血管母細(xì)胞瘤課件

1、血管母細(xì)胞瘤,醫(yī)大四院神經(jīng)外科李子強(qiáng),概述,血管母細(xì)胞瘤（ 血管網(wǎng)狀細(xì)胞瘤、血管網(wǎng)織細(xì)胞瘤）； 為良性腫瘤， 有人認(rèn)為其起源于血管周圍的間葉細(xì)胞， 好發(fā)小腦中線旁，占顱內(nèi)腫瘤的1%，后顱窩腫瘤的7%；主要發(fā)生于成人（30~40歲多見）；兒童期和老年人少見，男性較女性多見；分為散發(fā)性和家族遺傳性兩種，后者表現(xiàn)為VHL病。多發(fā)者高度提示VHL病。,病理,大體：1.大多數(shù)為囊性， 呈單房，附壁結(jié)節(jié)為紅色實性。囊壁可為神經(jīng)膠質(zhì)組成。囊內(nèi)

2、為黃色或黃褐色液體，蛋白含量高。2.少部分為實性，呈紅或紫色，質(zhì)軟，可見壞死和出血。腫瘤旁可見血管增粗變多。,,鏡下：可見密集不成熟的血管組織及充滿血液的毛細(xì)血管網(wǎng)；有兩種主要細(xì)胞，血管內(nèi)（外）皮細(xì)胞，以內(nèi)為主，形成團(tuán)塊狀或條索狀，不形成管狀。瘤細(xì)胞吞噬或含有類脂質(zhì)，形成泡沫狀或空泡狀胞漿，其內(nèi)含有豐富的網(wǎng)狀纖維。,臨床表現(xiàn),主要癥狀取決于腫瘤所在部位,小腦腫瘤首發(fā)癥狀大多為頭痛頭昏或行走不穩(wěn),腦干腫瘤常表現(xiàn)為飲水嗆咳、吞咽困難或四肢

3、麻木乏力,脊髓腫瘤因腫瘤位置不同表現(xiàn)為相應(yīng)節(jié)段的感覺運(yùn)動障礙或自發(fā)疼痛。,影像診斷-分型,1.大囊小結(jié)節(jié)型（典型表現(xiàn)）。多見，60%，壁結(jié)節(jié)持續(xù)分泌液體。2. 單純囊型。少見，4.1%3.實質(zhì)腫塊型。發(fā)生率較低，26.6%，球形實體紅色腫塊，沒有真正包膜，假包膜，血管造影，類似靜脈畸形。4.實體性伴瘤內(nèi)小囊腫。少見，9.1%,影像診斷,1.大囊小結(jié)節(jié)型：囊性部分CT平掃呈均質(zhì)低密度影（略高于腦脊液），壁結(jié)節(jié)呈等或稍高密度。囊性

4、部分 MR 呈長T1長T2信號，壁結(jié)節(jié)T1呈等或稍低信號、T2呈等或稍高信號，結(jié)節(jié)旁或內(nèi)可見血管流空信號。若合并較新鮮出血， T1、T2為高信號。增強(qiáng)掃描：壁結(jié)節(jié)明顯強(qiáng)化，囊壁不強(qiáng)化或輕微強(qiáng)化。瘤周無水腫帶或輕微水腫。,,,2.單純囊型：少見，可能為壁結(jié)節(jié)非常小不能顯示，整個瘤體呈現(xiàn)一個囊性占位。,單純囊型,3·實性腫塊型HB 多數(shù)為圓形、類圓形 CT平掃為等密度，內(nèi)有小壞死區(qū)而呈等低密度。 MRI平掃

5、T1加權(quán)呈等信號，中央有壞死者可呈等低混合信號，T2加權(quán)呈高信號，腫瘤周圍可見蚓狀流空的腫瘤供血動脈，有時瘤周水腫明星。 增強(qiáng)掃描: 實質(zhì)部分明顯強(qiáng)化;,囊性血管母細(xì)胞瘤的鑒別診斷,一、 毛細(xì)胞型星形細(xì)胞瘤為WHO I級，好發(fā)兒童和少年（高峰年齡為10歲）；腫瘤囊壁一般厚薄不均，增強(qiáng)后囊壁亦可有強(qiáng)化，瘤結(jié)節(jié)較大、基底較寬，10%伴鈣化，強(qiáng)化程度不如血母明顯。一般無流空血管。,,,,毛細(xì)胞型星形細(xì)胞瘤,,毛細(xì)胞型星形細(xì)胞瘤,,

6、,二、囊性轉(zhuǎn)移瘤中老年人多見；原發(fā)惡性腫瘤病史；多發(fā)；壁厚薄不均；小病灶大水腫；無流空血管。,病例1,,病例2,,三、腦膿腫兒童或青少年；膿腫壁光滑，厚薄均勻，無壁結(jié)節(jié)；水腫明顯；膿腫壁環(huán)形強(qiáng)化；無流空血管。,腦膿腫,,四、蛛網(wǎng)膜囊腫枕大池多見；囊壁薄，無壁結(jié)節(jié)；信號與CSF相似；無水腫；無強(qiáng)化。,蛛網(wǎng)膜囊腫,T1WI,T1增強(qiáng),,五、動靜脈畸形 多位于幕上，

7、頂葉多見， 常位于大腦半球較表淺部位；流空血管影，多發(fā)生鈣化；含鐵血黃素；可見供血動脈及引流靜脈。,,后顱窩常見腫瘤的鑒別診斷,治療,放療和手術(shù)治療,手術(shù)全切除是唯一有效的方法,,1.若囊腫較大，打開硬腦膜前，穿刺囊腫，引流黃色囊液，再進(jìn)入囊內(nèi)探查辨認(rèn)囊壁結(jié)節(jié)，通常位于黃色增厚的地方，阻斷供瘤血管，最后電凝引流靜脈，切除結(jié)節(jié)。,,2.實體性腫瘤，用雙極電凝沿周邊分離切斷供瘤血管，切除腫瘤。切勿切開腫瘤行分塊切除，會出現(xiàn)難以

8、控制的大出血。找到供血動脈，分離、電凝那個、切斷。引流靜脈從紅色變成藍(lán)色，電凝之，切斷，整塊切除腫瘤。,放療,放療,1.不能切除的血管母細(xì)胞瘤，用放療作姑息治療。2.多發(fā)性的腫瘤3.用于治療高血運(yùn)腫瘤的術(shù)前放療4.手術(shù)切除不完全或僅活檢后的病人的輔助治療5.脊髓血管母細(xì)胞瘤僅做了椎板切除減壓術(shù)后輔助放療6.術(shù)后復(fù)發(fā)的小病灶腫瘤，可以放療。,病史,男，56歲，以“走路不穩(wěn)20余日”為主訴入院；查體：共濟(jì)失調(diào)，閉目難立征（+）

9、；以“高血壓病”治療未見好轉(zhuǎn)。,CT平掃,CT增強(qiáng),T1WI,T2WI,MR增強(qiáng),手術(shù)過程,切開小腦皮質(zhì)，發(fā)現(xiàn)水腫腦組織，清除后發(fā)現(xiàn)占位病變，約3.5cm×3.0cm，可見血管增粗迂曲，有波動，整體切除腫瘤。,病理結(jié)果,小腦實質(zhì)型血管母細(xì)胞瘤,小結(jié),典型表現(xiàn)：（1）囊性腫塊，占2/3；（2）增強(qiáng)掃描，壁結(jié)節(jié)明顯強(qiáng)化，典型呈“大囊小結(jié)節(jié)”；（3）病灶周圍或腫塊內(nèi)可見粗大的蛇形血管引入；（4）MRA可顯示病灶內(nèi)或周圍迂曲