彌漫性實(shí)質(zhì)性肺疾病的病因?qū)W分布和診斷方法的初步探討.pdf

1、背景：
　　彌漫性實(shí)質(zhì)性肺疾病是一種異質(zhì)性疾病，現(xiàn)明確病因?qū)⒔?00多種，各種疾病類(lèi)型之間的分布及診斷方式有較大的差別，探討其分布及診斷方式的規(guī)律將有助于臨床醫(yī)生建立符合我國(guó)國(guó)情的彌漫性實(shí)質(zhì)性肺疾病診斷及鑒別診斷路徑，但至今，我國(guó)尚缺乏針對(duì)彌漫性實(shí)質(zhì)性肺疾病的分布及診斷方式的大樣本流行病學(xué)研究。
　　目的：
　　分析2012-2014年入住我院間質(zhì)性肺疾病專業(yè)治療組ILD患者的病因構(gòu)成比、臨床特征以及診斷方式的變化。<

2、br>　　方法：
　　收集我院2012-2014年入住間質(zhì)性肺疾病專業(yè)治療組并確診為ILD患者的臨床資料，按照已知病因ILD、IIP、肉芽腫性ILD、少見(jiàn)罕見(jiàn)類(lèi)ILD、未分型ILD分為5大類(lèi)，研究各年病因構(gòu)成比差異，患者臨床特征、肺功能、病理獲取方式、最終診斷方式的差異。在5大類(lèi)病因基礎(chǔ)上，再根據(jù)入住我院間質(zhì)性肺疾病專業(yè)治療組患者的常見(jiàn)病因，進(jìn)一步分析其中的17種常見(jiàn)病因，探討其詳細(xì)構(gòu)成比及相關(guān)診斷方式的差異。
　　結(jié)果：<

3、br>　　2012年到2014年共納入患者917例，平均年齡為（57.48±13.62）歲，其中已知病因ILD共387例，構(gòu)成比為42.2％；IIP共393例，構(gòu)成比為42.8%；肉芽腫性ILD共30例，構(gòu)成比為3.27%；少見(jiàn)或罕見(jiàn)類(lèi)ILD為81例，構(gòu)成比為8.8%；未分型ILD共26例，構(gòu)成比為2.84%。其中結(jié)締組織病相關(guān)性ILD共367例，占已知病因ILD的94.83%，在結(jié)締組織相關(guān)性ILD中，構(gòu)成比較大的疾病有類(lèi)風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎相

4、關(guān)性ILD（21.8%），皮肌炎相關(guān)性ILD（17.7%），干燥綜合征相關(guān)性ILD（8.4%），多發(fā)性肌炎相關(guān)性ILD（7.3%），未分類(lèi)CTD-ILD（17.1%）；特發(fā)性間質(zhì)性肺炎（IIP）中，未分型共177例、特發(fā)性肺纖維化共151例，分別占IIP的38.42%和45.03%。2012年中未分類(lèi)的IIP占IIP的53.33%，2013年未分類(lèi)的IIP占IIP的45.56%，2014年未分類(lèi)的IIP占IIP的42.62%。
　

5、　從2012-2014年，在917例患者中，344例（37.5%）患者無(wú)肺相關(guān)活檢。104例（11.3%）患者在纖支鏡下行肺活檢（TBLB）時(shí)未獲得診斷間質(zhì)性肺疾病相關(guān)證據(jù)，其中已知病因ILD、IIP、肉芽腫性ILD、少見(jiàn)或罕見(jiàn)類(lèi)ILD、未分型ILD中分別有47例（12.1%）、46例（11.7%）、1例（3.3%）、6例（7.4%）、4例（15.3%）；315例（34.3%）在TBLB時(shí)得到支持間質(zhì)性肺疾病的診斷；61例（6.6%）患

6、者在TBLB時(shí)做出明確診斷。93例（10%）患者行外科肺活檢（SLB）檢查，其中60例（15.2%）IIP患者行SLB檢查，為ILD類(lèi)別中行SLB最高的一種。
　　從2012-2014年，917例患者中，臨床信息聯(lián)合影像學(xué)下診斷共441例（48%）患者，其中未分型IIP患者共93例（52.5%），IPF患者94例（62.3%），AIP患者共2例（50.0%），結(jié)締組織相關(guān)性ILD中共210例（57.2%）；臨床信息聯(lián)合影像學(xué)聯(lián)合病

7、理檢查下診斷共476例（51.5%）患者，其中NSIP患者、COP患者、RD-ILD患者、DIP患者、LIP患者分別共35例（100.0%）、16例（100.0%）、4例（100.0%）、3例（100.0%）、5例（100.0%），結(jié)節(jié)病患者共17例（70.8%）、少見(jiàn)罕見(jiàn)類(lèi)ILD患者共65例（81.2%）。
　　從2012-2014年，917例患者中，不能完成肺功能檢查的患者共202例（22.0%），男性101例（50%），女性

8、101例（50%），其中80歲以上患者共9例（37.5%）失敗，70-79歲患者共41例（28.2%）失?。唤Y(jié)締組織相關(guān)ILD共94例（25.3%）失敗，IPF共38例（24.5%）失敗，AIP共1例（25.0%）失敗，結(jié)節(jié)病共6例（25.0%）失敗，未分型ILD共8例（30.7%）失敗。僅能完成肺通氣檢查的患者共97例（10.5%），其FVC%預(yù)計(jì)值為（58.2±20.1）%。
　　結(jié)論：
　　1、我院間質(zhì)性肺疾病專業(yè)組收

9、治的DPLD患者中，最常見(jiàn)的病因是已知病因?qū)е碌拈g質(zhì)性肺疾?。?2.2%）和特發(fā)性間質(zhì)性肺疾?。?2.8%）。已知病因中結(jié)締組織相關(guān)ILD（94.8%）為構(gòu)成比最大病因；在結(jié)締組織病相關(guān)性ILD中，高發(fā)病率的疾病種類(lèi)有類(lèi)風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎相關(guān)性ILD（21.8%），皮肌炎相關(guān)性ILD（17.7%），以及未分類(lèi)的CTD-ILD（17.1%）；在特發(fā)性間質(zhì)性肺疾病患者中以特發(fā)性肺纖維化（38.4%）和未分類(lèi)IIP（45.0%）為主。
　　2、

10、在特發(fā)性間質(zhì)性肺疾病中，近三年來(lái)，未分類(lèi)IIP患者構(gòu)成比逐年減少，獲得明確診斷的IIP患者逐年升高。
　　3、在診斷方式上，大部分結(jié)締組織病相關(guān)性ILD患者不需病理診斷的支持；在特發(fā)性間質(zhì)性肺疾病中，除外IPF、未分類(lèi)IIP、AIP外，其他類(lèi)型IIP均較大比例需病理診斷的支持。大部分肉芽腫性ILD及少見(jiàn)罕見(jiàn)類(lèi)ILD患者也需病理診斷的支持。
　　4、TBLB是各類(lèi)型DPLD中最常應(yīng)用的活檢方式，但均有約10%的患者出現(xiàn)取材失敗

11、?？傮w外科肺活檢的比例為10.3%，其中在特發(fā)性間質(zhì)性肺疾病中應(yīng)用的比例最高。
　　5、在ILD患者中，不能完成肺功能檢查患者的比例較高（22.0%），其中以結(jié)締組織相關(guān)ILD、IPF、以及未分型IIP等疾病最為常見(jiàn)，共計(jì)81.7%；高齡或基礎(chǔ)肺功能較差患者是不能完成肺功能檢查的其中原因。
　　研究背景：既往研究顯示ILD患者合并肺血栓栓塞概率較高，特別是風(fēng)濕相關(guān)的ILD，而尚無(wú)CTD-ILD合并PTE與IIP合并PTE的對(duì)

12、比。
　　目的：
　　分析結(jié)締組織相關(guān)性間質(zhì)性肺疾?。–TD-ILD）和特發(fā)性間質(zhì)性肺疾?。↖IP）合并肺血栓栓塞癥（PTE）患者的臨床特征。
　　方法：
　　收集2011年到2014年期間在廣州呼吸疾病研究所住院的結(jié)締組織相關(guān)性間質(zhì)性肺疾病及特發(fā)性間質(zhì)性肺疾病合并肺血栓栓塞癥的患者17例，并募集同期肺通氣功能相匹配的結(jié)締組織相關(guān)性間質(zhì)性肺疾病及特發(fā)性間質(zhì)性肺疾病共20例患者作為對(duì)照，對(duì)其臨床資料進(jìn)行分析。

13、>　　結(jié)果：
　　（1）與單純ILD組比較，在ILD合并PTE組中，患者出現(xiàn)近期新發(fā)呼吸困難或呼吸困難加重的發(fā)生率有增高的趨勢(shì)；ILD合并PTE組的動(dòng)脈血氧分壓更低，分別為76.4±22.3 mmHg和63.4±19.2 mmHg（P<0.05）；氣體交換功能(DLCO%預(yù)計(jì)值)更差，分別為48.5±11.6%和37.9±22.8%。
　?。?）ILD合并PTE組中，CTD-ILD亞組和IIP亞組的平均年齡分別為59.83±

14、13.40歲和71.90±4.68歲，病程中出現(xiàn)肺血栓栓塞癥狀的時(shí)間分別為18.07±16.71月和34.75±24.69月，CTD-ILD患者發(fā)病年齡更?。≒<0.05），病程中出現(xiàn)肺血栓栓塞癥狀的時(shí)間更短（P<0.05）；與IIP組比較，CTD-ILD組患者下肢浮腫發(fā)生率低（P<0.05），而長(zhǎng)期口服糖皮質(zhì)激素高（P<0.05）。
　　結(jié)論：
　　ILD合并PTE可使患者氣體交換功能障礙進(jìn)一步加重，CTD本身的發(fā)生進(jìn)展和