新生兒科講義

1、1,四川大學(xué)附屬醫(yī)院兒科,2,新 生 兒 黃 疸Neonatal jaundice,四川大學(xué)附二院,3,一、概論：　　新生兒黃疸是指在新生兒期血清中膽紅素增高而引起的一種常見(jiàn)癥狀。主要表現(xiàn)為皮膚、粘膜及鞏膜發(fā)黃。若血清中未結(jié)合膽紅素過(guò)高，可引起膽紅素腦病，常導(dǎo)致死亡和嚴(yán)重后遺癥。,4,二、新生兒膽紅素的代謝特點(diǎn),5,網(wǎng)狀內(nèi)皮系統(tǒng),,,衰老的紅細(xì)胞,無(wú)效的血紅素生成（旁路）,占3%±,占血紅素來(lái)源的75%,,肝內(nèi)血紅素

2、組織血紅素,占血紅素來(lái)源的22%±,肝臟及其他組織,,,,未結(jié)合膽紅素+血漿蛋白,肝竇（血液內(nèi)）,,,,,未結(jié)合膽紅素+Y/Z蛋白 （載體蛋白）,,未結(jié)合膽紅素與葡萄糖醛酸結(jié)合,結(jié)合作用,,毛細(xì)膽管及膽管,,,結(jié)合膽紅素,細(xì)菌作用,糞膽原（尿膽原）,糞 糞膽原（尿膽原）,,,,,尿：尿膽原,10%,腎臟,20%重吸收,重吸收后90%,肝腸循環(huán),,,,,,,,肝細(xì)胞,,,

3、,6,（一）膽紅素生成過(guò)多 　　　 １.紅細(xì)胞破壞增加 ２.紅細(xì)胞壽命短 ３.其它來(lái)源增多,7,（二）肝功能不成熟 　?。?攝取膽紅素能力差；Y、Z蛋白　?。?形成結(jié)合膽紅素功能障礙；肝酶(葡萄糖醛酸轉(zhuǎn)移酶）　?。?排泄結(jié)合膽紅素暫時(shí)缺陷，特別是早產(chǎn)兒c,8,(三)腸肝循環(huán)增加:1.剛出生時(shí),腸道內(nèi)無(wú)細(xì)菌,故沒(méi)有尿膽原形成； 2. 小腸內(nèi)的酶很快使結(jié)合膽紅素分解成未結(jié)合膽紅素迅速?gòu)哪c道

4、吸收；3. 腸腔中胎糞內(nèi)含有的膽紅素多。,9,三、新生兒黃疸的分類?。ㄒ唬┥硇渣S疸 (physiologic jaundice)?。ǘ┎±硇渣S疸 (pathologic jaundice),新生兒生理性黃疸和病理性黃疸的特點(diǎn),11,四、病理性黃疸病因分類?。ㄒ唬┪唇Y(jié)合膽紅素升高 １.新生兒溶血病：ABO、Rh血型不合；　　 ２. G－６－PD缺陷； 　　　 3.母乳性黃疸;　　　 ４.其他：甲

5、狀腺功能低下，胎糞排出延遲，紅細(xì)胞增多癥，體內(nèi)出血，圍產(chǎn)期缺氧，感染，藥物，酶缺陷等。,12,１.病毒感染 ：宮內(nèi)感染（弓形體，巨細(xì)胞病毒等）　?。?細(xì)菌感染：敗血癥，結(jié)核等 　?。?膽道閉鎖、膽總管囊腫等引起的膽道梗阻 4.其它：遺傳代謝性疾病等,（二）高結(jié)合膽紅素血癥,13,五、病理性黃疸的常見(jiàn)原因?。ㄒ唬┓歉腥拘渣S疸　　　１.新生兒溶血?。篈BO、Rh血型不合； G－６－PD缺陷等?！　　。?母乳性黃疸　　

6、?。?先天性膽道狹窄或閉鎖　　?。?其他：窒息，代謝性疾病，酶缺 陷等。,14,（二）感染性黃疸　?。?病毒感染：新生兒肝炎 　　２.細(xì)菌感染 ：敗血癥 　?。?其他：尿路感染、先天性瘧疾,15,新生兒溶血病 (Hemolytic Disease of Newborn)一、概念：母嬰血型不合 同族免疫性溶血病二、發(fā)病機(jī)理（以ABO不合溶血病多見(jiàn)） ABO不合溶血病多發(fā)生于母為O型血，胎兒為A型或B型血

7、。Rh溶血病多發(fā)生于母親缺乏D抗原，而胎兒具有D抗原。,16,胎兒,胎兒紅細(xì)胞,胎兒紅細(xì)胞,母親,,抗胎兒紅細(xì)胞抗體,,,,,,胎兒紅細(xì)胞致敏,,,補(bǔ)體,胎兒紅細(xì)胞破壞,17,三、臨床表現(xiàn)： 胎兒水腫 黃疸 貧血 肝/脾腫大 膽紅素腦病： 嗜睡，哭聲小，不吃，吸允反射，擁抱反射等減弱或消失，肌張力改變，角弓反張，抽搐，發(fā)熱等。,18,四、實(shí)驗(yàn)室檢查?。?血常規(guī)：紅細(xì)胞計(jì)數(shù)、血紅

8、蛋白值下降，網(wǎng)織紅細(xì)胞、有核紅細(xì)胞增多。 ?。?血清膽紅素測(cè)定：總膽紅素升高，以 間接膽紅素升高為主?！。?血型測(cè)定 ：母嬰是否存在Rh，abo血型不合。,19,４.血清學(xué)三項(xiàng)檢查（1）抗人球蛋白直接法(直接Coombs試驗(yàn)): 測(cè)定紅細(xì)胞上結(jié)合的血型抗體,陽(yáng)性表示紅細(xì)胞已致敏,為確診試驗(yàn).,20,（2）抗體放散實(shí)驗(yàn): 測(cè)定紅細(xì)胞上結(jié)合的血型抗體, 為確診試驗(yàn).（3）血清游離抗體: 測(cè)定患兒

9、血清中來(lái)直母體的血型抗體,為非確診試驗(yàn),用于估計(jì)換血效果和是否繼續(xù)溶血.,21,五、診 斷（一）病 史：（二）臨床表現(xiàn)：存在病理性黃疸及貧血， 部分人肝/脾腫大。（三）實(shí)驗(yàn)室檢查：紅細(xì)胞，血紅蛋白低， 總膽紅素增高以未結(jié)合膽紅素增高 為主母子血型不合，血型特異性抗 體陽(yáng)性。,22,六、鑒別診斷1.G－6－PD（紅細(xì)胞葡萄糖－6－磷酸脫氫酶）缺陷癥：不完全性顯性伴性遺傳?。篨

10、染色體,23,性別 ：男女之比為2:1地區(qū)：廣東、廣西、貴陽(yáng)、四川臨床特點(diǎn)：多在生后3-4天出現(xiàn)黃疸，4-7天達(dá)高峰，肝脾輕度腫大或不大，貧血或不貧血，嚴(yán)重者出現(xiàn)核黃疸。G－6－PD酶活性：降低,24,2.母乳性黃疸： 純母乳喂養(yǎng) 臨床特點(diǎn)：多于生后4-7d出現(xiàn)黃膽，2-3w達(dá)高峰，血清膽紅素可超過(guò)20mg/dl但無(wú)核黃膽報(bào)導(dǎo)。停母乳24-72h及下降，三天不降低可除外。

11、 排除其它疾病,25,可能與腸肝循環(huán)增加有關(guān)。,26,七 并發(fā)癥 膽紅素腦病是最嚴(yán)重的并發(fā)癥. 發(fā)病時(shí)間: 生后4-7天 早產(chǎn)兒更易發(fā)生.,27,危險(xiǎn)因素：1.血－腦屏障的成熟度；2.游離膽紅素濃度過(guò)高；3.膽紅素濃度臨界值：足月兒：20mg/dl；早產(chǎn)兒15mg/dl或更低4.其它：窒息缺氧、感染、饑餓、酸中毒、低血糖、藥物等。,28,臨床分期:

12、4期1.警告期：約12-24小時(shí)，癥狀非異。2.痙攣期：約12-24小時(shí)，最長(zhǎng)48小時(shí)，痙攣、角弓反張、發(fā)熱，重者死亡。3.恢復(fù)期：約2周，多始于生后第一周末，上述癥狀消退。4.后遺癥期:生后2月或更久，相對(duì)永久性錐體外系神經(jīng)異常。“核黃疸四聯(lián)癥”,29,核黃疸四聯(lián)癥:⑴手足徐動(dòng)癥;⑵眼球運(yùn)動(dòng)障礙; ⑶聽覺(jué)障礙; ⑷牙釉質(zhì)發(fā)育不良。,30,七、治 療把三關(guān)第一關(guān)：生后第一天，糾正貧血及心衰第二關(guān)：生后２－７天，處理

13、高膽紅素血癥第三關(guān)：生后２周－２月，治療后期貧血,31,１.光照療法?.光療的指征：凡是間接膽紅素大于正常范圍均可光療。?.光源選擇：蘭光，綠光或白光?.光療時(shí)間：一般24－48小時(shí)，可連續(xù)或間斷照射。,32,,,33,,,34,光療只能降低血清間接膽紅素水平而不能阻止溶血進(jìn)展,,35,２.藥物治療?.增強(qiáng)膽紅素與白蛋白的聯(lián)結(jié)： 輸白蛋白或血漿，２－３天。?.糾正酸中毒：堿性液體?.肝酶誘導(dǎo)劑：苯巴比妥?.防