Castleman病的臨床分析.pdf

1、提高對(duì)罕見(jiàn)疾病 Castleman病的認(rèn)識(shí),總結(jié)診斷經(jīng)驗(yàn)。夏醫(yī)科大學(xué)總醫(yī)院2002年1月至2015年12月經(jīng)病理學(xué)確診的 Castleman病，對(duì)其臨床特點(diǎn)、影像學(xué)、病理特征、誤診情況、治療及預(yù)后情況進(jìn)行回顧性分析。12例 Castleman病中，男性4例，女性8例,發(fā)病中位發(fā)病年齡21.5歲。11例局灶型，病理類(lèi)型均為透明血管型，均行手術(shù)切除，其中1例術(shù)后3年轉(zhuǎn)化為非霍奇金淋巴瘤，最終死于呼吸衰竭。1例透明血管型術(shù)后40月復(fù)發(fā)，經(jīng)再次

2、手術(shù)并術(shù)后放療至今病情穩(wěn)定。1例術(shù)后失訪，其余8例手術(shù)切除后至隨訪日無(wú)復(fù)發(fā)及惡變。1例胸部 MCD，病理類(lèi)型為透明血管型，以顏面部水腫為首發(fā)癥狀，伴多系統(tǒng)損害癥狀及實(shí)驗(yàn)室指標(biāo)異常，激素治療后復(fù)查胸部 CT可見(jiàn)病灶較前縮小，但后期療效及預(yù)后因失訪無(wú)法評(píng)價(jià)。7例行增強(qiáng) CT或核磁者均可見(jiàn)病灶顯著強(qiáng)化，其中2例術(shù)前影像學(xué)診斷提示 Castleman病，與術(shù)后病理診斷符合。：Castleman病的臨床表現(xiàn)及治療、預(yù)后與其分型密切相關(guān)。單中心型