castleman’s病-巨淋巴結(jié)增生癥

1、病例,男性，19歲主訴：體檢發(fā)現(xiàn)右肺占位4天體格檢查（-），住院抽血化驗(yàn)（-）,,,平掃CT值為52Hu,,動(dòng)脈期CT值為150Hu,,實(shí)質(zhì)期CT值為94Hu,,延遲4分鐘CT值為80Hu,,,,What is your diagnosis and differential diagnosis ?,,,Castleman’s病 --巨淋巴結(jié)增生癥,又稱血管濾泡淋巴結(jié)增生、血管淋巴樣錯(cuò)構(gòu)瘤，是一種少見的淋巴

2、結(jié)增生樣病變。它非腫瘤性，是不明抗原所致的免疫紊亂或免疫調(diào)節(jié)缺陷。最好發(fā)于胸部（64%），其次腹部（14%）頸部或腋部。胸內(nèi)發(fā)生率依次為：前縱隔>右上氣管旁>肺門>后縱隔。從臨床角度，可分為局限型和多中心型。,病理,分為以下兩種類型： 透明血管型：占80%～90%。主要由增生的淋巴細(xì)胞及豐富的血管構(gòu)成。常無癥狀，多表現(xiàn)局限型，完整切除后很少?gòu)?fù)發(fā)。常見于兒童和青年，呈良性進(jìn)程。漿細(xì)胞型：占10 %～20%.主要由

3、增生的淋巴細(xì)胞濾泡及濾泡間片狀成熟的漿細(xì)胞構(gòu)成。多為多中心型，除縱隔淋巴結(jié)外，全身多處淋巴結(jié)可受累，預(yù)后不良。發(fā)病多在50~60歲。約半數(shù)患者同時(shí)伴有低熱、貧血、高球蛋白血癥等。,CT表現(xiàn),透明血管型：肺門或縱隔，圓形或分葉狀腫塊，邊緣光整，密度均勻，少數(shù)可見斑點(diǎn)狀鈣化，增強(qiáng)后病灶明顯強(qiáng)化且持續(xù)時(shí)間長(zhǎng)。漿細(xì)胞型：常表現(xiàn)為胸部、腋下、腹膜后、腸系膜、腹股溝區(qū)域廣泛分布的、多發(fā)結(jié)節(jié)，可無明顯強(qiáng)化，多伴有全身其它部位的淋巴結(jié)腫大。,治療,局

4、灶型CD均應(yīng)手術(shù)切除，絕大多數(shù)患者可長(zhǎng)期存活，復(fù)發(fā)者少。病理上為漿細(xì)胞型的局灶性CD，如伴發(fā)全身癥狀，在病變的淋巴結(jié)切除后也可迅速消失。 　　多中心型CD，如病變僅侵及少數(shù)幾個(gè)部位者，也可手術(shù)切除，術(shù)后加用化療或放療病變廣泛的多中心型CD只能選擇化療，或主要病變部位再加局部放療，大多僅能獲部分緩解?；熗ǔ＿x用治療惡性淋巴瘤的聯(lián)合化療方案。自體造血干細(xì)胞移植也是一種治療選擇。,男性，69歲，左側(cè)腰痛1月余,鑒別診斷,肺癌：“一塊三阻