肌萎縮側(cè)索硬化患者認(rèn)知和行為功能的臨床研究.pdf

1、背景：近一個(gè)世紀(jì)以來逐漸出現(xiàn)了很多對于ALS患者認(rèn)知和行為功能損害的報(bào)道，人們逐漸認(rèn)識到ALS是一種以運(yùn)動系統(tǒng)變性為核心，而逐漸累及多個(gè)系統(tǒng)的變性病。ALS患者認(rèn)知和行為功能損害的程度不同，少部分患者符合癡呆的診斷標(biāo)準(zhǔn)，更多患者則表現(xiàn)為輕度認(rèn)知和行為功能損害，主要表現(xiàn)在人格改變，脫抑制、強(qiáng)迫行為和額葉執(zhí)行功能(如：語言流暢性和注意力下降)等方面。
　　 目的：1.探討ALS患者的認(rèn)知/行為功能狀態(tài)；2.研究ALS-FTD、ALS

2、ci、ALSbi的發(fā)生率及其各個(gè)亞型所累及的認(rèn)知和行為領(lǐng)域；3.研究ALSci的亞型及發(fā)生率；4.探討ALS患者出現(xiàn)認(rèn)知和行為功能損害的相關(guān)危險(xiǎn)因素等。
　　 研究方法：收集2011年12月至2012年4月門診和住院的ALS患者47名，共37例患者符合入組條件。收集與ALS組性別、年齡、受教育相匹配的健康對照組34例，所有健康對照組和ALS組均接受相同的認(rèn)知/行為量表測試。選用ALSFRS-R對ALS患者進(jìn)行疾病嚴(yán)重程度、球部功

3、能和肢體功能評估，用FVC對患者通氣功能進(jìn)行評估。根據(jù)Strong等提出分類指南，將ALS患者分為ALS-FTD、ALS non-FTD dementia、ALSci、ALSbi、ALS pure并分析各亞型的出現(xiàn)率。再將ALSci患者根據(jù)執(zhí)行功能的有無，分為exMCI、mdMCI、neMCI三種類型并分析各亞型的出現(xiàn)率。用多變量二值logistic回歸分析找出與ALS患者認(rèn)知與行為功能損害相關(guān)的危險(xiǎn)因素。
　　 結(jié)果：全部37

4、例ALS患者中，共有13例認(rèn)知和行為功能正常，占35.14％；ALS-FTD1例，占2.70％；ALSci18例，占48.65％；ALSbi14例，占37.83％。18例ALSci患者中，exMCI有7例，占38.89%；mdMCI有6例，占33.33％；neMCI有5例，占27.78%。認(rèn)知功能中執(zhí)行功能損害的有13例，占35.14％，語言功能障礙的有9例，占24.32％，記憶功能障礙的有5例，占13.51％，視空間功能均正常。行為功

5、能中，表現(xiàn)有淡漠的有9例，占24.32％，表現(xiàn)有心情不悅抑郁的有6例，占16.21％，表現(xiàn)有暴躁易激惹的有4例，占10.81％，表現(xiàn)有夜間行為改變的有4例，占10.81％，表現(xiàn)有食欲減退的有2例，占5.41％，表現(xiàn)為焦慮和固執(zhí)的各有1例，分別占2.70％。行多變量二值logistic回歸分析后發(fā)現(xiàn)受教育年限越低、ALSFRS-R球部功能評分越低，出現(xiàn)認(rèn)知和/或行為功能損害的可能性越大。
　　 結(jié)論：大約一半的ALS患者會出現(xiàn)認(rèn)知