再生障礙性貧血副本

1、再生障礙性貧血?。ˋplastic Anemia，AA）,,,一、概述二、流行病學(xué)三、病因及發(fā)病機(jī)制四、臨床表現(xiàn)及診斷五、實(shí)驗(yàn)室檢查六、護(hù)理診斷及措施,一、概述（一）定義,再生障礙性貧血通常指原發(fā)性骨髓造血功能衰竭征，病因不明，主要表現(xiàn)為骨髓造血功能低下、外周血全血細(xì)胞減少，貧血、感染和出血。免疫抑制治療有效。,（二）分型,1、國(guó)際分型（根據(jù)病情、血象、骨髓象及預(yù)后）重型再障（severe aplastic anem

2、ia，SAA） 　 非重型再障（non­-severe aplastic anemia，NSAA）,（二）分型,2、國(guó)內(nèi)分型：?。?）急性再障（acute aplastic anemia，AAA）， 后稱重型再障-I型（SAA-I）；（2）慢性再障（chronic aplastic anemia，CAA）； 慢性再障進(jìn)展為急性型稱重型再障-II型（SAA-II）。,3、病因分型：

3、 先天性（遺傳性）再障：　 Fanconi貧血 家族性增生低下性貧血 胰腺功能不全性AA 后天性（獲得性）：繼發(fā)性、原發(fā)性,（二）分型,二、流行病學(xué)全球流行病學(xué)調(diào)查情況,發(fā)病率： 國(guó)內(nèi)　7.4/100萬(wàn)日本 14.7-24.0/100萬(wàn) 西方 4.7-13.7/100萬(wàn) 國(guó)內(nèi)以原發(fā)性者居多，占67%,三、病因及發(fā)病機(jī)制（一）病因,一、原發(fā)性多見，無(wú)原因可查二、繼發(fā)性：確

4、切病因不明，可能病因有：1、病毒感染：肝炎病毒、微小病毒B192、化學(xué)及藥物因素：氯霉素類、磺胺類藥物及抗腫瘤藥物、苯、殺蟲劑等。 3、物理因素：各種電離輻射，影響DNA的合成，其生物效應(yīng)是抑制或延緩細(xì)胞增殖，導(dǎo)致骨髓衰竭。,,4、遺傳因素：系常染色體隱性遺傳性疾病，有家族性。5、陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿（PNH）6、其他因素：長(zhǎng)期未治療的貧血，慢性腎衰竭，系統(tǒng)性紅斑狼瘡等疾病。,“種子”缺陷：造血干/祖細(xì)胞量和質(zhì)的異常

5、“土壤”異常：造血微環(huán)境異?！?“害蟲”學(xué)說(shuō)：免疫異?！?即三“S”學(xué)說(shuō)。,（二）發(fā)病機(jī)制,1、造血干/祖細(xì)胞缺陷,種子（seed） 缺陷，包括量和質(zhì)的異常。 患者CD34+細(xì)胞較減少且與病情相關(guān)； GM-CFU、G-CFU、CFU-E、CFU-Mix均減少，對(duì)造血生長(zhǎng)因子反應(yīng)差； 免疫治療恢復(fù)后造血恢復(fù)不完整。 部分呈單克隆造血并

6、可向PNH、MDS、白血病轉(zhuǎn)化。,2、造血微環(huán)境異常,土壤（soil）異常 骨髓“脂肪化”、靜脈竇壁水腫、出血、毛細(xì)血管壞死； 基質(zhì)細(xì)胞體外培養(yǎng)生長(zhǎng)情況差； 分泌的造血調(diào)控因子異常。,3、免疫異常,蟲子（insect）學(xué)說(shuō) 患者外周血及骨髓淋巴細(xì)胞比例增高，T細(xì)胞亞群失衡，T輔助細(xì)胞I型（Th1）、CD8+T抑制細(xì)胞、CD25+T細(xì)胞和γδTCR+T細(xì)胞

7、增高，T細(xì)胞分泌的造血負(fù)調(diào)控因子（IL-2、IFN-γ、TNF）增多，髓系細(xì)胞凋亡亢進(jìn)。,發(fā)病機(jī)制總結(jié),AA的主要發(fā)病機(jī)制系免疫異常。 T細(xì)胞功能亢進(jìn)，細(xì)胞毒性T細(xì)胞的直接殺傷和淋巴因子介導(dǎo)的造血干細(xì)胞過(guò)度凋亡引起的骨髓衰竭是AA發(fā)病的主要機(jī)制。 造血微環(huán)境和造血干/祖細(xì)胞量的改變是異常免疫損傷所致。,四、臨床表現(xiàn),貧血、感染、出血是再生障礙性貧血最典型的臨床表現(xiàn)。,（一）重型再障（SAA）,起病

8、急、進(jìn)展快，病情重；少數(shù)為非重型進(jìn)展而來(lái)。1、貧血：進(jìn)行加重，面色蒼白、頭昏乏力、心悸等； 2、感染：呼吸、消化、泌尿、皮膚粘膜，可并敗血癥 3、出血：不同程度皮膚、粘膜及內(nèi)臟出血； 皮膚瘀癍、口腔血泡、鼻衄、齒齦及球結(jié)膜出血；消化道、泌尿道、眼底、顱內(nèi)出血等,（二）非重型再障（NSAA）,起病與進(jìn)展較慢，貧血、感染及出血程度較重型輕并易控制；久治無(wú)效者可發(fā)生顱內(nèi)出血。,六、診斷,1、AA診斷標(biāo)準(zhǔn)

9、（1）全血細(xì)胞減少，網(wǎng)織紅細(xì)胞減少<0.01，淋巴 細(xì)胞比例增高；（2）一般無(wú)肝、脾腫大；（3）骨髓多部位增生減低，造血細(xì)胞減少，非造 血細(xì)胞比例增高；骨髓小?？仗?，骨髓活檢 可見造血組織均勻減少；,診斷,（4）除外引起全血細(xì)胞減少的其他疾病，如PNH、 MDS、Fanconi貧血、急性造血功能停滯、骨髓 纖維化、某些急性白血病、惡

10、性組織細(xì)胞病、免 疫相關(guān)性全血細(xì)胞減少癥；（5）一般抗貧血藥物治療無(wú)效。,五、實(shí)驗(yàn)室檢查（一）血象,1、SAA呈重度全血細(xì)胞減少 貧血：正細(xì)胞正色素貧血，網(wǎng)織紅細(xì)胞<0.5%， 絕對(duì)值<15×109/L； 白細(xì)胞：<2×109/L，中性粒細(xì)胞<0.5×109/L， 淋巴細(xì)胞比例增高 血小板：<20

11、15;109/L。2、NSAA也呈全血細(xì)胞減少，但達(dá)不到SAA程度。,六、治療,一、支持治療 1、保護(hù)措施：做好保護(hù)性隔離的各項(xiàng)措施，（探視、消毒、適當(dāng)活動(dòng)） 2、對(duì)癥治療 1）控制感染：高熱患者，用抗生素（早期、足量、聯(lián)合用藥） 2）控制出血：常用止血敏、氨基乙酸，女性常用丙酸睪酮，給予血制品。 3）糾正貧血：重度貧血者輸血和吸氧。

12、 4）護(hù)肝治療,七、護(hù)理護(hù)理診斷,1、有感染的危險(xiǎn)與成熟粒細(xì)胞減少有關(guān) 2、活動(dòng)無(wú)耐力 與貧血有關(guān)3、有損傷的危險(xiǎn)：出血 與血小板減少有關(guān)4、自我形象紊亂 與雄激素的不良反應(yīng)有關(guān),護(hù)理措施,一、急性發(fā)作期的護(hù)理 1、病情監(jiān)測(cè) 2、感染的控制及預(yù)防：1）病情觀察：體溫變化 2）高熱護(hù)理：病房通風(fēng)、空氣清新，補(bǔ)充營(yíng)養(yǎng)及液體。給予物理降溫，禁用乙醇擦浴，防止局部血管擴(kuò)張加重出血

13、。必要時(shí)給予藥物降溫。3）預(yù)防外源性感染：粒細(xì)胞，保護(hù)性隔離。4）口腔護(hù)理 5）肛周護(hù)理 （病室保持清潔，紫外線消毒1次/日，限制探視，防止交叉感染，注意保持皮膚清潔，注意口腔衛(wèi)生，便后給予1：5000的高錳酸鉀坐浴。）,,3、出血的控制及預(yù)防 1）皮膚出血的護(hù)理 避免搔抓皮膚，防止皮膚受摩擦、擠壓及外傷。2）鼻出血的護(hù)理 少量鼻腔出血者，可用干棉球或1-1000腎上腺素棉球填塞鼻腔壓迫止血和局部冷敷. 3）口腔、牙

14、齦出血的護(hù)理 4）陰道出血的護(hù)理 保持會(huì)陰部清潔，每日清洗2次，防止泌尿生值系統(tǒng)逆行感染。5）消化道出血的護(hù)理 消化道小量出血者，可進(jìn)食溫涼的流質(zhì)飲食；大量出血者應(yīng)禁食. 6） 眼底出血的護(hù)理 應(yīng)囑病人臥床休息，限制活動(dòng)7）顱內(nèi)出血的護(hù)理 （全腦征+瞳孔的變化）,,,4、飲食護(hù)理 1）給予高熱量，高維生素，高蛋白，易消化的食物， 2）避免油炸，刺激性強(qiáng)等較堅(jiān)硬的食物。 3）有消化道出血的病人應(yīng)遵醫(yī)囑

15、禁食 4）化療期間還要多飲水，每天飲水在3000ml以上,,5、用藥護(hù)理 1）雄激素治療的護(hù)理 （男性化） 2）造血生長(zhǎng)因子治療的護(hù)理：（發(fā)熱，關(guān)節(jié)痛） 3）肌肉注射或靜脈注射處均應(yīng)注意嚴(yán)密消毒及加強(qiáng)壓迫，以免感染及出血。 4）輸血時(shí)嚴(yán)格“三查八對(duì)” 5）高熱的護(hù)理： 6）排便不暢的護(hù)理 7）化療的護(hù)理：,,,雄激素治療的護(hù)理：（1）深部注

16、射（2）常見的不良反應(yīng)：坐瘡，毛須增多，聲音變粗，女病人停經(jīng)伴男性化等（3）治療3~6個(gè)月才出現(xiàn)療效，6個(gè)月無(wú)效時(shí)，可換其他方法治療。,,心理護(hù)理： 向患者及家屬介紹疾病的特點(diǎn)，化療藥，激素藥的作用、副作用，尋求家屬的感情支持和經(jīng)濟(jì)支持，消除患者的心理壓力。我們及時(shí)把握患者的心理活動(dòng)，抓住時(shí)機(jī)對(duì)患者進(jìn)行心理疏導(dǎo)，盡量消除患者悲觀情緒.,八、健康宣教,向病人及家屬講述有關(guān)疾病的知識(shí)和治療的原則以及激素藥，化療的