增殖型壞疽性膿皮病1例并文獻(xiàn)復(fù)習(xí).pdf

1、目的:分析國內(nèi)外報(bào)道的增殖型壞疽性膿皮病(Vegetative pyodermagangrenosum，VPG)的病史、臨床表現(xiàn)、治療方法等，了解本病的流行病學(xué)資料，探討本病最適合的
　　方法:報(bào)道1例增殖型壞疽性膿皮病，包括患者的病史、臨床表現(xiàn)、實(shí)驗(yàn)室檢查及治療等方面的資料;分析國內(nèi)、國外已公開發(fā)表的增殖型PG的病例，重點(diǎn)分析國外報(bào)道的關(guān)于增殖型PG的病例，對患者的臨床資料進(jìn)行分析，收集患者的性別、年齡、臨床表現(xiàn)、病程、輔助檢查

2、、伴發(fā)疾病、診斷和治療方法，為本病早診斷、早治療提供依據(jù)。治療方案及預(yù)后等資料，對增殖型PG的病因、發(fā)病機(jī)制、臨床表現(xiàn)、實(shí)驗(yàn)室檢查、皮膚組織病理檢查、伴發(fā)疾病、治療、預(yù)后等資料進(jìn)行分析。
　　結(jié)果:增殖型壞疽性膿皮病(Vegetative pyoderma gangrenosum，VPG)，又稱為淺表肉芽腫性壞疽性膿皮?。⊿uperficial Granulomatous Pyoderma，SGP），是一種罕見性疾病，目前病因尚未

3、明確，其臨床特點(diǎn)為結(jié)節(jié)、斑塊、淺表潰瘍，本病屬排除性診斷，確診周期長，沒有診斷標(biāo)準(zhǔn)及治療指南。
　　1.我們報(bào)道1例增殖型PG，本病例表現(xiàn)為全身泛發(fā)性毛囊性的膿皰、丘疹、結(jié)節(jié)、斑塊、淺表潰瘍，疼痛不明顯;部位皮損表現(xiàn)為外生性腫物，不伴有潰瘍;皮膚組織病理提示:假上皮瘤樣增生，真皮內(nèi)可見彌漫中性粒細(xì)胞浸潤，局部膿腫形成，膿腫周圍可見柵狀排列的組織細(xì)胞及多核巨細(xì)胞，抗酸染色及PAS染色陰性。診斷為增殖型壞疽性膿皮病，予大劑量糖皮質(zhì)激素

4、（甲潑尼龍80mg/d）治療，病情控制。
　　2.國內(nèi)報(bào)道的10例增殖型PG病例，全部為男性。國外報(bào)道的病例68例，男性36例，女性31例，其中有1例未注明性別，男女發(fā)病率之比約為1.16∶1，與壞疽性膿皮病好發(fā)于女性不同。
　　3.發(fā)病年齡。國內(nèi)增殖型PG病例的發(fā)病年齡分布于34～82歲之間，最小發(fā)病年齡為34歲，最大發(fā)病年齡為82歲，未見發(fā)生于30歲以下的增殖型PG病例。國外增殖型PG病例年齡分布于8～85歲，最小發(fā)病年

5、齡為8歲，最大發(fā)病年齡為85歲，中位發(fā)病年齡為53歲，發(fā)病年齡主要集中在50～80歲(50.0％)，平均發(fā)病年齡為50.9歲。
　　4.增殖型PG可單發(fā)或多發(fā)，國內(nèi)報(bào)道的病例有3例累及1個(gè)部位，累及部位為面部，其余7例累及2個(gè)及2個(gè)以上部位。國外報(bào)道病例中，有27例僅累及1個(gè)部位，好發(fā)部位依次為軀干(20.6％)、下肢(14.7％)、臀部(5.9％)面部及外陰(4.4％)、上肢(2.9％)。增殖型PG的好發(fā)部位為軀干和下肢。

6、>　　5.合并系統(tǒng)性疾病。國內(nèi)報(bào)道的10例病例，有4例合并系統(tǒng)性疾病，其中骨髓增生異常綜合征3例，潰瘍性結(jié)腸炎1例。國外報(bào)道的病例中，合并系統(tǒng)性疾病的有17例(25.8％)，IgA球蛋白血癥者3例(4.5％)，腎功能不全及腎功能衰竭病例3例(4.5％)，骨髓增生異常綜合征1例(1.5％)。同潰瘍型PG伴發(fā)系統(tǒng)性疾病達(dá)50～70％相比，增殖型PG伴發(fā)系統(tǒng)性疾病機(jī)會(huì)少于潰瘍型PG。70～90歲之間有13例增殖型PG患者，有6例伴發(fā)系統(tǒng)性疾病

7、，因此，70歲以上的增殖型PG患者伴發(fā)系統(tǒng)性疾病的比例較高。
　　6.增殖型PG的皮損有以下特點(diǎn):初發(fā)皮疹為單個(gè)癤病樣丘疹、結(jié)節(jié)，皮損進(jìn)展緩慢，出現(xiàn)肉芽腫樣或增殖性皮損，其上有竇道，部分皮損中央出現(xiàn)淺表性潰瘍，潰瘍基底較干凈，邊緣呈紫紅色外生性增殖或疣狀增殖，無潛行性破壞，部分潰瘍中央可以自愈，竇道及部分潰瘍表面有膿液溢出。潰瘍表面的膿液不如潰瘍型PG的膿液明顯;部位皮損伴有觸痛，疼痛不如潰瘍型明顯;部分皮損呈外生性生長，形成斑塊

8、或腫物，可不伴有潰瘍。皮損愈合后可形成篩狀瘢痕。
　　7.皮膚組織病理特點(diǎn):增殖型PG組織病理表現(xiàn)為3層肉芽腫，中央的壞死區(qū)，有壞死組織和中性粒細(xì)胞浸潤，中間層為組織細(xì)胞和多核巨細(xì)胞浸潤，外層為混合炎細(xì)胞浸潤，包括漿細(xì)胞、淋巴細(xì)胞等?？蓺w納為嗜中性粒微膿腫、圍繞壞死區(qū)的柵狀肉芽腫。
　　8.增殖型PG的臨床診斷:進(jìn)展緩慢的癤病樣丘疹、結(jié)節(jié)、斑塊、淺表潰瘍，愈后可見篩狀瘢痕，同潰瘍型PG相比，增殖型PG潰瘍表淺，基底清潔，膿液

9、較潰瘍型PG少;增殖型PG的潰瘍不伴有潛行性，潰瘍邊緣增殖或呈肉芽腫樣增生;部分皮損增殖形成腫物，可不伴有潰瘍;部分皮疹可伴有疼痛，但疼痛不如潰瘍型明顯;部分患者可伴發(fā)系統(tǒng)性疾病，明顯少于潰瘍型PG。病理提示為真皮內(nèi)嗜中性粒微膿腫、圍繞壞死區(qū)的柵狀肉芽腫。確認(rèn)前需排除其它類似疾病。
　　9.本病對一般性治療反應(yīng)好，局部外用及皮損內(nèi)注射糖皮質(zhì)激素有效，外用他克莫司軟膏有效。國內(nèi)10例增殖型PG有7例系統(tǒng)性使用糖皮質(zhì)激素治療控制病情，

10、國外報(bào)道的增殖型PG中，有20例(30.0％)患者系統(tǒng)性使用糖皮質(zhì)激素控制病情。國外報(bào)道的68例病例中，有4例單獨(dú)使用環(huán)孢素或聯(lián)合使用糖皮質(zhì)激素有效。如病情不能控制或皮疹泛發(fā)，進(jìn)展很快，則需系統(tǒng)性使用糖皮質(zhì)激素或環(huán)孢素。另外，生物制劑人免疫球蛋白、英夫利昔單抗、米諾環(huán)素等也可用于增殖型PG的治療。
　　結(jié)論:增殖型PG不同于潰瘍型PG，男性發(fā)病略多于女性，好發(fā)于軀干，好發(fā)于50～80歲人群，皮損表現(xiàn)為癤病樣丘疹、結(jié)節(jié)、斑塊、潰瘍、