肌萎縮側(cè)索硬化癥皮膚組織病理變化的研究現(xiàn)狀.pdf

1、肌萎縮側(cè)索硬化癥（ALS）是一種以選擇性運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元變性為特征的神經(jīng)退行性疾病。其病因及發(fā)病機(jī)制目前尚不明確，缺乏有效的治療方法，病人的存活期一般為3年至5年；而且該病缺乏客觀的診斷指標(biāo)，主要依靠典型的臨床表現(xiàn)和神經(jīng)電生理檢查進(jìn)行臨床診斷，因此，探討發(fā)病機(jī)制及尋找客觀的生物學(xué)指證是非常重要的。
　　就ALS患者而言，生前難以取得腦或者脊髓組織，而且血液和腦脊液中目前尚未發(fā)現(xiàn)具有診斷價(jià)值的生物學(xué)標(biāo)記物。相對(duì)而言，皮膚活檢創(chuàng)傷小，病人易

2、于接受，況且胚胎發(fā)育期，神經(jīng)組織和皮膚組織均起源于外胚層，故某些神經(jīng)系統(tǒng)疾?。òˋLS）會(huì)出現(xiàn)皮膚改變，這些改變甚至可能早于神經(jīng)系統(tǒng)癥狀[1]。因此，對(duì)ALS患者或者相關(guān)動(dòng)物模型皮膚組織的研究可能會(huì)有助于疾病的診斷和治療，為ALS發(fā)病機(jī)制的探討提供新的線索。
　　近年來研究發(fā)現(xiàn)，ALS皮膚組織（包括其成纖維細(xì)胞）存在著獨(dú)特的變化，包括（1）膠原纖維直徑變小，數(shù)量減少，而其非晶體成分含量卻明顯增加；神經(jīng)纖維的凋亡與再生并存。（2）