72例兒童急性再生障礙性貧血臨床分析.pdf

1、目的：
　　 探討兒童急性再生障礙性貧血病因、臨床特點、實驗室檢查及不同治療方法的臨床療效。
　　 方法：
　　 回顧性分析1996年1月-2010年11月在鄭州大學(xué)第一附屬醫(yī)院兒內(nèi)科住院、行骨髓穿刺術(shù)和(或)骨髓活檢術(shù)確診的72例急性再障患兒的資料,收集所有患兒的一般情況(年齡、性別等)、臨床資料(起病原因、臨床表現(xiàn)等)、實驗室檢查(外周血象、骨髓細(xì)胞學(xué)檢查、骨髓活檢、免疫學(xué)指標(biāo))等,根據(jù)不同的治療方案,分組為

2、1996年1月～2004年12月:Ⅰ組[大劑量甲基強的松龍(HDMP)方案治療組]10例、2005年1月～2010年11月:Ⅱ組[環(huán)孢菌素A(CSA)+雄激素方案治療組]54例和Ⅲ組(CSA+ATG方案治療組)8例。按中華醫(yī)學(xué)會兒科分會血液學(xué)組.小兒再生障礙性貧血的診療建議的療效評定標(biāo)準(zhǔn),比較3組間總有效率的差異。
　　 結(jié)果：
　　 1.一般情況:72例急性再障患兒,男:女比例為1.18:1,平均年齡(10.75±3.

3、26)歲,其中5～10歲占44.4％,68.1%的患兒居住在農(nóng)村。
　　 2.起病原因:72例急性再障患兒,有化學(xué)、物理因素接觸史者占6.9%,其中與農(nóng)藥有接觸史者占12.5%,與苯及其衍生物等有接觸史占者8.3%,有放射線接觸史者占1.39%；其中農(nóng)村患兒占75%(12例),城市患兒占25%(4例)。有藥物接觸史者占2.8%,其中氯霉素占2.8%；驅(qū)蟲藥物占4.2%；噻嗪類利尿劑占1.4%；其中城市患兒占66.7%(10例),

4、農(nóng)村患兒占33.3%(5例)。有病毒感染者占36.1%,其中43.1%的患兒感染CBVIgM；城市患兒占60.6%(40例),農(nóng)村患兒占39.4%(6例)。
　　 3.臨床癥狀:貧血者占70.8%,其中以面色蒼白表現(xiàn)者占76.2%；出血者占68.1%,其中皮膚出血者占75.5%,其余部位出血者(如鼻出血者、牙齦出血等)占小部分；感染者占59.4%,其中呼吸道感染者占87.8%,敗血癥占4.2%,腸道感染占2.78%,牙齦炎占1.

5、39%,皮膚蜂窩組織炎占1.39%。出血伴貧血者占54.2%；感染伴有貧血者占6.94%(5例)；感染伴出血者占8.33%；出血、貧血及感染者占13.9%。
　　 4.體格檢查:不同程度貧血貌的患兒占70.8%,有不同程度面色蒼白及口唇、甲床蒼白,其中重度貧血貌者占90.2%；淋巴結(jié)腫大者占45.8%；肝臟腫大者占40.3%；心臟可聞及雜音的患兒占2.8%。
　　 5.輔助檢查:
　　 (1)血常規(guī)檢查結(jié)果示:外

6、周血一系減低者占12.5%,兩系減低者占30.6%,三系減低者占66.7%,其中L計數(shù)平均(3.72±2.18)×10-9L-1,L百分比平均(72±18)%；Ret計數(shù)平均(194-8)×109L-1,Ret百分比平均(0.30±0.20)%；MCV在正常范圍者占75%,RDW在正常范圍者占93.1%,MCV正常、RDW增高的患兒占75%,MCH在正常范圍者占77.8%,MCHC在正常范圍者占80.6%。
　　 (2)骨髓細(xì)胞

7、學(xué)檢查結(jié)果示:骨髓增生低下者占72.2%,粒紅系比值減低或倒置者占88.9%,淋巴細(xì)胞比值可高達(dá)80%～90%,87.5%的患兒可見骨髓小粒,其中非造血組織＞50%,未見巨核細(xì)胞者占58.3%。
　　 (3)骨髓活檢結(jié)果示:骨髓增生減低者占83.3%,脂肪組織增生活躍者占91.7%,粒系增生減低者占83.3%,紅系增生減低者占91.7%,未見巨核系增生活躍；
　　 (4)免疫學(xué)指標(biāo)示:治療前檢測33例患兒T淋巴細(xì)胞亞群示

8、CD3+T、NKT、CD4+T細(xì)胞比例降低,CD8+T細(xì)胞比例升高,CD4+/CD8+比值下降或倒置；免疫抑制治療隨訪6個月復(fù)查結(jié)果示CD4+T細(xì)胞比例、CD4+/CD8+比值升高；CD8+T細(xì)胞比例降低；CD3+T、NKT細(xì)胞比例與治療前無明顯變化；其中15例患兒的CD4+T細(xì)胞比例、CD4+/CD8+比值、CD8+T細(xì)胞比例未恢復(fù)到正常范圍內(nèi),繼續(xù)給予免疫抑制治療6個月后僅有4例未恢復(fù)到正常范圍。
　　 6.治療:Ⅰ組總有效

9、率高于Ⅱ組(X2=5.806,P＜0.05)；Ⅲ組總有效率高于Ⅱ組(X2=6.394,P＜0.05)；Ⅲ組總有效率高于Ⅰ組(X2=6.102,P＜0.05)。
　　 結(jié)論：
　　 1.急性再障以5～10歲兒章多見,男孩多于女孩。城市患兒因某些藥物服用及病毒感染多見,農(nóng)村患兒因與農(nóng)藥等化學(xué)因素接觸多見。
　　 2.急性再障外周血紅細(xì)胞以MCV正常、MCH正常、MCHC正常、RDW升高多見即正細(xì)胞正色素非均一性貧血為