腎上腺神經(jīng)母細(xì)胞瘤

1、腎上腺神經(jīng)母細(xì)胞瘤,神經(jīng)母細(xì)胞瘤（ｎｅｕｒｏｂｌａｓｔｏｍａ，ＮＢ）是5 歲以下兒童常見的實(shí)體瘤，居腹部腫瘤的第2位， 80%發(fā)生于3 歲以下的幼兒，40% ～ 50%的病例在初診已有轉(zhuǎn)移。由未分化的神經(jīng)母細(xì)胞構(gòu)成，是高度惡性的腫瘤。,貧血、疲憊、發(fā)熱、腹部包塊、腹痛部分患者首發(fā)癥狀和體征是由腫瘤轉(zhuǎn)移引起, 肝腫大（肝轉(zhuǎn)移）， 骨骼疼痛（骨轉(zhuǎn)移），貧血（骨髓轉(zhuǎn)移）。尿、血香草扁桃酸（VMA）和高香草酸（HVA）增高。病理：可有假

2、包膜, 常見出血、壞死及鈣化, 可見放射狀排列的菊形瘤巢。,結(jié)節(jié)狀或巨大軟組織腫塊，形態(tài)多不規(guī)則，邊界多不清楚，容易伴發(fā)囊變、壞死、出血及鈣化，鈣化灶對(duì)本病的定性有重要意義，發(fā)生概率較高，在70% ～ 80% 左右，為斑片狀或沙粒狀鈣化。增強(qiáng)掃描中度—明顯強(qiáng)化，強(qiáng)化呈不均勻云絮狀，浸潤(rùn)性生長(zhǎng)，可包繞血管 ，腫瘤較大者可跨越中線，可見骨、肝、腹膜后淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移，肝轉(zhuǎn)移和淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移可發(fā)生鈣化。,鑒別診斷,腎上腺神經(jīng)母細(xì)胞瘤跨越中線呈浸潤(rùn)性

3、生長(zhǎng), 對(duì)腎臟以壓迫移位為主；包繞血管；鈣化發(fā)生率高，多為斑塊狀鈣化，較粗大；轉(zhuǎn)移多而明顯。,腎母細(xì)胞瘤腎內(nèi)腫塊, 呈膨脹性生長(zhǎng), 很少超過(guò)中線, 殘存腎實(shí)質(zhì)呈 “新月形”強(qiáng)化為典型CT 表現(xiàn)，腎盞或腎盂受侵；對(duì)血管推移；鈣化機(jī)率明顯少，細(xì)小散在的鈣化點(diǎn)；轉(zhuǎn)移相對(duì)少。,3/30/2024,女12個(gè)月,3/30/2024,女 5歲,節(jié)細(xì)胞神經(jīng)瘤,與本病同源，以腹膜后和后縱隔較多見，少部分來(lái)自于腎上腺，是一種

4、少見的神經(jīng)源性良性腫瘤，兒童相對(duì)多見，成人少見。CT 特點(diǎn)是瘤體一般比神經(jīng)母細(xì)胞瘤小，呈圓形或橢圓形，邊界清楚，密度較低，較均勻，很少囊性壞死，但可鈣化，增強(qiáng)呈輕、中度強(qiáng)化，邊界更清楚。一個(gè)重要特征——腫瘤沿周圍器官間隙呈嵌人性生長(zhǎng)，包繞血管，但不侵犯血管壁及血管腔。文獻(xiàn)報(bào)道證明其有兩種分化傾向: 一種是發(fā)展為神經(jīng)母細(xì)胞瘤,可能與基因改變?cè)斐善渲械纳窠?jīng)節(jié)細(xì)胞去分化有關(guān); 另一種是向惡性神經(jīng)鞘腫瘤轉(zhuǎn)變, 與其中的雪旺氏細(xì)胞有關(guān)。,3

5、/30/2024,女 41歲,3/30/2024,女 3歲,3/30/2024,副神經(jīng)節(jié)瘤,發(fā)生在腎上腺的副神經(jīng)節(jié)瘤又稱為嗜鉻細(xì)胞瘤ＣＴ平掃：副神經(jīng)節(jié)瘤呈軟組織腫塊，密度與腎臟密度相近。無(wú)壞死時(shí)常密度均勻，偶見鈣化；較大時(shí)常見中心壞死，常呈圓形或類圓形，良性副神經(jīng)節(jié)瘤常包膜完整，邊界清楚；惡性副神經(jīng)節(jié)瘤包膜不完整，常侵犯周圍組織，有附近淋巴結(jié)和（或）骨轉(zhuǎn)移。增強(qiáng)掃描：壞死、囊變區(qū)不強(qiáng)化，實(shí)性部分不均勻顯著強(qiáng)化，瘤體周圍有