5例克雅氏病臨床分析并文獻(xiàn)復(fù)習(xí).pdf

1、目的：
　　 報告5例克雅氏病(Creutzfeldt-Jakob disease，CJD)患者的臨床表現(xiàn)及實(shí)驗(yàn)室檢查、腦電圖特點(diǎn)和影像學(xué)表現(xiàn)，并結(jié)合國內(nèi)外相關(guān)的文獻(xiàn)，對CJD的病因、發(fā)病機(jī)制、臨床表現(xiàn)、實(shí)驗(yàn)室檢查特點(diǎn)、病理學(xué)特點(diǎn)、診斷、治療預(yù)后進(jìn)行系統(tǒng)討論。
　　 資料與方法：
　　 回顧性分析2010年1月至2012年12月在山東大學(xué)齊魯醫(yī)院神經(jīng)內(nèi)科住院治療的、臨床診斷”很可能的CJD”的5例克雅氏病(CJD

2、)患者。分析此5例CJD患者的臨床特征，包括起病前誘因、起病急緩、臨床表現(xiàn)、腦電圖特點(diǎn)、顱腦MRI特點(diǎn)、實(shí)驗(yàn)室檢查、治療及預(yù)后情況。
　　 結(jié)果：
　　 5例患者在臨床癥狀出現(xiàn)前均無明顯誘因。逐漸出現(xiàn)認(rèn)知障礙，記憶力下降等情況，并呈進(jìn)行性加重。5例患者認(rèn)知障礙程度不同，其中4例有失語癥、失用癥、失認(rèn)癥、失寫癥、失讀癥，記憶力、計算力、定向力、判斷力等高級精神活動減低;1例僅有失寫癥并計算力減低。2例患者意識障礙。1例患者

3、有典型的肌陣攣，出現(xiàn)在雙上肢;2例患者有視覺癥狀;4例患者出現(xiàn)錐體系癥狀;1例患者出現(xiàn)錐體外系癥狀;4例患者出現(xiàn)無動性緘默;1例患者出現(xiàn)小腦癥狀;3例患者有不同程度的自主神經(jīng)功能障礙。4例患者查神經(jīng)元特異性烯醇化酶(NSE)升高，另1例未查此項(xiàng)指標(biāo)。4例患者見雙側(cè)額、頂、顳、枕葉皮質(zhì)DWI高信號，2例見雙側(cè)丘腦、基底節(jié)區(qū)異常信號。5例腦電圖均少見或不見α波，可見周期性尖波。1例患者腦脊液檢查未見異常，余4例因不符合腰椎穿刺檢查適應(yīng)證未行

4、腦脊液檢查。5例患者一般血液檢查如血常規(guī)、血生化等均未見明顯異常。5例患者在院期間給予改善腦細(xì)胞代謝，改善腦循環(huán)等藥物治療，效果不佳，診斷CJD后出院。出院后電話隨訪，2例患者失隨訪，3例患者死亡，自出現(xiàn)癥狀到死亡3到6個月，平均5個月。
　　 結(jié)論：
　　 CJD亞急性起病，起病前無明顯誘因。多以快速進(jìn)展的認(rèn)知障礙起病。臨床表現(xiàn)多樣，大多與腦內(nèi)病變累及部位相關(guān)。此病診斷并不困難，依靠腦活檢病理學(xué)結(jié)果即可明確。但是一般患