彌漫性肺病的鑒別診斷

1、彌漫性肺病的鑒別診斷,,彌漫性肺病的共性,運動性呼吸困難或咳嗽肺影像學(xué)雙肺彌漫性間質(zhì)浸潤,生理或氣體交換異常包括DLCO降低與P(A-a)O2 異常組織病理學(xué)表現(xiàn)為炎癥,纖維化與重建.,彌漫性肺病的分類,,醫(yī)源性／藥物性肺病,職業(yè)性／環(huán)境性肺病,肉 芽 腫 性 肺 病 結(jié)節(jié)病過敏性肺炎,膠元／血管性肺病,獨立性疾病 肺泡蛋白沉積癥郎翰氏細(xì)胞增多征淋巴管平滑肌瘤病,特發(fā)性間質(zhì)性肺炎,遺傳性結(jié)節(jié)性

2、硬化癥遺傳性（家族性）ILD,彌漫性間質(zhì)肺病,病史,急性起病的咳嗽、呼吸困難、發(fā)熱、病毒和非典型病原體的感染---多見于COP、AIP、AEP、藥物性肺損傷、過敏性肺炎。非急性起病---多見于IPF、肺朗格罕肉芽腫、膠原血管病相關(guān)性間質(zhì)性肺病、SLE、多發(fā)性肌炎。結(jié)節(jié)病---發(fā)熱時間較短，多伴有結(jié)節(jié)性紅斑和關(guān)節(jié)炎。AIP和AEP ---多急性起病，迅速進(jìn)展為呼吸衰竭。亞急性起病（數(shù)周至數(shù)月）---COP、亞急性過敏性肺炎,藥物

3、誘導(dǎo)的ILD 和膠原血管病。慢性起?。〝?shù)月至數(shù)年）---多見于IPF, NSIP, 慢性過敏性肺炎, 慢性職業(yè)相關(guān)性肺病（如石棉沉著?。┮约澳z原血管病。,肺外表現(xiàn),消化不良、胃食管返流疾病: 提示IPF或硬皮病相關(guān)性間質(zhì)性肺病誤吸、吞咽困難: 提示吸入性肺炎、硬皮病、混合性結(jié)締組織病關(guān)節(jié)炎: 提示膠原血管病、結(jié)節(jié)病眼部癥狀: 提示膠原血管病、肉樣瘤病反復(fù)發(fā)作的鼻竇炎: 提示韋格氏肉芽腫肌肉與皮膚癥狀: 提示多發(fā)性肌炎，S

4、S,肺外表現(xiàn),神經(jīng)系統(tǒng)癥狀 : 提示血管炎或結(jié)節(jié)病血尿: 提示肺-腎綜合征癲癇, 智力遲延發(fā)育: 提示結(jié)節(jié)性硬化癥外周淋巴結(jié)病肝脾大: 提示結(jié)節(jié)病特異性皮疹:提示膠原血管病、淀粉樣變性病、多發(fā)性神經(jīng)纖維瘤肘部和掌指關(guān)節(jié)皮下小結(jié): 提示類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎肌肉觸痛、肌無力: 提示多發(fā)性肌炎指端硬化、雷諾氏現(xiàn)象、毛細(xì)血管擴(kuò)張: 提示硬皮病虹膜睫狀體炎、葡萄膜炎、結(jié)膜炎: 提示結(jié)節(jié)病,一般情況,IPF

5、 多見于成人，〉60歲NSIP 多見于〈60歲肺結(jié)節(jié)病 多見于青中年RB-ILD、DIP 多見于吸香煙者淋巴管肌瘤病 多見于育齡婦女另外，ILD 與遺傳病相關(guān)，如多發(fā)性神經(jīng)纖維瘤,也有家族性肺纖維化的報道，提示ILD發(fā)病存在遺傳因素,環(huán)境因素/職業(yè)因素/治療史—特殊暴露史,礦工 --- 塵肺花崗巖工人

6、--- 矽肺焊接工、造船廠工人、管道安裝工、電工、汽車機(jī)械工人 --- 石棉沉著病農(nóng)業(yè)工人 --- 過敏性肺炎家禽工人、鳥類愛好者 ---過敏性肺炎核能源工人、計算機(jī)制造工人--- 鈹中毒,藥物治療史,化療細(xì)胞毒類藥物非類固醇類抗炎劑抗生素（呋喃妥因）麻醉性鎮(zhèn)痛藥抗心律不齊藥（胺碘酮）肼苯噠嗪三環(huán)類抗抑郁藥,彌漫性肺病的CT表現(xiàn),密度增高影: 結(jié)節(jié)，線樣改變, 網(wǎng)格樣改

7、變, 膜玻璃樣改變, 實變.密度減低影: 囊樣或類囊樣改變, 無壁減低影,CT表現(xiàn)與常見病,結(jié)節(jié): 細(xì)支氣管炎，結(jié)節(jié)病，血源性感染播散線樣改變 肺水腫，淋巴道轉(zhuǎn)移網(wǎng)格樣改變 IIP，塵肺膜玻璃樣改變 機(jī)會感染，IIP，肺泡蛋白沉積癥實變 肺炎，COP，肺泡出血，支氣管擴(kuò)張囊樣或類囊樣改變 組織細(xì)胞增生癥，淋巴管平滑肌瘤病，旁間隔肺氣腫， IIP無壁減低影 小葉中央型或全小葉型肺氣腫。,A:小葉中央（枝芽

8、）型B：無枝芽型C:淋巴管周圍型D:支氣管血管型E:GGOF:實變G:實質(zhì)帶 H: 胸膜下線,A,B,C,D,E,F,G,H,各種影像表現(xiàn)的定義與意義,結(jié)節(jié)樣改變: 結(jié)節(jié)定義為邊界相對清晰，孤立，圓型密度增高影，內(nèi)徑2－30mm，微小結(jié)節(jié)內(nèi)徑3－7mm。通常HRCT2級肺小葉的分布.2級肺小葉結(jié)節(jié)分布有4種： 細(xì)支氣管中央型

9、 血管中央型 淋巴管周圍型 隨機(jī)分布型. 細(xì)支氣管中央型與血管中央型難以區(qū)分，通常將他們共稱為小葉中央型，因此HRCT上2級小葉結(jié)節(jié)分布分為小葉中央型、淋巴管周圍型以及隨機(jī)分布型。,小葉中央型結(jié)節(jié),通常根據(jù)是否伴有枝芽征將其分為2類：伴有枝芽征通常提示存在感染。小葉中央型結(jié)節(jié)伴枝芽征常見疾病：細(xì)菌性肺炎伴感染性細(xì)支

10、氣管炎典型／非典型分支桿菌感染 吸入過敏性支氣管肺曲菌病囊性纖維化彌漫性泛細(xì)支氣管炎氣管內(nèi)腫瘤,小葉中央型結(jié)節(jié)不伴枝芽征常見疾病,過敏性肺炎呼吸性細(xì)支氣管炎 RB－ILDCOP塵肺組織細(xì)胞增生癥肺水腫肺血管炎肺動脈高壓。,淋巴管周圍結(jié)節(jié),通常見于累積淋巴結(jié)構(gòu)的病變結(jié)節(jié)病癌性淋巴管轉(zhuǎn)移LIP肺淀粉樣變,隨機(jī)結(jié)節(jié),血源性癌播散粟栗性肺結(jié)核粟栗性真菌感染 矽肺組織細(xì)胞增生癥,A：淋巴管周圍型B：小

11、葉中央型C：隨機(jī)型,小葉中央型結(jié)節(jié)（TB）,過敏性支氣管肺曲菌病,塵肺,淋巴管周圍型結(jié)節(jié)－結(jié)節(jié)病,,隨機(jī)型結(jié)節(jié)－粟粒性肺TB,線樣改變,包括小葉間隔增厚，實質(zhì)帶，胸膜下線及不規(guī)則線少數(shù)小葉間隔增厚為與縱隔胸膜附近為正常，大量小葉間隔增厚則為異常，小葉間隔增厚的原因為肺靜脈擴(kuò)張、淋巴管浸潤、液體或纖維化，通常將其分為平滑型、結(jié)節(jié)性及不規(guī)則型，,常見疾病,平滑型 常見于肺水腫，肺泡蛋白沉積癥，，肺泡出血，感染（PCP），肺淀粉樣變。癌

12、性淋巴管轉(zhuǎn)移也可以出現(xiàn)，但是以結(jié)節(jié)型為主。結(jié)節(jié)性小葉間隔增厚為累及淋巴管疾病的特征表現(xiàn)，常見于癌性淋巴管轉(zhuǎn)移，結(jié)節(jié)病，LIP，肺淀粉樣變。結(jié)節(jié)病通常伴有纖維化及組織結(jié)構(gòu)改變，癌性淋巴管轉(zhuǎn)移通常沒有纖維化及組織結(jié)構(gòu)改變。不規(guī)則小葉間隔增厚通常見于致肺纖維化疾病：慢性過敏性肺炎，結(jié)節(jié)病，矽肺，石棉肺，UIP實質(zhì)帶： 指2－5cm長線樣或網(wǎng)狀密度增高影，不呈遠(yuǎn)段變細(xì)改變，通常與胸膜垂直，與其相連。常見于肺不張與各種肺纖維化病變，石棉接觸

13、也可以出現(xiàn)。胸膜下線：指曲線密度增高影，小于10mm，與胸膜平行。無特異性，通常見于肺不張，纖維化，或炎癥。不規(guī)則線樣改變：常見于肺纖維化，特異性差,小葉間隔增厚,平滑型－肺水腫,不規(guī)則型－纖維化,肺泡蛋白沉積癥,結(jié)節(jié)型小葉間隔增厚－癌性淋巴管轉(zhuǎn)移,實質(zhì)帶－結(jié)節(jié)病,胸膜下線－石棉接觸,肺纖維化,網(wǎng)格樣改變,指線樣高密度應(yīng)以不同角度交叉，產(chǎn)生網(wǎng)格樣改變。最常見于小葉內(nèi)間質(zhì)增厚，通常反映2級小葉間質(zhì)結(jié)構(gòu)增厚或浸潤，可由纖維化或無纖維化的

14、炎癥引起。有纖維化時，網(wǎng)格改變常為粗糙，伴有牽拉性支氣管擴(kuò)張及結(jié)構(gòu)變形。常見于UIP，通常在出現(xiàn)蜂窩肺前更顯著。也見于NSIP、膠元血管性肺病。其它IIP或肺部感染及癌性淋巴管轉(zhuǎn)移也出現(xiàn),膜玻璃樣改變（GGO）,肺密度增加，但病變區(qū)仍可見血管及紋理。常見于間質(zhì)性肺病，單純肺泡病變，病變累及肺間質(zhì)與肺泡。GGO的意義與臨床癥狀、分布以及是否伴有其它征向有關(guān)。,GGO常見病,免疫受損患者出現(xiàn)感染征向，GGO通常提示病毒或PCP伴有咯血

15、者，多灶性GGO提示肺出血有過敏原接觸多發(fā)性GGO提示過敏性肺炎也可以見于肺泡細(xì)胞癌，結(jié)節(jié)病，NSIP，機(jī)化性肺炎，肺泡出血，肺泡蛋白沉積癥。IIP伴有GGO通常提示活動性肺部炎癥反應(yīng)，有可能為可逆的病變過程。通常GGO不伴有纖維化病灶如牽拉性支氣管擴(kuò)張及蜂窩肺時常提示可逆性病變,PCP,過敏性肺炎,肺泡蛋白沉積癥,肺腎出血綜合征,肺含鐵血黃素沉積癥,鋪路石征,指在片狀／彌漫膜玻璃征基礎(chǔ)上有小葉間隔增厚或小葉間線感染：PCP腫

16、瘤：支氣管肺泡癌特發(fā)：肺泡蛋白沉積癥 NSIP吸入：外源性類質(zhì)性肺炎其它： ARDS 肺泡出血,,PCP,PCP,PAP,結(jié)節(jié)病,類質(zhì)性肺炎,DAH,肺實變,肺泡空氣被血、膿、水腫、細(xì)胞和其它物質(zhì)取代時為實變，表現(xiàn)為無肺紋理，出現(xiàn)支氣管／細(xì)支氣管空氣征邊緣模糊，有融合傾向。外周及胸膜下實變常見病：COP慢性嗜酸性粒細(xì)胞肺炎非典型肺水腫藥物反應(yīng)肺梗塞結(jié)節(jié)病,密度減低陰