小兒外科神經母細胞瘤治療技術操作規(guī)范

1、小兒外科神經母細胞瘤治療技術操作規(guī)范【適應證】1.手術(1)瘤體局限，最大徑VlOcm,可以完整切除者。(2)腫瘤經術前化療V3個月，瘤體縮小，轉移灶消失，可以完整切除。(3)術前化療6個月以上，可能或不能完整切除的腫瘤。(4)腫瘤巨大，腫瘤標志物正常或不正常，化療個月腫瘤無變化者。(5)術后復發(fā)但腫瘤局限者。(6)椎管內腫瘤壓迫引起急性神經癥狀者，1周內行椎管腫瘤切除術，去除脊 髓壓迫，再化療和手術治療原發(fā)瘤。2彳散創(chuàng)手術(1)診斷時

2、或經術前化療后，局限腫瘤V5cm,位于后縱隔或腎上腺區(qū)，周圍 無腫大淋巴結，可以用胸腔鏡或腹腔鏡切除。(2)巨大腫瘤可用胸腔鏡或經腹小切口取活檢，以明確病理。3.化療(1)影像學檢查有明確的轉移灶、典型的骨髓轉移者。(2)腫瘤巨大呈浸潤性生長且腫瘤標志物異常者(3)病理證實為神經母細胞瘤者。4.觀察(1)年齡VI歲，原發(fā)瘤T期、腫瘤V2 cm可暫不手術，密切觀察有無消退 傾向。(2)特殊II期患兒可暫不化療、手術，密切觀察腫瘤及轉移瘤有

3、無自然消退 傾向。(3)腫瘤I期術后可以不化療。⑷化療以長春新堿、環(huán)磷酰胺、多柔比星(阿霉素)、順鉗、依托泊昔(足葉乙 首)等聯(lián)合應用，多柔比星化療不超過1年以上。【禁忌證】1 .腫瘤＞10cm,腫瘤標志物升高，未進行術前化療者，此時手術易造成腫瘤 破裂擴散，術后復發(fā)，影響長期存活。2 .腫瘤巨大，病情已進入晚期，且未進行化療者。【操作方法及程序】腹膜后神經母細胞瘤切除術1 .仰臥位，腰部墊高，上腹部過中線大橫切口進腹。2 .探查肝臟

4、有無轉移，腫瘤的大致位置。3 .從腫瘤側結腸溝切開后腹膜，向中線方向小心分離結腸系膜，顯露患側腎 臟和腫瘤。4 .腫瘤周邊小心剝離，切除瘤體，注意保護腹主動脈和下腔靜脈的主要分支; 分離腫瘤與腎臟之間的粘連》注意分辨出腎蒂各結構，切除腫瘤后將腎臟復位。5 .探查腹主動脈及下腔靜脈旁有無腫大的淋巴結，切除送病理檢查。6 .瘤床止血、沖洗后，于瘤床各邊界放置銀夾。結腸和系膜放回正常位置, 縫合后腹膜。【注意事項】1 .注意顯露，細心止血，保

5、證術野清晰，直視下操作，以避免損傷重要結構。2 .切除淋巴結時，應隨時結扎腹主動脈和下腔靜脈旁的細小管狀結構，觀察 淋巴結切除后是否有清水樣液體不斷滲出，積極有效地處理，減少和避免術后乳 糜漏發(fā)生。3 .腎蒂被腫瘤浸潤或拉長，切除腫瘤保留腎臟后，腎動脈的扭曲、瘢痕收縮 及壓迫，術后可出現(xiàn)腎性高血壓及并發(fā)癥，也可能出現(xiàn)腎萎縮、腎臟缺血壞死以 后吸收?！倦S^訪】1 .原發(fā)部位B超、CT或MRI。2 .腫瘤標志物。3 .全身骨掃描和骨髓穿刺。