血管母細胞瘤

1、血管母細胞瘤又稱血管網(wǎng)狀細胞瘤（血管母細胞瘤又稱血管網(wǎng)狀細胞瘤（angieticuloma）或成血管細胞瘤，是中樞神經(jīng)系統(tǒng)）或成血管細胞瘤，是中樞神經(jīng)系統(tǒng)少見的良性腫瘤之一，血管母細胞瘤發(fā)病率占顱內(nèi)腫瘤的少見的良性腫瘤之一，血管母細胞瘤發(fā)病率占顱內(nèi)腫瘤的0.8~1.9%，該腫瘤多發(fā)生于小腦，，該腫瘤多發(fā)生于小腦，也見于第四腦室、腦干、脊髓和大腦等處。男性多于女性，以中年為主。血管母細胞瘤的也見于第四腦室、腦干、脊髓和大腦等處。男性多于女

2、性，以中年為主。血管母細胞瘤的癥狀與起發(fā)生部位及鬧受累程度有關(guān)。組織學(xué)上血管母細胞瘤分為囊性和實性兩種，其中癥狀與起發(fā)生部位及鬧受累程度有關(guān)。組織學(xué)上血管母細胞瘤分為囊性和實性兩種，其中囊性變是該腫瘤的特征之一。有的為大的囊腫，有的為附壁結(jié)節(jié)，有的為腫瘤內(nèi)發(fā)生囊變。囊性變是該腫瘤的特征之一。有的為大的囊腫，有的為附壁結(jié)節(jié)，有的為腫瘤內(nèi)發(fā)生囊變。實性腫瘤無包膜，壓迫周圍鬧組織。腫瘤來自幼稚的血管形成組織組織學(xué)上由邊界不清的實性腫瘤無包膜，

3、壓迫周圍鬧組織。腫瘤來自幼稚的血管形成組織組織學(xué)上由邊界不清的血管形成細胞構(gòu)成，其中許多是血管內(nèi)皮或外皮細胞，可形成實體團塊或條索，無包膜，血管形成細胞構(gòu)成，其中許多是血管內(nèi)皮或外皮細胞，可形成實體團塊或條索，無包膜，不形成管腔。該腫瘤可與其他部位的血管瘤或血管畸形并存。伴有視網(wǎng)膜和中樞神經(jīng)系統(tǒng)不形成管腔。該腫瘤可與其他部位的血管瘤或血管畸形并存。伴有視網(wǎng)膜和中樞神經(jīng)系統(tǒng)血管瘤及其他內(nèi)臟畸形則稱為血管瘤及其他內(nèi)臟畸形則稱為VonHipp

4、elLindau病。常見于病。常見于2040歲的年輕人，部分有家歲的年輕人，部分有家族史。發(fā)生于小腦半球的血管母細胞瘤多為囊性，大的囊腫將實性腫瘤推擠到一邊，呈囊族史。發(fā)生于小腦半球的血管母細胞瘤多為囊性，大的囊腫將實性腫瘤推擠到一邊，呈囊內(nèi)附壁結(jié)節(jié)。瘤組織的基本成分是不同成熟階段的毛細血管和吞噬類脂質(zhì)的間質(zhì)細胞。該內(nèi)附壁結(jié)節(jié)。瘤組織的基本成分是不同成熟階段的毛細血管和吞噬類脂質(zhì)的間質(zhì)細胞。該生長緩慢，大部分為良性，但也有報告該腫瘤為低

5、度惡性。生長緩慢，大部分為良性，但也有報告該腫瘤為低度惡性。MI表現(xiàn)：發(fā)生于小腦半球的表現(xiàn)：發(fā)生于小腦半球的血管母細胞瘤多為囊性，大的囊腫將實性腫瘤推擠到一邊，呈囊內(nèi)附壁結(jié)節(jié)。增強后，附血管母細胞瘤多為囊性，大的囊腫將實性腫瘤推擠到一邊，呈囊內(nèi)附壁結(jié)節(jié)。增強后，附壁結(jié)節(jié)明顯強化。典型表現(xiàn)為大囊小結(jié)節(jié)。壁結(jié)節(jié)明顯強化。典型表現(xiàn)為大囊小結(jié)節(jié)。右側(cè)小腦半球見一囊性病變，表現(xiàn)為T1WI低信號，T2WI高信號，囊壁可見一附壁結(jié)節(jié)，表現(xiàn)為T1WI等