大劑量甲基強(qiáng)的松龍沖擊治療嬰兒痙攣癥的臨床分析.pdf

1、背景與目的
　　嬰兒痙攣癥（infantilespasms，IS）又稱(chēng)West綜合征，是嬰幼兒期最常見(jiàn)的難治性癲癇綜合征，發(fā)病率可達(dá)0.2‰～0.35‰，發(fā)病高峰年齡為4～6月齡，大多數(shù)患兒在一歲之內(nèi)起病，主要臨床表現(xiàn)包括成簇的痙攣發(fā)作，發(fā)作間期腦電圖高度失律，同時(shí)伴隨著運(yùn)動(dòng)的異常及智力障礙。部分患兒隨著年齡增長(zhǎng)、治療后發(fā)作可逐漸停止，有的則轉(zhuǎn)換為其它癲癇發(fā)作形式。到現(xiàn)在為止本病治療相對(duì)困難，預(yù)后相對(duì)較差。主要治療方法有激素類(lèi)、抗

2、癲癇藥及生酮飲食;其中促腎上腺皮質(zhì)激素(ACTH)為首選，但該藥藥源短缺，治療常難以進(jìn)行。為此，對(duì)我院應(yīng)用大劑量甲基強(qiáng)的松龍沖擊治療嬰兒痙攣癥的臨床效果進(jìn)行探討，為尋找合理的治療方案及改善患兒預(yù)后提供參考。
　　1資料和方法
　　1.1一般資料
　　對(duì)我院自2002年11月至2012年11月近10年收治的嬰兒痙攣癥患兒進(jìn)行回顧性分析，篩選出應(yīng)用大劑量甲基強(qiáng)的松龍沖擊治療的嬰兒痙攣癥66例，均為未經(jīng)抗癲癇藥物及激素治療的

3、初治患兒。且該66例患兒均為激素治療前給予大劑量維生素B6治療無(wú)效者，治療前監(jiān)護(hù)人均需簽署大劑量甲基強(qiáng)的松龍應(yīng)用知情同意書(shū)。其中，男45例，女21例;年齡為1～32月（9.7±6.4月）;發(fā)病年齡0.5～20.0月（6.2±4.1月）;病程0.5～23.0(3.5±4.3)個(gè)月;病程≤2個(gè)月23例，＞2個(gè)月43例;發(fā)育量表或臨床評(píng)價(jià)有智力運(yùn)動(dòng)低下者60例，占90.9％。
　　1.2嬰兒痙攣癥納入標(biāo)準(zhǔn)
　　參照1989年國(guó)際抗

4、癲癇聯(lián)盟制定的診斷標(biāo)準(zhǔn)，IS主要符合以下特征:臨床上痙攣發(fā)作，腦電圖主要為高峰失律，同時(shí)常伴有智力發(fā)育遲滯;且具有以下特點(diǎn)定為隱源性IS:(1)出生前后無(wú)任何與痙攣發(fā)作有關(guān)的病因;(2)在痙攣起病前發(fā)育正常，不伴有神經(jīng)系統(tǒng)及影像學(xué)方面異常;(3)在點(diǎn)頭發(fā)作前無(wú)任何其它類(lèi)型癲癇發(fā)作;(4)腦電圖背景波為雙側(cè)高度失律，無(wú)局限性的異常腦電表現(xiàn)。
　　1.3治療方法
　　66例患兒均采用靜脈沖擊甲基強(qiáng)的松龍20mg/(kg·d)連續(xù)

5、應(yīng)用5d，后改為口服強(qiáng)的松片2mg/(kg·d)，清晨6～8點(diǎn)空腹服用，2周后開(kāi)始減量，總療程8～12周。對(duì)開(kāi)始沖擊甲強(qiáng)治療2周后的患兒均添加廣譜抗癲癇藥物，如丙戊酸、托吡酯等聯(lián)合用藥。
　　1.4療效判斷標(biāo)準(zhǔn)
　　以用激素開(kāi)始治療至1周時(shí)發(fā)作次數(shù)減少的百分率為標(biāo)準(zhǔn)，無(wú)效:臨床發(fā)作的次數(shù)減少＜50％或發(fā)作加重;顯效:50％≤發(fā)作次數(shù)減少＜100％;完全控制:發(fā)作次數(shù)減少100％;有效率=顯效+完全控制。
　　1.5統(tǒng)計(jì)

6、學(xué)方法
　　使用統(tǒng)計(jì)軟件SPSS17.0，數(shù)據(jù)中的計(jì)數(shù)資料采用相對(duì)數(shù)表示，計(jì)量資料結(jié)果以均數(shù)±標(biāo)準(zhǔn)差((X)±S)表示;統(tǒng)計(jì)方法采用向前逐步Logistic回歸分析及x2檢驗(yàn);且以α=0.05作為顯著性差異的檢驗(yàn)水準(zhǔn)。
　　2結(jié)果
　　1.66例患兒中治療有效者51例，總有效率77.2％，28例完全緩解，完全緩解率42.4％。
　　2.起病年齡對(duì)療效無(wú)影響（P＞0.05）。
　　3.開(kāi)始用甲基強(qiáng)的松龍治療的

7、年齡對(duì)療效無(wú)影響（P＞0.05）。
　　4.病程對(duì)療效的影響:病程在2個(gè)月以?xún)?nèi)者23例，有效率91.3％;大于2個(gè)月者43例，有效率69.7％，兩組比較差異有統(tǒng)計(jì)學(xué)意義(x2=3.958，P＜0.05)。
　　5.病因?qū)Ο熜У挠绊?癥狀性50例，有效率78.0％;隱源性16例，有效率75.0％;二組比較差異無(wú)統(tǒng)計(jì)學(xué)意義(x2=0.0087，P＞0.05)。
　　6.遠(yuǎn)期隨訪41例患兒，完全緩解14例(34.15％)，有