[學(xué)習(xí)]房間隔缺損、室間隔缺損

1、先天性心臟病 Congenital Heart Disease,,主要內(nèi)容,正常胎兒循環(huán)的特點(diǎn)及生后血液循環(huán)的變化兒童心血管病檢查方法先天性心臟病概述常見先天性心臟病:房間隔缺損、室間 隔缺損、動(dòng)脈導(dǎo)管未閉、法樂四聯(lián)癥,目的要求,1.一般了解小兒循環(huán)系統(tǒng)解剖生理特點(diǎn) 2.熟悉先天性心臟病的病因、分類及各類 型特點(diǎn)（重點(diǎn)） 3.熟悉先天性心臟病的診斷方法 4.熟悉先天性心臟病的治療原則 5.掌握四種常見的先心病

2、的臨床特點(diǎn)（重點(diǎn)） 和診斷要點(diǎn)（重點(diǎn)）、病理解剖、血流動(dòng)力學(xué) 變化（重點(diǎn)）,,正常胎兒循環(huán)的特點(diǎn)及生后血液循環(huán)的變化兒童心血管病檢查方法先天性心臟病概述常見先天性心臟病:房間隔缺損、室間隔缺損、動(dòng)脈導(dǎo)管未閉、法樂四聯(lián)癥,,正常胎兒循環(huán)特點(diǎn),,臍 靜 下 右 卵 左

3、 V 脈 腔 心 圓 心 導(dǎo) V 房 孔 房 管

4、 右 左心室胎 心盤

5、 室 主動(dòng)脈弓

6、 肺動(dòng)脈 肺 肺靜脈 頭、頸、上肢 80% 臍 盆腔 降主A 動(dòng)脈導(dǎo)管 上腔V A 下肢

7、 正常胎兒循環(huán)的特點(diǎn)箭頭圖,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,正常胎兒循環(huán)的特點(diǎn),胎兒時(shí)期的營(yíng)養(yǎng)和氣體代謝是通過母體實(shí)現(xiàn)的胎兒體內(nèi)是混合血,腦、心、肝及上 肢的血氧含量高于下半身卵圓孔和動(dòng)脈導(dǎo)管是開放的,生后血液循環(huán)的改變之一 ：卵圓孔關(guān)閉,生后呼吸建立 肺循環(huán)壓力下降右房﹤左房壓力

8、 肺血流量增加壓迫卵圓孔瓣（第一房間隔）緊貼第二房間隔 卵圓孔關(guān)閉 （5~7個(gè)月）,,,,,,,生后血液循環(huán)的改變之二：動(dòng)脈導(dǎo)管關(guān)閉,自主呼吸建立 血氧升高 動(dòng)脈導(dǎo)管平滑肌收縮肺循環(huán)阻力降低 動(dòng)脈導(dǎo)管處 動(dòng)脈導(dǎo)管體循環(huán)阻力升高 血流逆轉(zhuǎn)為 關(guān)閉 左向右分流

9、 （80%3個(gè)月、 95%1年內(nèi)）,,,,,,,,正常胎兒循環(huán)的特點(diǎn)兒童心血管病檢查方法先天性心臟病概述常見先天性心臟病:房間隔缺損、室間隔缺損、動(dòng)脈導(dǎo)管未閉、法樂四聯(lián)癥,兒童心血管病檢查方法,病史:心臟雜音、青紫、心功能 不全、聲嘶。體檢:全身檢查（生長(zhǎng)發(fā)育、呼 吸頻率、紫紺、杵狀指趾）

10、 及心臟檢查（視觸叩聽）、 周圍血管征。,兒童心血管病檢查方法,特殊檢查： 1.普通X線檢查:胸片 2.心電圖 3.超聲心動(dòng)圖:M型超聲心動(dòng)圖、多 普勒超聲、二維超聲心動(dòng)圖、三 維超聲心動(dòng)圖,兒童心血管病檢查方法,4.心導(dǎo)管檢查 5.心血管造影 6.放射性核素心血管造影 7.磁共振成像 8.計(jì)算機(jī)斷層掃描,,正常胎兒循環(huán)的特點(diǎn)兒童心血管

11、病檢查方法先天性心臟病概述常見先天性心臟病:房間隔缺損、室間隔缺損、動(dòng)脈導(dǎo)管未閉、法樂四聯(lián)癥,先天性心臟?。–ongenital Heart Disease，CHD）是胎兒時(shí)期心臟及大血管發(fā)育異常所致的先天性畸形，是小兒時(shí)期最常見的心臟病。其發(fā)病率約占活產(chǎn)嬰兒的6~10‰。,先天性心臟病概述,隨著科學(xué)技術(shù)的不斷發(fā)展，先天性心臟病的介入治療、心臟外科體外循環(huán)及深低溫麻醉下心內(nèi)直視手術(shù)的發(fā)展，使大多數(shù)先心病根治手術(shù)的效果大為提高

12、，新生兒期復(fù)雜心臟畸形手術(shù)成功率不斷提高，先心病的預(yù)后已大為改觀。,先天性心臟病概述,病因: 遺傳、母體、環(huán)境,遺傳因素:染色體異常或多基因突變母體因素:感染和疾病，風(fēng)疹、流感、 腮腺炎及柯薩奇病毒感染等；代謝性 疾病如糖尿病、高鈣血癥、苯丙酮尿 癥等，其他：如物質(zhì)缺乏如葉酸，宮 內(nèi)缺氧,有害物質(zhì)放射線，藥物如抗癌 藥、抗癲癇藥, 環(huán)境因素:,預(yù)防,加強(qiáng)孕婦保健:早期補(bǔ)充適量葉酸避免接觸藥物、輻射等高危因素

13、預(yù)防風(fēng)疹、流感等病毒性疾病積極治療相關(guān)疾病:如糖尿病、高鈣尿癥及時(shí)發(fā)現(xiàn)宮內(nèi)缺氧,分類,左向右分流型（潛伏青紫型）房間隔缺損、室間隔缺損、動(dòng)脈導(dǎo)管未閉等右向左分流型（青紫型）法洛四聯(lián)癥、大動(dòng)脈轉(zhuǎn)位等無分流型（無青紫型）肺動(dòng)脈狹窄和主動(dòng)脈縮窄,,正常胎兒循環(huán)的特點(diǎn)兒童心血管病檢查方法先天性心臟病概述臨床常見先天性心臟病:房間隔缺損、室間隔缺損、動(dòng)脈導(dǎo)管未閉、法樂四聯(lián)癥,臨床常見的先心病,房間隔缺損 Atrial septal

14、 defect (ASD)室間隔缺損 Ventricular septal defect (VSD) 動(dòng)脈導(dǎo)管未閉 Patent ductus arteriosus (PDA)法洛四聯(lián)癥 Tetralogy of Fallot (TOF),房間隔缺損,房間隔缺損(Atrial septal defect , ASD)是小兒時(shí)期常見的先心病，其發(fā)病率約為活產(chǎn)嬰兒的1/1500，占先心病發(fā)病總數(shù)的5~10%，男女之

15、比為 1:2，且有家族遺傳傾向。,PV,LA,PA,LV,PV,SVC,RA,AO,IVC,RV,,肺靜脈,,肺靜脈,上腔靜脈,右心房,主動(dòng)脈,下腔靜脈,右心室,左心房,脈肺動(dòng),左心室,房間隔缺損 血流動(dòng)力學(xué)示意圖,上、下腔靜脈血 肺靜脈 右心房（擴(kuò)大） 左心房 右心室 （增大）

16、 左心室（血量 減少）肺血流量明顯增加（肺充血）肺小動(dòng)脈痙攣、增厚 體循環(huán)供血不足 右向左分流 （消瘦、乏力、心悸、氣短等） 艾森門格綜合征 (少數(shù)病人晚期）,,,,,,,,,ASD,ASD 血流動(dòng)力學(xué)變化,血流動(dòng)力學(xué)改變,暫時(shí)性右向左肺循環(huán)增多體循環(huán)減少右心負(fù)荷異常肺動(dòng)脈高壓艾森門格綜合征,小型：無癥狀,僅有

17、雜音.中大型： 體循環(huán)血流量不足：乏力、多汗、 活動(dòng)后氣促、吃奶中斷、發(fā)育落后肺循環(huán)血流量增多：反復(fù)呼吸道感染、充血性心力衰竭、聲嘶;晚期：右向左分流，青紫、艾森門格綜合征,臨床表現(xiàn)—癥狀,,,艾森門格綜合征：隨著肺血管病變的進(jìn)行性發(fā)展，容量性肺動(dòng)脈高壓漸變?yōu)椴豢赡娴淖枇π苑蝿?dòng)脈高壓，當(dāng)右心室收縮壓高于左心室收縮壓時(shí)，左向右分流逆轉(zhuǎn)為雙向分流或右向左分流，出現(xiàn)發(fā)紺，即艾森門格綜合征。,臨床表現(xiàn)—體征,心前區(qū)隆起,收縮期抬舉感

18、;S1亢進(jìn); P2增強(qiáng),固定分裂; L2~3肋間聞及2~3/6級(jí)收縮期噴射性雜音;當(dāng)肺循環(huán)血流量超過體循環(huán)1倍以上時(shí),三尖瓣區(qū)可聞短促、低頻的舒張?jiān)缰衅陔s音（三尖瓣相對(duì)狹窄）。,臨床表現(xiàn)—體征,隨肺動(dòng)脈高壓進(jìn)展及左向右分流減少,P2增強(qiáng),固定分裂消失,L2~3收縮期雜音縮短,三尖瓣舒張期雜音消失,可出現(xiàn)肺動(dòng)脈瓣及三尖瓣關(guān)閉不全的雜音。,特殊檢查,X線表現(xiàn)：心影增大，呈梨形，以右房、右室為主，心胸比例〉0.5，肺動(dòng)脈段突出及肺血管影增多，

19、主動(dòng)脈影縮小,,心電圖電軸右偏右房、右室肥大V1、V3R rSr’或 rsR’等不完右P-R延長(zhǎng)交界性心律或室上性心律失常,,超聲心動(dòng)圖右房、右室增大主肺動(dòng)脈增寬ASD部位和大小分流方向、分流量RV 收縮壓及PA 壓力。,,磁共振成像 ASD部位、大小及其肺靜脈回流情況心導(dǎo)管檢查 測(cè)LA、RA 及腔靜脈血氧含量，RV、PA 壓，計(jì)算PA 阻力和分流量心血管造影 造影劑 右上肺靜脈

20、LA RA,,,,,診斷及鑒別診斷,根據(jù)病史、臨床表現(xiàn)和X線胸片、心電圖、超聲心動(dòng)圖（M 型、二維及彩色多普勒）即可確診應(yīng)與肺靜脈畸形引流、肺動(dòng)脈瓣狹窄及高位室間隔缺損。,房間隔缺損并發(fā)癥,支氣管肺炎 肺動(dòng)脈高壓 房性心律失常 肺動(dòng)脈瓣、三尖瓣關(guān)閉不全 充血性心力衰竭 感染性心內(nèi)膜炎 罕見,治 療,小型繼發(fā)孔型 ASD 在4歲內(nèi)有15%的患兒自然閉合。最佳手術(shù)年齡學(xué)齡前期，目前有內(nèi)科介入封堵術(shù)和外科開胸手

21、術(shù)兩種治療方法,房缺介入封堵術(shù)—適應(yīng)癥(1),年齡大于2歲繼發(fā)孔房缺，其局部解剖結(jié)構(gòu)須滿足以下條件： a) 直徑<30mm b)邊緣至少5mm c)房間隔的伸展徑大于房 間隔缺損14—16mm,房缺介入封堵術(shù)—適應(yīng)癥(2),復(fù)雜先心病功能嬌治術(shù)后遺留的房缺繼發(fā)孔房缺經(jīng)外科手術(shù)修補(bǔ)后殘余分流或再通二尖瓣球囊擴(kuò)張術(shù)后明顯心房水平左向右分流臨床有右心室容量負(fù)荷過重的表現(xiàn)，如右心室擴(kuò)大等,房缺介入封堵術(shù)

22、—禁忌癥,已有右向左分流者多發(fā)性房間隔缺損合關(guān)并有其它的先天性心血管畸形心臟內(nèi)有血栓特別是左右心耳內(nèi),房缺介入封堵術(shù)(1),房缺介入治療的基本原理是經(jīng)導(dǎo)管在房間隔缺損的部位送入一個(gè)雙盤結(jié)構(gòu)的封閉器，雙盤中的一個(gè)盤在左心房而另一個(gè)在右心房,房缺介入封堵術(shù)(2),兩個(gè)盤由一腰相連，而該腰正好通過房間隔缺損口，雙盤夾住房間隔，一方面關(guān)閉房間隔缺損，另一方面固定住封堵器。,房缺介入封堵術(shù)—并發(fā)癥,殘余分流，即封堵器未能完全覆蓋缺損口異位

23、栓塞，為封堵器脫落引起的嚴(yán)重并發(fā)癥血管并發(fā)癥及感染機(jī)械性溶血較少見,,臨床常見的先心病,房間隔缺損 Atrial septal defect (ASD)室間隔缺損 Ventricular septal defect (VSD) 動(dòng)脈導(dǎo)管未閉 Patent ductus arteriosus (PDA)法洛四聯(lián)癥 Tetralogy of Fallot (TOF),室間隔缺損,室間隔缺損(Ventricular

24、 septal defect, VSD)是胚胎期心室間隔發(fā)育不全而形成的左右心室間的異常交通，在心室水平產(chǎn)生分流的先心病，約占先天性心臟病的50%。,室間隔缺損 血流動(dòng)力學(xué)示意圖,PV,SVC,RA,PA,IVC,RV,PV,LA,AO,LV,肺靜脈,上腔靜脈,右心房,肺動(dòng)脈,下腔靜脈,右心室,肺靜脈,左心房,主動(dòng)脈,左心室,,VSD,,上、下腔靜脈血 肺靜脈 右心房

25、 左心房右心室 （肥厚） 左心室肺血流量明顯增加（肺充血）肺小動(dòng)脈痙攣、增厚 體循環(huán)供血不足 右向左分流 （消瘦、乏力、心悸、氣短等） 艾森門格綜合征 (少數(shù)病人晚期）,,,,,,,,,VSD,VSD 血流動(dòng)力學(xué)變

26、化,血流動(dòng)力學(xué)改變,肺循環(huán)增多左室容量負(fù)荷增大體循環(huán)減少肺動(dòng)脈高壓 右室壓力負(fù)荷增大艾森門格綜合征.,臨床表現(xiàn)—癥狀,小型VSD：可無癥狀,僅有雜音大缺損: 體循環(huán)流量不足：喂養(yǎng)困難、活動(dòng)后氣促、多汗，生長(zhǎng)發(fā)育落后 肺循血流量增多：反復(fù)呼吸道感染、充血性心力衰竭、聲嘶;晚期：右向左分流，青紫、艾森門格綜合征。,臨床表現(xiàn)—體征,心前區(qū)隆起；收縮期抬舉感；P2增強(qiáng)，L3、 4肋間3~4/6級(jí)響亮而粗糙的全SM，常伴有

27、震 顫；心尖區(qū)較柔和的DM大型VSD伴明顯肺動(dòng)脈高壓時(shí)，右室壓力顯 著升高，SM減弱或消失；P2顯著亢進(jìn);繼發(fā) 漏斗部肥厚時(shí)P2減弱。,特殊檢查,心電圖 正?；蜉p度左室肥大 RV5、V6升高伴深Q 波，T 波直 立高尖對(duì)稱，以左心室肥厚為主 雙室肥厚或右心室肥厚,左房擴(kuò) 大,P波有切跡或增寬,,X線：小的VSD無異常。大中型VSD心影增大,左房、左、右心室增或雙室大，PA

28、 段延長(zhǎng)或突出或擴(kuò)張肺血增多艾森門格綜合征時(shí)PA 主支增粗，肺外周血管影很少。,,超聲心動(dòng)圖小的VSD可無異常，LA、LV橫徑增大室間隔回聲中斷明確心室內(nèi)分流 估測(cè)肺動(dòng)脈壓力,診斷及鑒別診斷,典型的室缺根據(jù)病史、臨床表現(xiàn)和X 線胸片、心電圖、超聲心動(dòng)圖（M 型、二維及彩色多普勒）即可確診應(yīng)與房缺、肺動(dòng)脈瓣狹窄及PDA等鑒別。,室間隔缺損并發(fā)癥,反復(fù)呼吸道感染 支氣管肺炎肺動(dòng)脈高壓 充血性心力衰竭 肺水腫感染

29、性心內(nèi)膜炎,治療,自然閉合:20~50%膜周型及肌部小梁部缺損可自然閉合，中小型VSD可隨訪至學(xué)齡前對(duì)癥治療:呼吸道感染、心衰介入治療和外科手術(shù)治療,介入封堵術(shù)—適應(yīng)癥,肌部或部分膜部VSD缺損口中點(diǎn)距主動(dòng)脈瓣的距離大于缺損直徑的2倍以上,介入封堵術(shù)—禁忌癥,禁忌癥: (1)相對(duì)禁忌癥為不符合上述條件的單純VSD (2) 絕對(duì)禁忌癥為已有右向左分流,,室缺介入封堵術(shù)—并發(fā)癥,殘余分流，即封堵器未能完全覆蓋缺損口異位栓塞，為