毛細胞型星形細胞瘤讀片會

1、福州市讀片會,福建醫(yī)科大學(xué)附屬第一醫(yī)院 劉穎,case1,30歲，女性。入院前3月余無明顯誘因出現(xiàn)頭痛，頭痛呈脹痛，主要位于后枕部，可放射至整個頭部，休息后可稍緩解，尚可忍受。無頭暈、惡心、嘔吐，無畏冷、發(fā)熱，無人事不省，呼之不應(yīng)，無大小便失禁、肢體抽搐等不適，未予重視。近來頭痛加重，次數(shù)較前頻繁，程度劇烈，較難忍受，伴自覺全身乏力 。實驗室檢查無陽性發(fā)現(xiàn)。,case1,case1,case1,case

2、1,case1,case1,case1,case2,7歲，男孩。緣于2天前無明顯誘因突然出現(xiàn)頭暈、頭痛，程度尚可，呈悶痛，持續(xù)約10分鐘，自行緩解，1天前，無明顯誘因再次出現(xiàn)頭暈、頭痛，程度劇烈，難以忍受，持續(xù)約10分鐘，無伴惡心、嘔吐，休息后緩解，無畏冷、發(fā)熱、惡心、嘔吐，無人事不省、四肢抽搐、雙眼上吊、大小便失禁，無耳鳴、視物旋轉(zhuǎn)、視物雙影，無胸痛、腹痛。未予重視，未診治。,case2,case2,case2,case2,case2

3、,case2,case1,請您診斷？,影像征象的異同點？同一個病的不同表現(xiàn)？不同的??？,切開小腦蚓部中段右側(cè)，腫瘤囊實性，囊液淡黃色，實質(zhì)部分呈膠凍樣改變，灰紅色，質(zhì)軟，邊界不清，向前壓迫四腦室頂部，完全切除腫瘤，腫瘤大小約3.5×3.0×3.0cm。,case1,case1,（小腦）符合毛細胞型星形細胞瘤（WHOⅠ級）。 免疫組化染色結(jié)果： GFAP（＋），Vimentin（＋），Olig-2（＋），Nes

4、tin（＋），S－100（＋），Syn（－），NeuN（－），MGMT（＋，10％），P53（－），Ki-67LI1％。,case2,case2,（左小腦半球）粘液性毛細胞型星形細胞瘤（WHOII級）。IHC：GFAP、S-100、Nestin：（+）；Olig-2（f+）；　　CD34、SMA、Col-IV：血管（+）；　　Syn、NeuN、EMA、CD68、LCA：（-）；　　EGFR（-），P53（w+，10%），MI

5、B-1LI＜1%。,毛細胞星形細胞瘤,I,II,III,IV,毛細胞星形細胞瘤,兒童最好發(fā)的腦內(nèi)腫瘤好發(fā)于20歲前，性別無差異，隨年齡增長，發(fā)病率下降界限清、緩慢生長雙相型組織學(xué)特點為：致密區(qū)含Rosenthal纖維的梭形細胞和疏松區(qū)多極細胞伴微囊和顆粒小體形成。,,,影像特點,囊實性，圓形或橢圓形可有多囊或單囊T2WI稍高信號T1WI稍低信號增強明顯而不均勻強化,發(fā)生部位,形態(tài)特點,PA根據(jù)囊變程度的不同分為3種類型：

6、囊腫型、囊腫結(jié)節(jié)型、腫塊型,,囊腫型,囊實性型,囊壁強化：囊壁大多強化，（囊液含刺激血管生長的因子，新生血管位于囊壁）少數(shù)無強化,腫塊型,一般情況水腫輕DWI不高,鈣化,鈣化,鈣化常見（10%），但罕見于視神經(jīng)或丘腦的毛細胞星形細胞瘤,分型,毛細胞星形細胞瘤PA（ Ⅰ級)兒童多見，成人亦可Rosenthal纖維/嗜酸性小體一般無侵襲性，預(yù)后好,黏液型毛細胞型星形細胞瘤PMA（ ⅠⅠ級）年齡較?。?8M）好發(fā)于后顱窩PMA無

7、Rosenthal纖維/嗜酸性小體腦膜浸潤及遠處播散,粘毛,PA PMA,文獻認為ＰＡ和ＰＭＡ目前尚無明確有助于二者鑒別的特異性影像學(xué)征象，PMA好發(fā)于后顱窩、周圍組織侵犯、易于復(fù)發(fā)、易于腦脊液播散、同時合并囊液內(nèi)含有粘液成分（ＭＲＩ表現(xiàn)為水抑制序列上囊液抑制不下來），這些特征或許可以成為ＰＡ與ＰＭＡ的鑒別之處。,粘毛（PMA）,毛星強化,不代表腫瘤為惡性和血腦屏障的破壞, 而與腫瘤血管的自身特點：

8、有孔型毛細血管有關(guān), 對比劑可通過腫瘤血管的內(nèi)皮間隙到達腫瘤組織,,,毛星強化,不代表腫瘤為惡性和血腦屏障的破壞, 而與腫瘤血管的自身特點：有孔型毛細血管有關(guān), 對比劑可通過腫瘤血管的內(nèi)皮間隙到達腫瘤組織,預(yù)后,粘毛預(yù)后較毛星差囊變及鈣化是腫瘤退變后改變囊壁是否強化作為手術(shù)是否切除的依據(jù)手術(shù)切除腫塊是治療毛細胞型星形細胞瘤最有效的方法，而且腫塊肉眼全切和基本全切除的患者不進行放療,次全切除的患者應(yīng)密切隨訪觀察。,鑒別診斷,髓母細胞

9、瘤,多發(fā)生于兒童小腦蚓部，四腦室頂部。早期易發(fā)生腦脊液種植轉(zhuǎn)移。腫瘤壞死囊變較少，鈣化罕見。 病灶較實 DWI可鑒別,室管膜瘤,腦室內(nèi)，四腦室底部，沿著四腦室側(cè)孔和中孔向腦室外的橋小腦角及枕大孔生長是幕下室管膜瘤一個典型特點。 常于腦室內(nèi)“塑形”性生長,侵犯腦實質(zhì)且瘤周水腫明顯瘤內(nèi)出血、壞死液化、鈣化常見。MR I平掃信號混雜,增強后不均勻強化,DWI呈稍低信號。,血管母細胞瘤　成人小腦半球, 無鈣化或出血,常伴發(fā)v

10、on Hippel-Lindau綜合征壁結(jié)節(jié)小，強化明顯,呈“壁燈征” ；囊大，囊壁無明顯增強。少數(shù)可呈實性腫塊,灶周無水腫瘤旁(內(nèi))常見到流空血管為其影像學(xué)特點,血管母細胞瘤,脈絡(luò)叢乳頭狀瘤,起源于脈絡(luò)叢上皮多為良性成人多位四腦室，兒童位于三腦室三角區(qū)（室管膜瘤，兒童多位于四腦室）腫瘤呈乳頭狀、結(jié)節(jié)狀囊變壞死少見明顯強化,腦膜瘤,腦外腫瘤特點，腫瘤與顱內(nèi)板或小腦幕廣基底連接囊變壞死少見，信號均勻增強呈明顯而均勻強化

11、，腦膜尾征周圍可見低信號環(huán)（蛛網(wǎng)膜下腔),小結(jié)（毛星）,PA PMA I II年輕人多見囊實性、囊樣、實性腫塊水腫輕，可壓迫顱骨明顯強化，低灌注（有孔型毛細血管）DWI不高，可鈣化,Thank You！,case3,19歲，女性。入院前2月余無明顯誘因出現(xiàn)左側(cè)肢體無力、口角向左歪斜，伴頭暈、惡心、嘔吐，嘔吐為非噴射性，無咖啡色樣嘔吐物未予重視，起初癥狀較輕，未予重視，之后癥狀逐漸加重，出現(xiàn)左側(cè)肢體無知覺、右耳聽力