吉蘭-巴雷綜合征免疫發(fā)病機(jī)制的研究進(jìn)展.pdf

1、吉蘭-巴雷綜合征（Guillain-Barré syndrome, GBS）最初在1916年由法國(guó)神經(jīng)科醫(yī)生Guillain首次描述。近百年的臨床總結(jié)和實(shí)驗(yàn)研究使人們對(duì)GBS的臨床分型、發(fā)病機(jī)制、治療方法等方面的認(rèn)識(shí)已經(jīng)有了很大的提高。GBS的確切病因和致病機(jī)制尚未明確闡明，但已經(jīng)觀察到很多觸發(fā)事件或前期感染可引起該疾病。GBS是對(duì)這些因素發(fā)生免疫反應(yīng)的急性炎性病變，普遍認(rèn)為體液免疫與細(xì)胞免疫共同參與致病過(guò)程。分子模擬學(xué)說(shuō)表明針對(duì)外周神

2、經(jīng)纖維的抗神經(jīng)節(jié)苷脂抗體在神經(jīng)損傷中發(fā)揮重要作用。軸索型GBS通過(guò)抗神經(jīng)節(jié)苷脂抗體阻斷神經(jīng)軸突郎飛氏結(jié)上的NA+通道導(dǎo)致神經(jīng)功能障礙。特別是疾病起始階段，可在病變神經(jīng)周圍發(fā)現(xiàn)大量淋巴細(xì)胞及相當(dāng)數(shù)量的巨噬細(xì)胞浸潤(rùn)，這些細(xì)胞活化后在病變局部可產(chǎn)生大量的炎性細(xì)胞因子介導(dǎo)免疫損傷，且免疫細(xì)胞及細(xì)胞因子形成廣泛而復(fù)雜交錯(cuò)的網(wǎng)絡(luò)。血漿置換和靜脈注射免疫球蛋白在治療GBS的療效已被國(guó)際大型隨機(jī)試驗(yàn)驗(yàn)證,而一些新的治療方法也在開(kāi)展。本文主要對(duì)GBS發(fā)病