Castleman病的臨床分析.pdf

1、提高對罕見疾病 Castleman病的認識,總結診斷經(jīng)驗。夏醫(yī)科大學總醫(yī)院2002年1月至2015年12月經(jīng)病理學確診的 Castleman病，對其臨床特點、影像學、病理特征、誤診情況、治療及預后情況進行回顧性分析。12例 Castleman病中，男性4例，女性8例,發(fā)病中位發(fā)病年齡21.5歲。11例局灶型，病理類型均為透明血管型，均行手術切除，其中1例術后3年轉(zhuǎn)化為非霍奇金淋巴瘤，最終死于呼吸衰竭。1例透明血管型術后40月復發(fā)，經(jīng)再次

2、手術并術后放療至今病情穩(wěn)定。1例術后失訪，其余8例手術切除后至隨訪日無復發(fā)及惡變。1例胸部 MCD，病理類型為透明血管型，以顏面部水腫為首發(fā)癥狀，伴多系統(tǒng)損害癥狀及實驗室指標異常，激素治療后復查胸部 CT可見病灶較前縮小，但后期療效及預后因失訪無法評價。7例行增強 CT或核磁者均可見病灶顯著強化，其中2例術前影像學診斷提示 Castleman病，與術后病理診斷符合。：Castleman病的臨床表現(xiàn)及治療、預后與其分型密切相關。單中心型