血清IgG4水平及IgG4-IgG在IgG4相關(guān)性疾病及其他自身免疫病診斷及鑒別診斷中的應(yīng)用.pdf

1、背景:IgG4相關(guān)性疾?。↖gG4-related disease，IgG4-RD）于20世紀(jì)末開(kāi)始被世人逐漸研究認(rèn)知，其發(fā)現(xiàn)可追溯至自身免疫性胰腺炎(autoimmunepancreatitis，AIP)的研究。目前對(duì)IgG4-RD發(fā)病機(jī)制的研究尚不清楚，其流行病學(xué)報(bào)道多局限于日本。據(jù)報(bào)道，在日本該病男女發(fā)病比例為1∶0.77，發(fā)病年齡平均為58歲，發(fā)病率約在0.28-1.08/100000人。IgG-RD受累器官常包括唾液腺及淚腺、

2、胰腺、肺、腹膜后間隙、腎臟、蛛網(wǎng)膜、垂體等，主要臨床表現(xiàn):累及多系統(tǒng)器官;單個(gè)或多個(gè)組織器官出現(xiàn)纖維增生或硬化;IgG4陽(yáng)性淋巴細(xì)胞存在廣泛的浸潤(rùn)（IgG4陽(yáng)性漿細(xì)胞占IgG陽(yáng)性漿細(xì)胞比例大于40％）;血清IgG4水平的明顯增高（≥1.35g/L）;治療上糖皮質(zhì)激素明顯有效。血清IgG4檢測(cè)方便、快捷、無(wú)創(chuàng)、患者負(fù)擔(dān)較小，且具有較高敏感度，目前研究將血清IgG4濃度升高作為IgG4-RD的診斷標(biāo)準(zhǔn)，且血清IgG4對(duì)該病在治療效果評(píng)價(jià)、預(yù)

3、后評(píng)估及預(yù)測(cè)復(fù)發(fā)上也有較高的臨床價(jià)值。血清IgG4升高在IgG4-RD和許多臨床疾病，尤其是自身免疫性疾病中都會(huì)有升高，對(duì)于IgG4-RD疾病的診斷還有鑒別診斷還有待進(jìn)一步的研究。
　　目的:探討血清IgG4水平在IgG4-RD與其他一些非IgG4-RD的常見(jiàn)自身免疫性疾病中鑒別診斷中的應(yīng)用，統(tǒng)計(jì)分析血清IgG4所占總IgG比例在IgG4-RD中的表現(xiàn)，探討其對(duì)于IgG4-RD的診斷及鑒別診斷可發(fā)揮的臨床作用，并初步確定其診斷臨界

4、值，為IgG4-RD的診斷提供依據(jù)。
　　方法:收集2014年2月-2016年1月于大連醫(yī)科大學(xué)附屬第一醫(yī)院、大連醫(yī)科大學(xué)附屬第二醫(yī)院住院患者，按照IgG4-RD相關(guān)診斷標(biāo)準(zhǔn)診斷為IgG4相關(guān)性疾病的患者16例，其中男性10例，女性6例，年齡62±13歲。收集大連醫(yī)科大學(xué)附屬第一醫(yī)院住院自身免疫性疾病280例，包括系統(tǒng)性紅斑狼40例，年齡45±15歲;類(lèi)風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎40例，年齡61±12歲;干燥綜合癥40例，年齡59±13歲;自身

5、免疫性肝炎40例，年齡58±10歲;強(qiáng)直性脊柱炎40例，年齡43±14歲;硬皮病24例，年齡56±12歲;皮肌炎35例，年齡55±11歲;成人still病21例，年齡37±16歲。選取于大連醫(yī)科大學(xué)附屬第一醫(yī)院健康體檢中心進(jìn)行體檢的健康者80例，年齡42±12歲作為對(duì)照組。采用西門(mén)子BNⅡ儀器對(duì)所有樣本進(jìn)行血清IgG4、IgG檢測(cè)，并計(jì)算其血清IgG4/IgG。
　　結(jié)果:1、16例IgG4-RD患者血清IgG4水平為14.85±

6、12.65g/L，血清IgG為32.81±14.79g/L，血清IgG4/IgG為42.84±25.60，均顯著高于對(duì)照組，差異具有統(tǒng)計(jì)學(xué)意義(P＜0.05)。
　　2、分別以血清IgG4≥1.35g/L和2.01g/L作為臨界值，IgG4-RD組陽(yáng)性率都為100％，疾病對(duì)照組和健康對(duì)照組偶有陽(yáng)性，通過(guò)卡方檢驗(yàn)，對(duì)照組與其差異有統(tǒng)計(jì)學(xué)意義(P＜0.05)。疾病對(duì)照組與健康對(duì)照組之間差異不存在統(tǒng)計(jì)學(xué)意義(P＞0.05)。
　　

7、3、以血清IgG4≥1.35g/L為臨界值，統(tǒng)計(jì)非IgG4-RD組陽(yáng)性樣本共18例，其血清IgG4水平為1.83±0.32g/L，血清IgG4/IgG為8.21±1.42％，與IgG4-RD組或健康對(duì)照組均存在差異，且具有統(tǒng)計(jì)學(xué)意義(P＜0.05)。
　　4、繪制血清IgG4/IgG診斷IgG4-RD的ROC曲線，當(dāng)血清IgG4/IgG=10.76％時(shí)，Youden指數(shù)最大，此診斷臨界值的敏感度為93.75％，特異度為98.33％