IgG4相關(guān)性自身免疫性肝炎Ⅰ型患者臨床特點分析.pdf

1、研究背景
　　自身免疫性肝炎(autoimmunehepatitis，AIH)是一種異常免疫反應(yīng)介導的器官特異性疾病，主要表現(xiàn)為肝臟損傷。病因及發(fā)病機制尚不完全清楚。臨床以女性患者多見，并以血清轉(zhuǎn)氨酶升高、高丙種球蛋白血癥及存在血清自身免疫抗體為主要表現(xiàn)，組織病理學以匯管區(qū)大量淋巴細胞漿細胞浸潤，形成界面性肝炎（interfacehepatitis）為特點。而IgG4作為近期研究熱點，目前多圍繞IgG4相關(guān)性疾病（immunogl

2、obulinG4-relateddisease，IgG4-RD）進行研究，近期有外國學者發(fā)現(xiàn)AIH患者肝臟亦有IgG4-漿細胞的浸潤，進而將AIH分為IgG4相關(guān)性AIH（immunoglobulinG4-associatedautoimmunehepatitis，IgG4-AIH）與經(jīng)典AIH(classicalautoimmunehepatitis)。而國內(nèi)相關(guān)報道則較缺乏。故本研究對Ⅰ型-AIH患者的肝臟組織的IgG4-漿細胞表達

3、情況及其相應(yīng)臨床、生化、免疫、遺傳、病理特點及免疫抑制治療應(yīng)答進行了系列分析，以對其診治提高認識。
　　目的
　　探討Ⅰ型-AIH患者肝臟組織學IgG4的表達，及其臨床表現(xiàn)、生化學指標、免疫及遺傳學指標、病理學表現(xiàn)及免疫抑制治療效果。
　　方法
　　搜集鄭州大學第一附屬醫(yī)院2012年7月～2013年8月確診的AIH-I45例，對其肝臟組織切片進行CD38、IgG、IgG4免疫組化染色，同時做出炎癥分級G、纖維化分

4、期S，并收集實驗對象相應(yīng)的血清學指標(ALT、AST、ALP、IgG、ANA滴度、ASGPRAb)，包括血清IgG4測定。并進一步研究免疫抑制治療后的應(yīng)答反應(yīng)。通過SPSS統(tǒng)計軟件進行分析。
　　結(jié)果
　　1.45名Ⅰ型-AIH患者中5名(11.1％)為IgG4-AIH。
　　2.IgG4-AIH患者與經(jīng)典AIH患者在年齡、性別、生化指標(ALT、AST、ALP水平)、免疫指標（IgG水平、ANA滴度、ASGPRAb陽

5、性率）及組織纖維化程度方面差異無統(tǒng)計學意義(P＞0.05)。
　　3.IgG4-AIH患者與經(jīng)典AIH患者在血清IgG4水平亦無顯著差異，且從本研究數(shù)據(jù)中看二者之間未見顯著相關(guān)性。
　　4.IgG4-AIH組的IgG陽性、CD38陽性漿細胞浸潤與經(jīng)典AIH組差異顯著(P＜0.05)。
　　結(jié)論
　　本研究中Ⅰ型-AIH患者中存在IgG4-AIH，發(fā)病率并不高(11.1％)。血清IgG4水平在IgG4-AIH患者中