小兒髓母細(xì)胞瘤

1、小兒髓母細(xì)胞瘤一概述髓母細(xì)胞瘤是小兒較常見的顱內(nèi)腫瘤，是中樞神經(jīng)系統(tǒng)惡性程度最高的腫瘤之一。本病從新生兒到70歲以上的各年齡組均可發(fā)病，但大多數(shù)見于兒童，發(fā)病高峰在10歲以前，8歲以前者占68.8%。男女之比為3：1。這種起源與胚胎殘余細(xì)胞的腫瘤可發(fā)生在腦組織的任何部位，但絕大多數(shù)生長(zhǎng)在第四腦室頂之上的小腦蚓部。占兒童原發(fā)性腦瘤的10%～20%，后顱窩腫瘤的40%。由于該腫瘤生長(zhǎng)極為迅速、手術(shù)不易徹底切除、并沿腦脊液播散性種植，本病的治

2、療比較困難。近10年來，隨著綜合療法的進(jìn)步，治療效果有了顯著提高。二病因髓母細(xì)胞瘤起源于小腦蚓部或第四腦室頂?shù)暮笏璺寂咛埩艚M織，有人認(rèn)為其發(fā)生是由于原始髓樣上皮未繼續(xù)分化的結(jié)果，一種可能是起源于小腦胚胎的外顆粒細(xì)胞層，這層細(xì)胞位于軟膜下小腦分子層表層，在出生后1.5年后逐漸消失；另一種可能是起源于后髓帆室管膜增殖中心的原始細(xì)胞，這些細(xì)胞可能在出生后數(shù)年仍然存在。有人認(rèn)為，小齡兒童髓母細(xì)胞瘤主要來源于前者；而大齡兒童和成人的髓母細(xì)胞