【膽知識】igg4相關肝膽疾病的診斷與治療

1、,,,Abbreviations IgG4-SC Immunoglobulin G4-related sclerosing cholangitis IAC IgG4-associated cholangitis IgG4-RD IgG4-related diseases AIP autoimmune pancreatitis

2、 PSC primary sclerosing cholangitis PSL prednisolone CCA cholangiocarcinoma AIH Auto-immune hepatitis UC ulcerative colitis

3、 CD Crohn’s disease,,,,,,,,,自身免疫性垂體炎,眼眶假性腫瘤,米古利茲病,庫特納腫瘤,橋本氏甲狀腺炎,里德爾甲狀腺炎,間質性肺炎,自身免疫性胰腺炎,硬化性膽管炎,腎小管間質腎炎,腹膜后纖維化,淋巴漿細胞性主動脈炎,炎性動脈瘤,嗜酸性血管中心纖維化,炎性腫瘤,前列腺炎,皮膚假性淋巴瘤,淋巴結竇組織細胞增生癥伴廣泛淋巴結腫大,,,,,,,,,,,MDSC,MDSCs的定義

4、 骨髓來源的抑制性細胞（Myeloid-derived suppressor cells，MDSCs）是骨髓來源的一群異質性細胞，是樹突狀細胞（dendritic cells，DCs）、巨噬細胞和（或）粒細胞的前體，具有顯著抑制免疫細胞應答的能力。MDSCs的生物特征 大量的證據(jù)證明它們在癌癥和其他疾病中具有負向調控免疫應答的功能。MDSCs通過細胞與細胞直接接觸或分泌因子（NO）等途徑，抑制機體的T 細胞發(fā)揮正常免疫

5、功能。MDSCs擴增的機制 誘導MDSCs的因素包括環(huán)氧化酶-2（COX2），前列腺素類干細胞因子SCF)，巨噬細胞集落刺激因子（M-CSF），IL-6，粒單核細胞集落刺激因子（GM-CSF）和血管內(nèi)皮細胞生長因子（VEGF）。MDSCs的信號通路主要由這些因素觸發(fā)，兩面神激酶（JAK）蛋白家族成員和轉錄活化因子(STAT3)聚集，它們是細胞生存、增殖、分化、凋亡相關的信號分子。MDSCs活化的機制 越來越清楚

6、地認識到MDSCs的抑制活性不僅需要促進它們擴增因素，還需要誘導它們的活化。這些因子包括 Toll-受體(TLRs)的配體，IL-13， IL-4 和轉錄生長因子-β (TGFβ)，使MDSCs許多不同的信號通路活化，包括 STAT6， STAT1，核因子-κB (NF-κB)。,,,,,,,,·,,,,,,,,,,,A 為大體標本示膽管彌漫性狹窄,B上皮下大量漿細胞浸潤,C膠原纖維呈席紋樣改變,D淋巴漿細胞性靜脈炎（箭頭），

7、為閉塞性脈管炎的早期征象,E免疫組化示大量 IgG4 陽性漿細胞,F 為免疫組化示大量 M2 型巨噬細胞,,,,,,,,,,,,,,,,近端 ISC 并 AIP,近端 ISC 合并 AIP,不合并 AIP 的 ISC,,,,,,,,,,IgG4 levels (normal 8–140 mg/dL）,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,1,2,3,4,5,6,7,8,9,10,,,,,,,,,,,,,,,,,,,