可逆性后部白質(zhì)腦病綜合征18例臨床與影像學(xué)分析.pdf

1、背景和目的
　　可逆性后部白質(zhì)腦病綜合征(reversible posterior leukoencephalopathy syndrome，RPLS)是一組臨床影像學(xué)綜合征，頭痛、癲癇發(fā)作、視覺障礙、意識(shí)障礙和精神行為異常是常見的臨床表現(xiàn)，典型影像學(xué)異常為腦后部為主的、基本對(duì)稱的血管源性水腫灶，多種疾病及藥物應(yīng)用與RPLS發(fā)病相關(guān)，早期發(fā)現(xiàn)并對(duì)癥治療病程可逆。因RPLS臨床表現(xiàn)多樣，無(wú)定位意義，且不典型影像學(xué)改變多見，臨床容易造

2、成誤診，而延誤治療時(shí)機(jī)可能造成不可逆的神經(jīng)損傷，故早期診斷及鑒別診斷有重要意義。
　　本研究著重探討可逆性后部白質(zhì)腦病綜合征患者的病因、臨床表現(xiàn)、診斷及鑒別診斷、及其影像學(xué)特點(diǎn)，以提高對(duì)RPLS的認(rèn)識(shí)及早期鑒別。
　　研究方法
　　收錄2010年6月～2013年12月在鄭州大學(xué)第二附屬醫(yī)院收治的確診為RPLS患者18例，對(duì)其原始病歷資料進(jìn)行回顧性分析。
　　結(jié)果
　　1.本組共18例患者，男3例，女15例，

3、男女比例為1∶5，年齡17～61歲，平均年齡28.72歲。
　　2.病因:本組病例中，患者的基礎(chǔ)疾病包括子癇7例，妊娠高血壓綜合征3例，系統(tǒng)性紅斑狼瘡2例;自然流產(chǎn)后刮宮術(shù)1例，順產(chǎn)后1例;原發(fā)性高血壓病1例;慢性腎小球腎炎1例;肺癌化療1例;頸椎手術(shù)后肺部感染1例。
　　3.臨床表現(xiàn)
　　18例患者中，17例患者急性起病，1例患者亞急性起病，15例患者血壓升高，3例患者血壓正常，收縮壓108～211mmHg，平均15

4、7.67mmHg，舒張壓66～147mmHg，平均103.61mmHg。平均動(dòng)脈壓83～168mmHg。14例患者出現(xiàn)癲癇發(fā)作，主要表現(xiàn)為全身強(qiáng)直-痙攣性發(fā)作，其中1例有復(fù)雜部分性發(fā)作。癲癇發(fā)作往往為反復(fù)多次，僅發(fā)作一次者少見。12例患者出現(xiàn)頭痛。14例患者出現(xiàn)不同程度的意識(shí)障礙，包括意識(shí)模糊、嗜睡、昏睡及昏迷。5例患者出現(xiàn)精神及行為改變:煩躁、胡言亂語(yǔ)等。11例患者出現(xiàn)視覺障礙，其中，2例短暫性失明，2例偏盲，余為視物模糊、視力下降等

5、。還有部分患者出現(xiàn)神經(jīng)系統(tǒng)體征如雙側(cè)眼球運(yùn)動(dòng)受限（凝視）、偏癱、四肢輕癱、病理征陽(yáng)性等。
　　4.神經(jīng)影像學(xué)表現(xiàn)
　　本組患者中6例行頭顱CT檢查，發(fā)現(xiàn)腦內(nèi)多發(fā)低密度灶，所有病例均行MRI檢查，病灶部位在常規(guī)T1WI上為等信號(hào)或低信號(hào)，T2WI上為高信號(hào)，DWI多為等或低信號(hào)，ADC圖高信號(hào)。FLAIR像上呈高信號(hào)。8例行MRA檢查，其中1例顯示MRA腦動(dòng)脈血管稍細(xì)，遠(yuǎn)端較正常稀疏，1例顯示雙側(cè)大腦中動(dòng)脈側(cè)裂池段管壁不光滑，

6、管腔略窄，考慮痙攣可能，復(fù)查正常，2例發(fā)現(xiàn)輕度動(dòng)脈硬化，其余未見明顯異常。7例行MRV檢查，其中1例左側(cè)橫竇、乙狀竇顯影較淡且較纖細(xì)，1例腦靜脈竇顯影清晰，部分竇腔內(nèi)可見大小不一充盈缺損信號(hào)形成，上述2例患者復(fù)查后均正常，余患者腦靜脈通暢。4例行增強(qiáng)檢查，1例可見斑片狀強(qiáng)化，余未見明顯異常。所有病例均行MRI復(fù)查，均可見病灶明顯改善或消失，1例遺留部分細(xì)胞毒性水腫病灶。病灶多為對(duì)稱性分布，全部病例都有白質(zhì)受損，病變以白質(zhì)受累為主，皮質(zhì)受

7、累共計(jì)8例。頂葉受累15例，枕葉受累16例，額葉受累11例，顳葉受累9例，基底節(jié)受累8例，小腦受累5例，3例患者胼胝體部受累，1例患者腦干受累。
　　5.實(shí)驗(yàn)室檢查
　　本組患者5例行腦電圖檢查，2例患者見棘波、棘慢波，2例可見慢波，局部中高波幅不規(guī)則δ波，1例正常。7例患者行腰椎穿刺檢查，4例壓力升高，1例患者蛋白稍低，氯稍低，其余患者細(xì)胞數(shù)、蛋白、葡萄糖、氯均正常。血常規(guī)檢查，4例患者示白細(xì)胞升高，5例患者紅細(xì)胞或血紅蛋

8、白降低;尿常規(guī)檢查，4例患者示潛血（+～++），6例患者尿蛋白（+～+++），4例患者肝功能示肝酶升高，11例患者血清白蛋白降低，4例患者血清乳酸脫氫酶升高，2例患者腎功能檢查示肌酐或尿素氮升高，10例患者血離子檢查示電解質(zhì)紊亂。
　　6.治療及預(yù)后
　　所有患者去除病因，積極治療原發(fā)病，平穩(wěn)降壓、脫水降顱壓，積極糾正水電解質(zhì)平衡紊亂，對(duì)癥支持治療。癲癇患者給予抗癲癇治療，子癇患者給予終止妊娠，血壓升高者給予降壓治療，血清白

9、蛋白低者給予人血白蛋白或血漿輸入。本組患者整體預(yù)后較好。僅1例患者遺留不可逆性神經(jīng)損害，臨床癥狀未完全恢復(fù)，余患者出院時(shí)臨床癥狀明顯好轉(zhuǎn)、消失或恢復(fù)至病前水平。
　　結(jié)論
　　1.RPLS女性發(fā)病率高，以青壯年為主。子癇為RPLS常見病因。
　　2.RPLS病灶受累部位以頂枕葉為主，額葉、顳葉、基底節(jié)、胼胝體等也可受累。
　　3.經(jīng)及時(shí)有效治療，病程可逆，臨床癥狀和影像學(xué)病灶均可消失，患者預(yù)后良好;延誤治療可造成