變的垂體腫瘤， 病灶實(shí)質(zhì)部分常能被造影劑增強(qiáng)。其ＭＲＩ 特點(diǎn)是： （１）ＭＲＩ Ｔ１ＷＩ 大多呈低信號(hào)，Ｔ２ＷＩ 高信號(hào)，病灶主要位于鞍內(nèi)，常偏向一側(cè)；（２） 鞍內(nèi)正常垂體結(jié)構(gòu)消失，病灶與正常垂體分界不清；（３）其囊壁較厚而欠均勻，增強(qiáng)較明顯，且囊內(nèi)常殘留腫瘤組織， 故增強(qiáng)掃可見(jiàn)囊壁或囊內(nèi)及腫瘤組織不同程度增強(qiáng)。,鑒別診斷：鞍區(qū)

4、蛛網(wǎng)膜囊腫/空泡蝶鞍：孤立的鞍內(nèi)囊腫；腦池經(jīng)未穿孑L的鞍隔疝入鞍內(nèi)；第三腦室向下突至垂體凹；漏斗終端擴(kuò)大的多發(fā)性先天性囊腫。其MR信號(hào)示囊液與腦脊液的信號(hào)基本一致壁薄無(wú)強(qiáng)化；蝶鞍增大；垂體均呈不同程度受壓變扁，高度均< 3mm，緊貼于鞍底。垂體上緣凹陷，橫斷面呈半環(huán)形，矢狀面呈弧線狀，冠狀面垂體與垂體柄共同構(gòu)成“錨征”，但垂體信號(hào)無(wú)異常改變。垂體柄矢狀面一般都有不同程度的向后偏移，冠狀位居中或稍偏位，橫斷呈點(diǎn)樣或柄狀，稱之為點(diǎn)樣征

5、或柄征。視神經(jīng)上抬，垂體與視神經(jīng)的距離延長(zhǎng)。,鑒別診斷：Ｒａｔｈｋｅ 囊腫為圓形或類圓形薄壁囊狀病變， 多數(shù)以垂體為中心穿過(guò)鞍膈向鞍上池生長(zhǎng)， Rathke囊腫病人中可見(jiàn)正常的垂體組織?；緹o(wú)鈣化，即使出現(xiàn)也僅為囊壁的曲線樣鈣化。 通常信號(hào)均勻，Ｔ１ＷＩ 表現(xiàn)為低信號(hào)，Ｔ２ＷＩ 表現(xiàn)為高信號(hào)。由于囊腫內(nèi)容物成分多變，其ＭＲＩ 信號(hào)亦隨之有所變化。Ｒａｔｈｋｅ囊腫ＭＲＩ 有如下特點(diǎn)：（１） ＭＲＩ Ｔ１ＷＩ 大多呈低信號(hào)， 亦可為高信號(hào)

6、，Ｔ２ＷＩ 高信號(hào)， 位于鞍內(nèi)， 居中； （２） 病變一般無(wú)鈣化，可見(jiàn)正常垂體，并且病變與正常垂體分界清楚；（３）增強(qiáng)掃描一般不增強(qiáng)或僅見(jiàn)囊壁增強(qiáng)。,垂體大腺瘤,多發(fā)生于成人，臨床表現(xiàn)主要為壓迫癥狀和內(nèi)分泌功能異常CT: 平掃為等密度或略高密度；增強(qiáng)掃描呈明顯強(qiáng)化MRI：T1WI/T2WI信號(hào)與腦灰質(zhì)相似或略低“雪人征”可有壞死、囊變、出血；鈣化少見(jiàn)（是一種營(yíng)養(yǎng)不良性鈣化,但有時(shí)生長(zhǎng)緩慢的腫瘤、出血及纖維變性有鈣鹽沉積）視交叉

7、受壓移位,,Rathke 囊腫,Rathke’s囊腫是發(fā)生于鞍區(qū)Rathke囊袋殘余組織的一種先天性非腫瘤性疾病，囊壁由單層或假?gòu)?fù)層上皮構(gòu)成。臨床表現(xiàn)：大多數(shù)囊腫很小，并不引起癥狀。少數(shù)囊腫逐漸擴(kuò)大，壓迫鞍內(nèi)或鞍上結(jié)構(gòu)，引起臨床癥狀，此時(shí)成為癥狀性Rathke囊腫?？砂l(fā)生于任何年齡，多30~40歲出現(xiàn)癥狀多位于鞍內(nèi)，位于垂體前后葉之間囊壁薄、均勻、光滑，無(wú)強(qiáng)化；囊液因蛋白含量不同而信號(hào)變化不一,顱咽管瘤 craniophary

8、ngiomas,鞍區(qū)常見(jiàn)的良性腫瘤，發(fā)病年齡呈雙峰：5~14y，50~70y；臨床癥狀多為壓迫癥狀多為囊性或囊實(shí)性，囊壁光滑，厚薄不均實(shí)性部分和囊壁鈣化多見(jiàn)囊液因成分不同在CT和MRI上表現(xiàn)為不同密度/信號(hào)實(shí)性部分T1WI呈等信號(hào)，T2WI高信號(hào)，增強(qiáng)掃描明顯強(qiáng)化,Rathke囊腫與顱咽管瘤的鑒別,顱咽管瘤內(nèi)分泌癥狀常比Rathke囊腫患者嚴(yán)重；Rathke囊腫一般較小，平均直徑低于10mm，而顱咽管瘤直徑一般都>10

9、mm;Rathke囊腫雖然可有向鞍上的蔓延，但主體在鞍內(nèi)，而顱咽管瘤的主體在鞍上，常向更上方擴(kuò)展，累及第三腦室引起腦積水等；在CT上顱咽管瘤鈣化常見(jiàn)，而Rathke囊腫則少見(jiàn)。,生殖細(xì)胞腫瘤 germ cell tumor,起源于原始生殖細(xì)胞兒童和青少年多見(jiàn)，高峰年齡10~12y男性是女性兩倍（但僅限于松果體）臨床多有內(nèi)分泌紊亂表現(xiàn)，以中樞性尿崩癥多見(jiàn)實(shí)驗(yàn)室檢查可有AFP和（或）HCG升高,鞍區(qū)生殖細(xì)胞瘤起源于三腦室底部或垂

10、體柄CT:邊界清楚稍高密度灶，強(qiáng)化顯著MRI:垂體柄增粗，垂體后葉短T1信號(hào)消失；腫瘤T1WI呈等、低信號(hào)，T2WI信號(hào)多變，增強(qiáng)掃描為明顯不均勻強(qiáng)化 易隨腦脊液播散，因此病變范圍較大或多部位同時(shí)受累,,毛細(xì)胞型星形細(xì)胞瘤 Pilocytic Astrocytoma,鞍區(qū)膠質(zhì)瘤多為起源于視交叉、視神經(jīng)或下丘腦的PA多見(jiàn)于兒童及青少年（10歲以內(nèi)） ,WHO I級(jí)囊實(shí)性或?qū)嵭裕膳c周圍組織分界不清CT：CT中表現(xiàn)為等或高密度

11、MRI:信號(hào)混雜，T1WI等、低信號(hào)；T2WI呈高信號(hào)增強(qiáng)掃描明顯不均強(qiáng)化，囊壁可有強(qiáng)化,膠質(zhì)瘤發(fā)生在視交叉或視束表現(xiàn)為視交叉或視束的梭形或球形腫塊，在MRI表現(xiàn)為長(zhǎng)T1長(zhǎng)T2信號(hào)，增強(qiáng)后呈輕度至明顯強(qiáng)化，腫瘤顯示更清楚，視交叉的腫瘤在冠狀面及矢狀面或斜矢狀面顯示較好，而CT只能顯示較大的腫瘤。如果視神經(jīng)膠質(zhì)瘤同時(shí)累及眶內(nèi)、視神經(jīng)管內(nèi)視神經(jīng)和視交叉則表現(xiàn)為“啞鈴征”，此征象MRI顯示明顯優(yōu)于CT。,錯(cuò)構(gòu)瘤 Hamartoma,下丘腦

12、神經(jīng)元錯(cuò)構(gòu)瘤是一罕見(jiàn)的先天性腦組織發(fā)育異常性病變，又稱下丘腦錯(cuò)構(gòu)瘤或灰結(jié)節(jié)錯(cuò)構(gòu)瘤，多起自灰結(jié)節(jié)和乳頭體。下丘腦神經(jīng)元錯(cuò)構(gòu)瘤并非真性腫瘤，而是一罕見(jiàn)的先天性腦組織發(fā)育異常所造成的由異位腦組織形成的腫塊。腫塊由異位的類似于灰結(jié)節(jié)的、分化良好而形態(tài)各異并呈不規(guī)則分布的神經(jīng)元構(gòu)成，其纖維間質(zhì)內(nèi)有正常的星形膠質(zhì)細(xì)胞和神經(jīng)節(jié)細(xì)胞。兒童早期發(fā)病臨床表現(xiàn)：癡笑癲癇、性早熟懸于三腦室底部CT:等密度MRI:T1WI與皮質(zhì)信號(hào)相似；T2WI呈等信

13、號(hào)無(wú)強(qiáng)化,腫瘤多起自灰結(jié)節(jié)和乳頭體，向后下方腳間池生長(zhǎng)，有時(shí)可突入三腦室底部。偶見(jiàn)腫瘤位于視交叉前方。腫瘤廣基或有一蒂與腦組織相連。下丘腦神經(jīng)元錯(cuò)構(gòu)瘤可獨(dú)立存在或同時(shí)伴有胼胝體缺如、視－隔發(fā)育不良、灰質(zhì)異位、微小腦回畸形和大腦半球發(fā)育不良等。由于下丘腦神經(jīng)元錯(cuò)構(gòu)瘤是一異位的神經(jīng)組織團(tuán)快，故靜脈注入對(duì)比劑后腫塊無(wú)增強(qiáng)（血-腦屏障）。,下丘腦錯(cuò)構(gòu)瘤(14-year-old female),,腦膜瘤,蝶鞍旁腦膜瘤(parasellar m

14、eningioma)又稱鞍上腦膜瘤(suprasellar meningioma)，包括起源于鞍結(jié)節(jié)、前床突、鞍隔和蝶骨平臺(tái)的腦膜瘤。臨床表現(xiàn)：1. 頭痛多以額部為主,也可表現(xiàn)為眼眶、雙顳部疼痛。2. 視力視野障礙鞍旁腦膜瘤病人幾乎都有不同程度的視力視野障礙,其中約80%以上的病人以此為首發(fā)癥狀。視野障礙以雙顳側(cè)偏盲或單眼失明伴另一眼顳側(cè)偏盲多見(jiàn)。眼底檢查可見(jiàn)Foster-Kennedy綜合征。視神經(jīng)原發(fā)萎縮可高達(dá)80%,嚴(yán)重

15、時(shí)雙側(cè)萎縮。3. 精神障礙可表現(xiàn)為嗜睡、記憶力減退、焦慮等,可能與腫瘤壓迫額葉底面有關(guān)。4. 內(nèi)分泌功能障礙如性欲減退、陽(yáng)痿和閉經(jīng)。5. 其他個(gè)別病人以嗅覺(jué)喪失、癲癇、動(dòng)眼神經(jīng)麻痹為主訴就診。,腦膜瘤,多發(fā)于成人，女性多見(jiàn)鞍旁腦膜瘤多見(jiàn)，單純起源于蝶鞍底部腦膜瘤少見(jiàn)對(duì)可疑鞍區(qū)病變者,多首先采用MRI檢查。MRI可更清晰地顯示腫瘤與視神經(jīng)、頸內(nèi)動(dòng)脈以及顱骨之間的關(guān)系。矢狀、冠狀掃描可以判斷腫瘤與蝶鞍、視交叉的關(guān)系。 T1

16、WI和T2WI均呈等或稍高信號(hào)，增強(qiáng)掃描明顯均勻強(qiáng)化“腦膜尾征” 可有鈣化，出血、壞死、囊變少見(jiàn),對(duì)鞍上高密度病變,應(yīng)注意經(jīng)腦血管造影與動(dòng)脈瘤相鑒別,以防術(shù)中意外。腦血管造影：典型征象是正位像顯示大腦前動(dòng)脈抬高,雙側(cè)前動(dòng)脈起始段合成半圓形。通常眼動(dòng)脈可增粗并有分支向腫瘤供血,腫瘤染色明顯。,腦膜瘤與動(dòng)脈瘤的鑒別,強(qiáng)調(diào)磁共振檢查的優(yōu)勢(shì)：流空效應(yīng)如下例：,患者溢乳，泌乳素150（正常<25），CT檢查鞍區(qū)腫塊，影像醫(yī)生根據(jù)臨床

17、癥狀、生化檢查很容易得出垂體瘤的診斷。仔細(xì)觀察發(fā)現(xiàn)腫塊部分位于鞍內(nèi)、部分位于右側(cè)海綿竇，鑒別診斷必須包括腦膜瘤、動(dòng)脈瘤。該患者溴隱亭治療無(wú)效。,因溴隱亭治療無(wú)效，患者要求神經(jīng)外科手術(shù)治療，神經(jīng)外科醫(yī)生建議MRI檢查，腫塊部分位于海綿竇、部分位于鞍內(nèi)，T1WI大部分呈流空樣信號(hào)。,血管造影顯示巨大動(dòng)脈瘤,有時(shí)腦膜瘤與垂體大腺瘤表現(xiàn)類似。圖示為腦膜瘤，無(wú)鞍膈受壓“8”字征，均勻一致強(qiáng)化。,有時(shí)腦膜瘤與垂體大腺瘤表現(xiàn)類似。,注意腫瘤延伸趨勢(shì)，

18、腫瘤中心位于鞍上。,冠狀位T1WI、增強(qiáng)T1WI顯示垂體受壓位于鞍底，雖然鞍膈難以顯示，但是可以判斷腫瘤自鞍上向鞍下生長(zhǎng)。垂體大腺瘤增長(zhǎng)較大，出血、壞死常見(jiàn)。,脊索瘤 Chordomas,原發(fā)低度惡性骨腫瘤高峰年齡40~60y好發(fā)于骶尾部、蝶枕聯(lián)合區(qū)CT:等、稍低密度MRI:信號(hào)不均，T1WI 等、低信號(hào)，T2WI 高信號(hào)，不規(guī)則低信號(hào)區(qū)，及低信號(hào)分隔中等到顯著“蜂房樣”強(qiáng)化，持續(xù)緩慢強(qiáng)化骨質(zhì)破壞,轉(zhuǎn)移瘤 Metastasi