食管賁門失弛緩癥

1、食管賁門失弛緩癥,張驛林,食管賁門失弛緩癥,食管-賁門失弛緩癥（Esophageal achalasia）是由于食管神經(jīng)肌肉功能障礙所致的疾病 其主要特征是食管體部缺乏蠕動，食管下端括約?。╨ower esophageal sphincter， LES）松弛障礙。本病發(fā)病率約1.0/10萬，發(fā)病年齡 13～77歲，最常見于20～39歲的年齡組，男女發(fā)病相近，占食管疾病的4%～7.0%。,病因,目前認(rèn)為食管-賁門失弛緩癥是一種神經(jīng)源性疾病

2、。①調(diào)節(jié)蠕動的腸肌叢神經(jīng)節(jié)細胞缺失②調(diào)節(jié)LES松弛的抑制性迷走神經(jīng)支配的障礙。,病理,食管-賁門失弛緩癥基本損害是腸肌叢即Auerbach神經(jīng)叢的神經(jīng)節(jié)細胞和迷走神經(jīng)運動核細胞的變性。上述損害的程度各異且與失弛緩對運動障礙的持續(xù)時間和嚴(yán)重程度有相關(guān)性。此外，食管叢的迷走神經(jīng)纖維和腸肌叢相連，壁內(nèi)神經(jīng)纖維亦有變性損害。,臨床表現(xiàn),3.1 咽下困難 無痛性咽下困難是本病最常見最早出現(xiàn)的癥狀。3.2 胸痛 部位多在胸骨后及中上腹，也可在

3、胸脊部、右側(cè)胸部，右胸骨緣以及左季肋部呈悶痛、灼痛、針刺痛、割痛或錐痛3.3 食物反流 多于餐后出現(xiàn)。3.4 胃灼熱 通常因食管對極少量酸反流的清除能力下降，細菌在殘留的食物中繁殖而造成。3.5 出血貧血 患者常有出血，偶有食管炎所致貧血。,臨床表現(xiàn),3.6 其他癥狀 一些患者出現(xiàn)噯氣困難。由于LES張力的增高，故患者很少發(fā)生呃逆，為本病的重要特征。食管內(nèi)存留的食物或藥物刺激黏膜可能引起食管炎，有的為真菌性食管炎，長期食管殘留食

4、物時約3%～7%的病例合并食管癌。反流的食物呼入氣道可引起支氣管和肺部感染，約1/3者可出現(xiàn)夜間陣發(fā)性的嗆咳或反復(fù)呼吸道感染。病程長者可有體重減輕，營養(yǎng)不良和維生素缺乏等表現(xiàn)，而呈惡病質(zhì)者罕見。,輔助檢查,X線檢查對本現(xiàn)的診斷和鑒別診斷最為重要。,診斷,本病的診斷主要根據(jù)病史結(jié)合臨床檢查。咽下困難食物反流和胸骨后疼痛為本病的典型臨床表現(xiàn)，再經(jīng)食管吞鋇X線檢查發(fā)現(xiàn)具有本病的典型征象可做出診斷。4.1 鋇餐檢查 是診斷本病最有效手段。鋇餐

5、診斷陽性率為68%。4.2 食管測壓 。4.3 乙酰甲膽堿試驗 4.4 飲水試驗 4.5 內(nèi)鏡檢查,治療,6.1 一般治療 少食多餐，飲食細嚼，避免進食過快、過冷和刺激性食物。解除精神緊張，必要時給予心理治療和鎮(zhèn)靜劑，可針刺內(nèi)關(guān)、足三里，上腹部公孔等穴位。食管極度擴張者應(yīng)每晚睡前行食管插管吸引。6.2 藥物治療 主要有鈣通道阻滯劑、硝酸酯類或抗膽堿能藥物。能有效地降低LES壓力并可暫時緩解吞咽困難，但不能改善食管蠕動。藥物治療

6、適用于病程早期食管還未出現(xiàn)擴張者。6.3 介入治療 肉毒素A注射治療 食管鏡下置入舒緩型擴張器 ，球囊導(dǎo)管成形術(shù) 賁門支架成形術(shù),手術(shù)治療,1，Heller肌層切開術(shù) 左側(cè)開胸入路，單側(cè)肺壓縮后，牽拉肺以暴露遠端食管，并將其繞線，食管裂孔不被切開，縱行肌層切開至胃（1cm或以內(nèi)），總的肌層切開約為7cm,2，改良Heller手術(shù)（食管肌層切開加抗反流手術(shù)） 左外側(cè)開胸，進胸肋間選擇以能充分暴露下端食管、胃食管連

7、接部和食管裂孔為宜。切開食管裂孔，確認(rèn)胃食管連接部并通過食管裂口送入胸腔?？v行肌層切開，向遠處延伸至胃表面1.0~1.5cm，近端延伸至擴張而肌層變薄的食管，總共切開肌層約10cm。最后行胃底折疊術(shù)，將食管胃連接處和部分胃底折疊通過食管裂孔還納入腹腔。,3，胸腔鏡食管肌層切開術(shù) 左側(cè)臥位，通常擴張的食管不用環(huán)繞帶繩，術(shù)中通過纖維食管鏡找到食管遠端并將它牽拉向術(shù)者。肌層切開僅達胃部，不影響食管裂孔。,4，腹腔鏡下食管肌層切開術(shù)