抗β2糖蛋白I抗體在系統(tǒng)性紅斑狼瘡合并自身免疫性溶血性貧血患者中的臨床意義.pdf

1、β2糖蛋白Ⅰ是由Ⅰ～Ⅴ五個(gè)共同序列的功能區(qū)即補(bǔ)體調(diào)控結(jié)構(gòu)域構(gòu)成的血漿蛋白質(zhì)。第一、第五結(jié)構(gòu)域與帶負(fù)電荷的磷脂結(jié)合，以第五結(jié)構(gòu)域起主要作用，而針對(duì)β2糖蛋白Ⅰ(β2GPⅠ)直接抗體即抗β2糖蛋白Ⅰ抗體（aβ2GPⅠ）或抗心磷脂抗體（aCL)等抗磷脂抗體結(jié)合位點(diǎn)位于第一結(jié)構(gòu)域。實(shí)驗(yàn)表明β2GPⅠ可結(jié)合于DNA、氧化LDL，凋亡的細(xì)胞表面，合胞體滋養(yǎng)層細(xì)胞、內(nèi)皮細(xì)胞、單核細(xì)胞，活化的血小板等多種陰離子結(jié)構(gòu)，介導(dǎo)炎癥反應(yīng)、細(xì)胞凋亡、內(nèi)皮細(xì)胞損傷

2、、凝血功能異常等免疫活動(dòng)。臨床研究顯示系統(tǒng)性紅斑狼瘡患者抗β2糖蛋白Ⅰ抗體檢出率達(dá)5-40％，并可能參與心、腎、中樞神經(jīng)系統(tǒng)等多種并發(fā)癥發(fā)生機(jī)制。文獻(xiàn)報(bào)道aCL等抗磷脂抗體在自身免疫性溶血性貧血（AIHA）有較高的陽性率，但aCL作用于靶細(xì)胞時(shí)需要靶抗原的輔助如β2GPⅠ，而針對(duì)β2GPⅠ直接抗體，也是新型抗磷脂抗體即抗β2GPⅠ抗體在AIHA的表現(xiàn)情況目前報(bào)道尚少。
　　目的：評(píng)估抗β2糖蛋白Ⅰ抗體等自身抗體在系統(tǒng)性紅斑狼瘡（S

3、LE）并發(fā)自身免疫性溶血性貧血（AIHA）的患者發(fā)生率，并探尋體內(nèi)存在該抗體的并發(fā) AIHA的SLE患者臨床特征。
　　方法：連續(xù)收集245例SLE患者，排除乙型或丙型肝炎病毒感染、高血壓、糖尿病、心腦血管病史等患者后獲得104例，根據(jù)有無發(fā)生自身免疫性溶血性貧血分為SLE-AIHA組（22例）和SLE-non-AIHA組（82例）。另外，選取20例自身免疫性溶血性貧血患者為AIHA組。采用固相酶聯(lián)免疫吸附實(shí)驗(yàn)（ELISA）法或免

4、疫印跡法檢測各組患者IgM和IgG類aCL GPI、IgM和IgG類aCL、抗Sm抗體、核小體抗體、組蛋白抗體、核糖體P蛋白抗體等多種自身抗體。
　　結(jié)果：SLE-AIHA組和SLE-non-AIHA組兩組年齡、性別、病程、受累器官情況等均無統(tǒng)計(jì)學(xué)差異；SLE-AIHA組的IgG類aCL GPI陽性率顯著高于SLE-non-AIHA組，P＜0.05；而兩組患者抗 Sm抗體、核小體抗體、組蛋白抗體、核糖體P蛋白抗體、IgM類aCL

5、2GPI、IgM和IgG類aCL的陽性率均無統(tǒng)計(jì)學(xué)差異。另外，SLE-AIHA組和AIHA組兩組患者aCL 2GPI和aCL陽性率均無統(tǒng)計(jì)學(xué)差異。SLE-AIHA組患者中,IgG類aCL 2GPI陽性的患者腎損害發(fā)生率高于該抗體陰性的患者，P＜0.05；而未發(fā)現(xiàn)aCL 2GPI與溶血嚴(yán)重程度、血小板減低、白細(xì)胞減低及其它器官損害的相關(guān)性。發(fā)生自身免疫性溶血的兩組患者中IgG類a2GPI表達(dá)與IgM類aCL表達(dá)相關(guān)，P＜0.05。伴溶血的