IgG4相關(guān)性自身免疫性肝炎Ⅰ型患者臨床特點(diǎn)分析.pdf

1、研究背景
　　自身免疫性肝炎(autoimmunehepatitis，AIH)是一種異常免疫反應(yīng)介導(dǎo)的器官特異性疾病，主要表現(xiàn)為肝臟損傷。病因及發(fā)病機(jī)制尚不完全清楚。臨床以女性患者多見(jiàn)，并以血清轉(zhuǎn)氨酶升高、高丙種球蛋白血癥及存在血清自身免疫抗體為主要表現(xiàn)，組織病理學(xué)以匯管區(qū)大量淋巴細(xì)胞漿細(xì)胞浸潤(rùn)，形成界面性肝炎（interfacehepatitis）為特點(diǎn)。而IgG4作為近期研究熱點(diǎn)，目前多圍繞IgG4相關(guān)性疾?。╥mmunogl

2、obulinG4-relateddisease，IgG4-RD）進(jìn)行研究，近期有外國(guó)學(xué)者發(fā)現(xiàn)AIH患者肝臟亦有IgG4-漿細(xì)胞的浸潤(rùn)，進(jìn)而將AIH分為IgG4相關(guān)性AIH（immunoglobulinG4-associatedautoimmunehepatitis，IgG4-AIH）與經(jīng)典AIH(classicalautoimmunehepatitis)。而國(guó)內(nèi)相關(guān)報(bào)道則較缺乏。故本研究對(duì)Ⅰ型-AIH患者的肝臟組織的IgG4-漿細(xì)胞表達(dá)

3、情況及其相應(yīng)臨床、生化、免疫、遺傳、病理特點(diǎn)及免疫抑制治療應(yīng)答進(jìn)行了系列分析，以對(duì)其診治提高認(rèn)識(shí)。
　　目的
　　探討Ⅰ型-AIH患者肝臟組織學(xué)IgG4的表達(dá)，及其臨床表現(xiàn)、生化學(xué)指標(biāo)、免疫及遺傳學(xué)指標(biāo)、病理學(xué)表現(xiàn)及免疫抑制治療效果。
　　方法
　　搜集鄭州大學(xué)第一附屬醫(yī)院2012年7月～2013年8月確診的AIH-I45例，對(duì)其肝臟組織切片進(jìn)行CD38、IgG、IgG4免疫組化染色，同時(shí)做出炎癥分級(jí)G、纖維化分

4、期S，并收集實(shí)驗(yàn)對(duì)象相應(yīng)的血清學(xué)指標(biāo)(ALT、AST、ALP、IgG、ANA滴度、ASGPRAb)，包括血清IgG4測(cè)定。并進(jìn)一步研究免疫抑制治療后的應(yīng)答反應(yīng)。通過(guò)SPSS統(tǒng)計(jì)軟件進(jìn)行分析。
　　結(jié)果
　　1.45名Ⅰ型-AIH患者中5名(11.1％)為IgG4-AIH。
　　2.IgG4-AIH患者與經(jīng)典AIH患者在年齡、性別、生化指標(biāo)(ALT、AST、ALP水平)、免疫指標(biāo)（IgG水平、ANA滴度、ASGPRAb陽(yáng)

5、性率）及組織纖維化程度方面差異無(wú)統(tǒng)計(jì)學(xué)意義(P＞0.05)。
　　3.IgG4-AIH患者與經(jīng)典AIH患者在血清IgG4水平亦無(wú)顯著差異，且從本研究數(shù)據(jù)中看二者之間未見(jiàn)顯著相關(guān)性。
　　4.IgG4-AIH組的IgG陽(yáng)性、CD38陽(yáng)性漿細(xì)胞浸潤(rùn)與經(jīng)典AIH組差異顯著(P＜0.05)。
　　結(jié)論
　　本研究中Ⅰ型-AIH患者中存在IgG4-AIH，發(fā)病率并不高(11.1％)。血清IgG4水平在IgG4-AIH患者中