第三節(jié)再生障礙性貧血

1、再生障礙性貧血病人的護(hù)理,Aplastic anemia, AA,一、概念,是一種獲得性骨髓造血功能衰竭癥，以骨髓造血功能低下，外周血全血細(xì)胞減少為特征，臨床上常表現(xiàn)為較嚴(yán)重的貧血、出血和感染。青壯年居多，老年人有增多趨勢(shì)，男性略多于女性,二、病因,病因不明確藥物及化學(xué)因素氯霉素、磺胺藥、接觸殺蟲(chóng)劑、解熱鎮(zhèn)痛藥、苯、抗癌藥等物理因素：射線病毒感染EB病毒、風(fēng)疹病毒、流感病毒，肝炎病毒其他因素：慢性腎衰、系統(tǒng)性紅斑狼瘡,三

2、、發(fā)病機(jī)制,造血干細(xì)胞的缺陷—“種子”學(xué)說(shuō)CD34+細(xì)胞及長(zhǎng)期培養(yǎng)起始的細(xì)胞明顯減少或缺如造血微環(huán)境的異常---“土壤”學(xué)說(shuō)免疫異常---免疫學(xué)說(shuō)T細(xì)胞及其分泌的某些造血負(fù)調(diào)控因子與造血干細(xì)胞損傷有密切關(guān)系,四、臨床表現(xiàn),主要表現(xiàn)為進(jìn)行性貧血、出血及感染 1.重型再障 起病急，以感染和出血為主要表現(xiàn)，貧血呈進(jìn)行性加重。 2.非重型再障 起病及進(jìn)展緩慢，以貧血為首發(fā)和主要表現(xiàn)，感染及出血較輕。體

3、征：注意再障病人無(wú)肝脾、淋巴結(jié)腫大,五、輔助檢查,血象：全血細(xì)胞減少，網(wǎng)織紅細(xì)胞絕對(duì)值降低骨髓象： 1、多部位骨髓穿刺增生減低或重度減低 2、粒系及紅系細(xì)胞減少 3、淋巴細(xì)胞、漿細(xì)胞、網(wǎng)狀細(xì)胞相對(duì)增多 4、巨核細(xì)胞很難找到或缺如,,再障骨髓象,1.網(wǎng)狀細(xì)胞2. 漿細(xì)胞3. 淋巴細(xì)胞,診斷,1、嚴(yán)重貧血、伴有出血、感染、發(fā)熱2、全血細(xì)胞減少、網(wǎng)織紅細(xì)胞減少3、脾不大4、骨髓增生低下，骨髓小粒非造

4、血細(xì)胞增多5、能除外其他全血細(xì)胞減少的疾病重型再障的血象標(biāo)準(zhǔn)是： ①網(wǎng)織紅細(xì)胞﹤0.01，絕對(duì)值﹤15×109/L ②中性粒細(xì)胞絕對(duì)值﹤0.5×109/L； ③血小板﹤20×109/L。,六、處理要點(diǎn),（一）支持療法1、預(yù)防和控制感染飲食及環(huán)境衛(wèi)生、保護(hù)性隔離細(xì)菌培養(yǎng)和藥敏試驗(yàn)抗生素,六、處理要點(diǎn),（一）支持療法1、預(yù)防和控制感染2、糾正貧血血紅蛋白低于60g

5、/L輸濃縮紅細(xì)胞,六、處理要點(diǎn),（一）支持療法1、預(yù)防和控制感染2、糾正貧血3、控制出血應(yīng)用一般止血藥物根據(jù)病人的具體情況選用不同的止血方法或藥物,六、處理要點(diǎn),（一）支持療法（二）針對(duì)發(fā)病機(jī)制的治療1、免疫抑制治療抗胸腺細(xì)胞球蛋白、抗淋巴細(xì)胞球蛋白環(huán)孢素糖皮質(zhì)激素,六、處理要點(diǎn),（一）支持療法（二）針對(duì)發(fā)病機(jī)制的治療1、免疫抑制治療2、促造血治療（1）雄激素：常用藥 康力龍、安雄、達(dá)那唑、丙

6、酸睪酮（2）造血生長(zhǎng)因子：?jiǎn)斡脽o(wú)效、輔助性藥物,六、處理要點(diǎn),（一）支持療法（二）針對(duì)發(fā)病機(jī)制的治療1、免疫抑制治療2、促造血治療3、造血干細(xì)胞移植,七、護(hù)理診斷,活動(dòng)無(wú)耐力 與再障所致貧血有關(guān)有感染的危險(xiǎn) 與粒細(xì)胞減少有關(guān)組織完整性受損：出血 與血小板減少有關(guān)有損傷的危險(xiǎn)：出血 與血小板減少有關(guān)潛在并發(fā)癥：顱內(nèi)出血自我形象紊亂 與雄激素的不良反應(yīng)有關(guān)預(yù)感性悲哀 與治療效果差、反復(fù)住院有關(guān),八

7、、護(hù)理措施,一般護(hù)理飲食：加強(qiáng)營(yíng)養(yǎng)口護(hù)：病情觀察監(jiān)測(cè)血象、骨髓象觀察出血的情況觀察有無(wú)感染的跡象，監(jiān)測(cè)體溫,八、護(hù)理措施,一般護(hù)理病情觀察用藥護(hù)理,免疫抑制劑ATG/ALG：應(yīng)用抗淋巴/胸腺細(xì)胞球蛋白前做過(guò)敏試驗(yàn)；糖皮質(zhì)激素防治過(guò)敏反應(yīng)；滴注速度不宜過(guò)快，每日劑量應(yīng)維持點(diǎn)滴12-16小時(shí)，注意觀察環(huán)孢素：定期檢查肝腎功能，觀察牙齦及消化道反應(yīng)糖皮質(zhì)激素：密切觀察感染征象，有無(wú)血壓上升，有無(wú)上腹痛及黑便等,,八、護(hù)理

8、措施,一般護(hù)理病情觀察用藥護(hù)理,免疫抑制劑雄激素不良反應(yīng)有男性化作用，做好心理護(hù)理丙酸睪酮不易吸收，局部硬結(jié)，甚至無(wú)菌性壞死口服康力龍、達(dá)那唑等引起肝臟損害和藥物性肝內(nèi)膽汁淤積檢測(cè)療效,,八、護(hù)理措施,一般護(hù)理病情觀察用藥護(hù)理,免疫抑制劑雄激素造血生長(zhǎng)因子過(guò)敏試驗(yàn)，定期查血象G-CSF：皮下注射局部反應(yīng)如皮疹、骨痛等GM-CSF：發(fā)熱、骨痛、流感樣癥狀、腹瀉、乏力以及呼吸困難、皮癥等EPO：頭痛、高血壓、癲