肌萎縮側索硬化患者肌電圖與ALS-FRS-R的相關性研究.pdf

1、目的：
　　肌萎縮側索硬化(amyotrophic lateral sclerosis ALS)是運動神經元病(motorneuron disease MND)最常見的一種臨床類型，是一種以上運動神經元(upper motorneuron UMN)和下運動神經元(lower motor neuron LMN)損害為特征，成年起病并依賴年齡的神經系統(tǒng)變性疾病。ALS與MND在定義上基本相同，反映大部分患者下運動神經元損害，導致肌肉失

2、神經支配（肌萎縮），以及皮質脊髓側束和皮質錐體細胞的上運動神經元退行性改變，表現(xiàn)為神經膠質細胞增多或者硬化（硬化癥）。ALS在臨床表現(xiàn)和臨床進展速度上均有顯著的個體差異，從第一次出現(xiàn)癥狀到確定診斷為ALS平均需要1年時間。盡管有許多治療相關試驗正在進行中，但是對于這種毀滅性破壞運動系統(tǒng)的疾病仍沒有一種可逆轉的治療方法。大概一半ALS患者在出現(xiàn)癥狀后3-5年內死亡，逐漸出現(xiàn)的通氣障礙是ALS患者死亡的主要原因，窒息是其中一種死亡模式，極少

3、數患者能夠存活數十年。鑒于本病的嚴重致命性，給患者及家屬身體、精神及經濟上帶來沉重的負擔，故早期診斷可為患者提供更多合理安排生活、工作及醫(yī)療的機會。修訂版肌萎縮側索硬化功能評分(revisedamyotrophic lateral sclerosis functional rating scale ALS-FRS-R)是一種可以反映ALS患者病情的嚴重程度的神經系統(tǒng)功能評分，肌電圖(electromyography EMG)輔助檢查在診

4、斷ALS方面有重要意義。但是迄今有關EMG檢查的相關指標能否反映ALS患者病情的嚴重程度的相關文獻鮮有報道。本文將通過初步分析ALS患者EMG相關肌肉小力收縮時運動單位動作電位(motor unit action potential MUAP)的波幅(amplitude Amp)和時限(latitude Lat)與ALS-FRS-R之間的相關性，明確ALS患者EMG相關肌肉小力收縮時MUAP的Amp能否反映ALS患者病情的嚴重程度，明確

5、ALS患者EMG相關肌肉小力收縮時MUAP的Lat能否反映ALS患者病情的嚴重程度。
　　方法：
　　收集2011年1月至2013年4月在大連醫(yī)科大學附屬第一醫(yī)院神經內科確定診斷為ALS的患者25例，所有患者均為住院患者，采用1994年在西班牙會議制定的E1Escorial標準及1998年的修訂標準作為臨床診斷標準。25例ALS患者均進行ALS-FRS-R評分。25例ALS患者均完成運動及感覺神經的神經傳導速度(nervec

6、onduction velocity NCV)檢查（代表神經上肢為雙側尺神經、正中神經，下肢為雙側脛前神經、腓總神經），25例患者均完成EMG檢查，EMG檢查雙上肢以伸指總肌(musculus extensor digitorum communis MEDC)為代表，雙下肢選擇脛骨前肌(musculus tibialis anterior MTA)，腹部選擇腹直肌(musculus rectus abdominalisMRA)，頸段以胸

7、鎖乳突肌(sternocleidomastoid SCM)為代表并僅完成胸段脊旁肌的自發(fā)電位測定（個別除外），而且完成F波檢查，分別記錄25例ALS患者雙側尺神經、正中神經、脛前神經、腓總神經運動神經傳導速度(motor nerve conductionvelocity MCV)及感覺神經神經傳導速度(sensory nerve conduction velocity SCV)，左右脛骨前肌、左右伸指總肌、腹直肌及胸鎖乳突肌小力收縮時M

8、UAP的Amp和Lat及F波的出現(xiàn)率。分析25例ALS患者左右脛骨前肌、左右伸指總肌、腹直肌及胸鎖乳突肌小力收縮時MUAP的Amp和Lat與ALS-FRS-R的相關性。
　　結果：
　　1、25例ALS患者中右脛骨前?。?3例）小力收縮時Amp與ALS-FRS-R存在相關性，R2=0.173，P=0.043。
　　2、左脛骨前?。?1例）、左右伸指總?。?0例）、腹直肌（20例）及胸鎖乳突肌(25例)小力收縮時的Amp

9、與ALS-FRS-R不存在相關性(P＞0.05)。
　　3、左脛骨前?。?1例）、右脛骨前?。?3例）、左右伸指總?。?0例）、腹直肌(20例)及胸鎖乳突肌（25例）小力收縮時的Lat與ALS-FRS-R不存在相關性(P＞0.05)。
　　結論：
　　1、ALS患者EMG中僅個別相關肌肉小力收縮時MUAP的Amp與ALS-FRS-R相關，故ALS患者EMG相關肌肉小力收縮時的Amp對ALS僅具有定性意義;
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