侵襲性NK細胞白血病的臨床檢查及其免疫表型在早期診斷中的意義.pdf

1、目的：侵襲性NK細胞白血?。ˋggressive natural killer cell leukemia, ANKL）是一種致命性的血液系統(tǒng)腫瘤，具有爆發(fā)性的臨床過程，死亡率極高。因此，早期診斷和早期治療對改善此病的預后意義重大。而ANKL目前尚無有效的早期診斷方法，且易誤診為其他 NK細胞疾病。本研究旨在通過分析ANKL的臨床特點及相關檢查的敏感性與特異性，評價各種方法在ANKL早期診斷中的應用價值。
　　方法：本研究回顧性分

2、析了49例ANKL的臨床特征、實驗室及輔助檢查結果及流式細胞學檢測的免疫表型特點，同時納入27例同期診斷為結外 NK/T細胞淋巴瘤（Extranodal natural killer/T cell lymphoma, nasal type, ENKTL）和9例慢性NK細胞增殖性疾病（Chronic lymphoproliferative disorder of natural killer cell, CLPD-NK）作為鑒別診斷對比分

3、析。
　　結果：經流式細胞學檢測，與其他NK細胞疾病及對照組相比，ANKL的異常NK細胞表達CD56bright CD16dim，Ki-67明顯增強，同時殺傷免疫球蛋白樣受體（killer immunoglobulin-like receptor, KIR）、CD57、CD161、CD7、CD8和穿孔素表達減低，具有特征性的免疫表型（p＜0.05）。流式細胞學的陽性率（95.9％）比細胞形態(tài)學（81.6%），免疫組織化學（90%）

4、，細胞遺傳學（56.5%）和正電子發(fā)射計算機斷層顯像（F-18 fluorodeoxyglucose positron emission tomography/computer tomography,18-FDG-PET/CT）（50%）都高（p＜0.05）。95.5%的病人EBV-DNA陽性，EBV+ANKL較EBV-ANKL患者CD7表達減弱，臨床過程更具侵襲性。
　　結論：ANKL是一種具有高死亡率的侵襲性白血病。流式細胞學