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1、血管性血友病因子裂解酶(vWF-cp/ADAMTS13)是新近發(fā)現(xiàn)的一種血漿金屬蛋白酶,它主要水解大分子量的血管性血友病因子(vWF)多聚體成小分子的肽段.vWF是人體內(nèi)止血與血栓形成中的主要糖蛋白之一,vWF多聚體的大小與其功能密切相關(guān),它的分子量越大,則與膠原和血小板的結(jié)合能力越強(qiáng).因此,vWF-cp可以通過對(duì)vWF多聚體大小的調(diào)控來調(diào)節(jié)vWF多聚體與內(nèi)皮下腔原和血小板的粘附能力,從而影響血栓的形成.vWF-cp活性的缺乏導(dǎo)致血漿中
2、超大分子量的vWF多聚體(UL-vWF)出現(xiàn)并在微血管內(nèi)聚積,引發(fā)血栓性血小板減少性紫癜(TTP).此外,動(dòng)脈血栓性疾病、惡性腫瘤以及肝臟疾病等均伴有vWF含量的增高,但其原因尚不清楚,而且在上述疾病中多伴有vWF-cp活性水平的下降.該研究克隆和表達(dá)了vWF-cp的金屬蛋白酶域,以此為抗原制備了該酶的單克隆抗體,為vWF-cp抗原水平的檢測及其結(jié)構(gòu)與功能的研究奠定了基礎(chǔ);同時(shí),還了解了vWF-cp在血栓性疾病與腫瘤患者中表達(dá)的改變,探
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