再生障礙性貧血題庫

1、再生障礙性貧血再生障礙性貧血APLASTICANEMIA再生障礙性貧血:再生障礙性貧血多種病因引起的骨髓造血組織顯著減少，導(dǎo)致造血功能衰竭而發(fā)生的一類貧血。發(fā)病率1.872.110萬，男﹕女2.64﹕1一、病因：1.遺傳因素再障可分先天性和獲得性兩類，先天性的有家族傾向和其他先天異常，如Fanconi貧血。2.化學(xué)因素2.1藥物：在繼發(fā)性再障中，藥物是最常見的發(fā)病因素。常見的有氯(合)霉素、解熱鎮(zhèn)痛藥、抗甲狀腺藥、抗糖尿病藥等。2.2化

2、學(xué)毒物：苯及其衍生物農(nóng)藥所致的再障近年來也時(shí)有發(fā)生。2.3.物理因素：X射線、r射線，可損害造血微環(huán)境，造成再障。3.病毒感染所有能夠?qū)е赂窝椎牟《径伎蓪?dǎo)致再障。4.其他因素妊娠、慢性腎功能衰竭、SLE、類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎，PNH和AA的關(guān)系密切，15％的再障可轉(zhuǎn)變?yōu)镻NH，20％—30％PNH可轉(zhuǎn)變?yōu)镻NH，叫做AAPNH綜合征。二、發(fā)病機(jī)理：1.造血干細(xì)胞異常:CD34細(xì)胞減少2.造血微環(huán)境的異常:骨髓“脂肪化”，靜脈竇壁水腫、出血、毛

3、細(xì)血管壞死?；|(zhì)細(xì)胞分泌異常3.免疫機(jī)制:外周血及骨髓淋巴細(xì)胞比例增高，T細(xì)胞亞群失衡，Th1、CD8T抑制細(xì)胞，CD25T細(xì)胞，γδTCRT細(xì)胞比例增高，T細(xì)胞分泌造血負(fù)調(diào)控因子明顯增多（如IL2、INFγ、TNF），造血干祖細(xì)胞凋亡。三、臨床表現(xiàn)與實(shí)驗(yàn)室檢查1.急性再障的特點(diǎn)為起病急、進(jìn)展迅速、病程短。發(fā)病初期貧血常不明顯，但隨著病程進(jìn)展，貧血進(jìn)行性加重，多有明顯乏力、頭暈、心悸等癥狀，雖經(jīng)大量輸血，貧血也難以改善。出血和感染常為起

4、病時(shí)的主要癥狀，幾乎每例均有出血，出血部位廣泛，除皮膚、粘膜（口腔、鼻腔、齒齦、球結(jié)膜)等體表出血外，常有深部臟器出血，如：便血、尿血、陰道出血、眼底出血及顱內(nèi)出血，后者常危及患者生命。半數(shù)以上病例起病時(shí)即有感染，以口咽部感染、肺炎、皮膚癤腫、腸道感染、尿路感染較常見，嚴(yán)重者可發(fā)生敗血癥，致病菌以大腸桿菌、綠膿桿菌、金黃色葡萄球菌多見，感染往往加重出血，常導(dǎo)致患者死亡。1.3骨髓象①多部位增生減低，三系造血細(xì)胞明顯減少，非造血細(xì)胞增多（

5、70%)，如增生活躍須有淋巴細(xì)胞增多；②骨髓小粒非造血細(xì)胞及脂肪細(xì)胞增多yishi。2.慢性再障（CAA)2.1臨床表現(xiàn)發(fā)病慢、貧血、感染、出血較輕。2.2血象血紅蛋白下降速度較慢，網(wǎng)織紅細(xì)胞、白細(xì)胞、中性粒細(xì)胞及血小板值常較急性再障為高。2.3骨髓象①三系或二系減少，至少一個(gè)部位增生減低，如增生活躍，紅系中常有炭核晚幼紅比例增多，巨核細(xì)胞明顯減少；②骨髓小粒脂肪細(xì)胞及非造血細(xì)胞增多。慢性再障病程中如病情變化，臨床表現(xiàn)、血象及骨髓象與急

6、性再障相同，稱重型再障Ⅱ型（SAAⅡ)。六、鑒別診斷1.陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿癥（PNH)再障與PNH不發(fā)作型鑒別較困難。PNH出血、感染較少、較輕，網(wǎng)織紅細(xì)胞絕對(duì)值往往高于正常，骨髓多增生活躍，紅細(xì)胞系統(tǒng)增生較明顯，含鐵血黃素尿試驗(yàn)（Rous)可陽性，酸化血清溶血試驗(yàn)（Ham)，CD55、CD59抗原表達(dá)明顯減少，NALP減少，血漿及紅細(xì)胞膽堿酯酶明顯減少。2.骨髓增生異常綜合征（MDS)再障與MDS中的難治性貧血（RA)鑒別較困難。

7、MDS以病態(tài)造血為特征，外周血常顯示紅細(xì)胞大小不均，易見巨大紅細(xì)胞及有核紅細(xì)胞，單核細(xì)胞增多，可見幼稚粒細(xì)胞和畸形血小板。骨髓增生多活躍，有二系或三系細(xì)胞病態(tài)改變，巨幼樣及多核紅細(xì)胞較常見，中幼粒細(xì)胞增多，核漿發(fā)育不平衡，可見核異常或分葉過多。巨核細(xì)胞不少，淋巴樣小巨核細(xì)胞多見。進(jìn)一步可依據(jù)骨髓活檢，白血病祖細(xì)胞增養(yǎng)（CFUL)、染色體、癌基因等檢查加以鑒別。3.急性造血功能停滯常由感染和藥物引起，兒童與營(yíng)養(yǎng)不良有關(guān)，起病多伴高熱、貧血

8、重、進(jìn)展快，多誤診為急性再障。下列特點(diǎn)有助于鑒別：①貧血重，網(wǎng)織紅細(xì)胞可為0，伴重度粒細(xì)胞減少，但血小板減少多不明顯，出血較輕；②骨髓增生多活躍，二系或三系減少，但以紅系減少為著，片尾可見巨大原始紅細(xì)胞；③病情有自限性，不需特殊治療2～6周可恢復(fù)；④血清銅顯著增高，紅細(xì)胞銅減低。4.惡性組織細(xì)胞?。∕H)常伴有非感染性高熱，進(jìn)行性衰竭，肝、脾、淋巴結(jié)腫大，黃疸，出血較重，外周血全血細(xì)胞明顯減少，可見異常組織細(xì)胞，多部位骨髓檢查找到異常組