腹膜后巨淋巴結(jié)增生

1、臨床資料,患者，女，47歲，發(fā)現(xiàn)“腹部腫瘤”半年，無明顯不適。既往史： 22年前當(dāng)?shù)蒯t(yī)院行“剖宮產(chǎn)”，術(shù)后恢復(fù)良好,實驗室檢查,其余實驗室檢查陰性,,,,其余實驗室檢查陰性,,其余實驗室檢查陰性,,,,,肝胃間胰腺前上方見類圓形腫塊，邊界較清，大小約8.2cm×4.6cm×5.9cm，密度欠均勻，內(nèi)見點狀鈣化，增強呈不均勻明顯強化，內(nèi)見片狀低密度灶無強化區(qū)，其下部與相鄰胰腺分界不清，周圍見粗大回流血管影回流至門靜脈

2、，病變左側(cè)及腹膜后、胃壁小彎側(cè)見數(shù)個卵圓形稍大淋巴結(jié)及結(jié)節(jié)影，部分呈環(huán)形強化。,您的診斷？,CT290853 住院號4430827,術(shù)后病理,冰凍：（腹腔腫物、腹腔動脈旁、胰腺上緣）小圓細(xì)胞腫瘤，傾向惡性，淋巴瘤不能除外，確切診斷請等石蠟及免疫組化。石蠟：（腹腔腫物、腹腔動脈旁、胰腺上緣）Castleman病（巨淋巴結(jié)增生），玻璃樣變血管型。免疫組化結(jié)果顯示:Bcl-2(生發(fā)中心－),CD10(－),CD21(生發(fā)中心+),C

3、D3(+),CD43(+),CD5(+),CyclinD1(－),Ki-67(+5～10%),CD20(+)。,Castleman?。℅LNH）,1.巨淋巴增生癥是一種少見病，病因尚不明確，患者多無癥狀，為異源性的罕見的淋巴組織增生性疾病，亦稱為血管濾泡性淋巴組織增生。1956年確定為良性非腫瘤性病變。2.關(guān)于這種病變的病因尚存在兩種不同的學(xué)說：第一種認(rèn)為本病表現(xiàn)為反應(yīng)性淋巴組織增生，與慢性抗體刺激 有關(guān)，可能為病毒感染所致。第二

4、種理論則認(rèn)為透明血管型是一種淋巴組織的進行性生長紊亂，而漿細(xì)胞型的發(fā)生與IL-6調(diào)節(jié)障礙有關(guān)。3.病理上分為透明血管型和漿細(xì)胞型兩種類型。,臨床表現(xiàn),GLNH中透明血管型最為常見，約占發(fā)病率的76%~91%，而漿細(xì)胞型則較少見。透明血管型的特征為淋巴濾泡退化和毛細(xì)血管數(shù)量增加。GLNH按其臨床、影像學(xué)表現(xiàn)及其預(yù)后亦分為2型，局限型和彌漫型。局限型表現(xiàn)為孤立淋巴結(jié)或縱隔內(nèi)某一組淋巴結(jié)受累。彌漫型表現(xiàn)為一組以上的淋巴結(jié)受累或影像學(xué)發(fā)

5、現(xiàn)胸外淋巴結(jié)受累，此型可累及肺部。局限型臨床多無癥狀，為體檢或常規(guī)胸片偶爾發(fā)現(xiàn)，可見于任何年齡，發(fā)病高峰為30-40歲之間，女性約4倍于男性，95%以上為透明血管型，手術(shù)多可切除，預(yù)后良好。彌漫型通常有臨床癥狀與體征，包括發(fā)熱、乏力、貧血、表淺淋巴結(jié)腫大、肝脾腫大、血沉加快，可見于任何年齡，發(fā)病高峰為40-50歲之間，女性約2倍于男性，絕大多數(shù)為漿細(xì)胞型，手術(shù)切除困難，以放療及激素療法為主，預(yù)后較差。,局限型GLNH的影像學(xué)表現(xiàn),局

6、限型GLNH的影像學(xué)表現(xiàn)：可發(fā)生于全身各部位的淋巴結(jié)，沿全身淋巴結(jié)鏈分布，但最好發(fā)生于縱隔、肺門和腹膜后區(qū)域。約60-%~70%發(fā)生于胸部，約20%發(fā)生于腹部，以腹膜后最常見。GLNH高強化機制為透明血管型病灶內(nèi)豐富的毛細(xì)血管增生和周邊較多粗大的滋養(yǎng)動脈所致。GLNH鈣化較少，可見于5%~10%的病例，且僅見于局限型透明血管型。GLNH另一個特征是瘤灶內(nèi)極少伴有出血和壞死灶，盡管部分病例呈不均勻性強化，但瘤灶內(nèi)的低密度影并非壞死