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文檔簡(jiǎn)介
1、皮肌炎(dermatomyositis,DM)是一種以皮膚和橫紋肌的非化膿性炎癥為特點(diǎn)的自身免疫性結(jié)締組織病,以亞急性和慢性發(fā)病為主。任何年齡均可發(fā)病,有兒童期和40~60歲兩個(gè)發(fā)病高峰,男女患病率之比約為1∶2。DM的病因及發(fā)病機(jī)制至今不明。DM臨床表現(xiàn)多樣,以紅斑、水腫為皮損特點(diǎn),伴有肌無(wú)力和肌肉炎癥、變性,可累及全身多個(gè)臟器,臨床病程多變,當(dāng)累及吞咽肌、呼吸肌或出現(xiàn)肺間質(zhì)纖維化時(shí),可危及生命。DM患者惡性腫瘤的并發(fā)率較高,預(yù)后較差
2、,目前該疾病已引起臨床醫(yī)生的日益關(guān)注。本文回顧性分析我院皮膚科和風(fēng)濕免疫科2003年~2013年63例DM住院患者的臨床資料。
目的: 研究皮肌炎的臨床表現(xiàn)與特征。特別是皮疹、實(shí)驗(yàn)室檢查、間質(zhì)性肺炎(ILD)、腫瘤和其他臨床指標(biāo)之間的關(guān)系。
方法: 收集63例患者的臨床表現(xiàn)、實(shí)驗(yàn)室檢查、肌電圖、肌肉活檢等資料,進(jìn)行回顧性分析。數(shù)據(jù)分析采用SPSS18.0統(tǒng)計(jì)軟件,組間比較采用t檢驗(yàn),計(jì)數(shù)資料用x2檢驗(yàn)。取α=0.05
3、作為檢驗(yàn)標(biāo)準(zhǔn),雙側(cè)檢驗(yàn),P<0.05,差異有統(tǒng)計(jì)學(xué)意義,P>0.05,差異無(wú)統(tǒng)計(jì)學(xué)意義。
結(jié)果: 男21例,女42例,男∶女1∶2。男性初發(fā)年齡最小35歲,最大81歲,平均(59.08±5.46)歲。女性初發(fā)年齡最小24歲,最大80歲,平均(49.29±4.86)歲。其中,21歲~40歲13例(20.64%),41歲~60歲29例(46.03%),61歲~81歲21例(33.33%)。病程3個(gè)月~100個(gè)月,平均(15.3±5
4、.7)個(gè)月。發(fā)病至確診時(shí)間1.2個(gè)月~38個(gè)月,平均(6.4±3.2)個(gè)月。首發(fā)癥狀依次為皮疹(69.84%)、關(guān)節(jié)痛(11.11%)、肌肉癥狀(9.52%)、皮疹和肌肉癥狀同時(shí)出現(xiàn)(9.52%)?;颊咂ふ钜钥糁茏霞t色斑(92.06%)、胸前V字區(qū)紅斑(57.14%)及Gottron丘疹(57.14%)為主。58例患者進(jìn)行了肌電圖檢查,顯示肌源性損害55例(94.83%)。46例患者進(jìn)行了肌肉活檢,其中42例(91.30%)陽(yáng)性。本組患
5、者中有13例明確診斷腫瘤,4例患者影像學(xué)及腫瘤標(biāo)志物檢測(cè)均強(qiáng)烈提示存在腫瘤,但患者及家屬拒絕進(jìn)一步檢查。13例明確診斷及4例疑似患者的年齡均在40歲以上。本組患者中血清肌酶升高以LDH、ALT、CK、AST、HBDH、CK-MB為主,其中LDH、ALT敏感性較高,雖然CK特異性較高,但敏感性不如LDH、AST、HBDH及ALT??笿0-1抗體雖然是DM的標(biāo)記性抗體,但本組患者只有9例(7例合并ILD)抗J0-1抗體陽(yáng)性,說(shuō)明其敏感性不高
6、,但在肺間質(zhì)改變患者中陽(yáng)性率較高,所以發(fā)現(xiàn)抗J0-1抗體陽(yáng)性,要及時(shí)檢查肺部情況。
結(jié)論: 皮肌炎的發(fā)病有兒童期和40~60歲兩個(gè)發(fā)病高峰,男女患者之比約為1∶2。首發(fā)癥狀多種多樣,以皮疹最常見(jiàn),皮疹中又以眶周紫紅色斑為主,具有診斷意義。肌肉活檢和肌電圖在皮肌炎的診斷中具有重要意義。老年DM患者應(yīng)做全面檢查,以排除惡性腫瘤的可能,對(duì)40歲以下的DM患者,亦不能掉以輕心,應(yīng)提高警惕。1例卵巢癌確診患者進(jìn)行手術(shù)后,其皮疹及肌肉癥狀
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